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Brief report
Pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasm with sarcomatous transformation. A case report
Transformación sarcomatosa de neoplasia papilar mucinosa intraductal pancreática. Reporte de un caso
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Álvaro López-Janeiroa,g,
Autor para correspondencia
alvarolopezjaneiro@gmail.com

Corresponding author.
, Ana Margarita Rodrigueza,g, Marta Mendiolab,c,d, Rula Nasimi Sabbaghe,g, Jaime Feliuf,g, Arantxa Villadónigae,g, Maria del Carmen Mendeza,g
a Department of Pathology, University Hospital La Paz, Madrid, Spain
b Molecular Pathology Section, INGEMM, Madrid, Spain
c Molecular Pathology and Therapeutic Targets Lab, IdiPAZ, Madrid, Spain
d CIBERONC, Madrid, Spain
e General Surgery Department, University Hospital La Paz, Madrid, Spain
f Oncology Department, University Hospital La Paz, Madrid, Spain
g University Hospital La Paz, Paseo de la Castellana, 261, 28046, Madrid, Spain
Contenido relaccionado
Rev Esp Patol. 2023;56:e1-e510.1016/j.patol.2023.04.001
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Recibido 11 enero 2021. Aceptado 17 mayo 2021
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Abstract

Mixed pancreatic epithelial and mesenchymal tumors are rare, usually invasive, entities. Intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) is a precursor of invasive ductal carcinoma and shares mutations with its invasive counterparts. We report the case of a 72-year-old female with a previously undescribed sarcomatous transformation of a residual IPMN with no evidence of an invasive component. The mesenchymal component showed no heterologous differentiation. Both the epithelial and the mesenchymal populations showed aberrant expression of p53 protein and the same point mutation in KRAS gene. After a 6 month follow up, there were no signs of local or distant relapse. The present case suggests that sarcomatous transformation is possible in non-invasive, intraductal pancreatic lesions.

Keywords:
Pancreas
IPMN
Sarcomatous transformation
Non-invasive
Resumen

Las neoplasias pancreáticas mixtas son entidades raras que usualmente asocian comportamientos invasivos. La neoplasia papilar mucinosa intraductal (NPMI) es una lesión precursora del carcinoma invasivo que comparte con este último mutaciones clave. En el presente estudio se reporta por primera vez una transformación sarcomatosa sobre NPMI residual sin evidencia de componente infiltrante en una paciente de 72años. El componente mesenquimal no mostró diferenciación heteróloga. Tanto la población mesenquimal como la epitelial mostraron tinción aberrante para p53 y albergaban la misma mutación en el gen KRAS. Tras 6meses de seguimiento, la paciente no mostró signos de recaída local ni a distancia. El presente estudio demuestra que es posible una transformación sarcomatosa sobre NPMI.

Palabras clave:
Páncreas
NPMI
Transformación sarcomatoide
No invasivo

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