¿Lipoma gigante o liposarcoma retroperitoneal? Controversias en su diagnóstico y tratamiento

Resumen

Introducción

La localización retroperitoneal de los lipomas es extremadamente rara, siendo dificultoso su diagnóstico diferencial respecto del liposarcoma bien diferenciado (LPS-BD).

Objetivo

Resumir la evidencia disponible acerca de los lipomas o liposarcomas retroperitoneales gigantes y elaborar recomendaciones para su diagnóstico y tratamiento.

Fuentes de datos

Se efectuó una revisión sistemática de la literatura entre enero de 1985 y diciembre de 2019.

Resultados

Nuestra serie constaba de cuatro pacientes, dos mujeres y dos varones. En dos casos el diagnóstico fue incidental. El tamaño medio fue de 26 cm, en dos casos de localización retroperitoneal pura, en un caso con salida de la masa tumoral a región inguinal; y en otro con salida de la masa vía pélvica hacia región glútea. Todos los casos fueron resecados confirmándose el diagnóstico de lipoma en dos casos, mientras que en los restantes el diagnóstico fue LPS-BD tras el análisis genético de MDM2/CDK4.

La revisión de la bibliografía reportó 30 casos de los que el 58% eran mujeres. El síntoma más frecuente fue la masa abdominal (53%), seguido por el dolor (40,6%). El diámetro mayor medio fue 24,9 cm, con un peso medio de 4.576,3 g. Todos los casos fueron resecados, precisándose de la exéresis de órganos adyacentes solo en el 12,5%.

Conclusiones

El lipoma retroperitoneal es una entidad infrecuente cuyo diagnóstico diferencial debe realizarse con el LPS-BD. Éste puede resultar dificultoso, debiéndose recurrir a técnicas como el FISH o la MLPA para su filiación. Dadas estas dificultades, el tratamiento de elección es la resección completa con márgenes libres.

Abstract

Background

Retroperitoneal lipomas are extremely rare tumors that must be differentiated from well-differentiated liposarcomas (WD-LPS).

Objectives

To summarize the evidence about giant retroperitoneal lipomas or liposarcomas; and to elaborate recommendations for their management.

Data sources

A systematic literature search from January 1985 to December 2019 and a review of our own cases was performed.

Results

Our series comprises four patients, two females and two males. The diagnosis was incidental in two cases. The medium size was 26 cm, being two cases located exclusively in the retroperitoneum, one in the inguinal region and one in the buttock via pelvic space. All cases were surgically removed being confirmed the initial diagnosis of retroperitoneal lipomas in two cases, as the rest two cases were classified as WD_LPS after MDM2/CDK4 genetic analysis.

The review of the available literature plus our own cases revealed 30 cases, of which 58% were woman. Only two cases were asymptomatic. The main symptom was abdominal mass (53%) followed by abdominal pain (40,6%). The median size of the lesions was 24,9 cm with a median weight of 4.576,3 g. All cases were surgically removed, being necessary to remove contiguous organs in only four cases (12,5%).

Conclusions

Retroperitoneal lipoma is a rare tumor which must be differentiated from WD-LPS. This is a very difficult task, being necessary to determinate MDM2 status (by FISH or MLPA), present in liposarcoma but not in lipomas, for its correct diagnosis. The treatment must be based on a complete surgical resection with negative margins.