Rosai–Dorfman disease (RDD) is an infrequent non-Langerhans cell histiocytosis characterised by the proliferation of histiocytes with emperipolesis. Although extranodal involvement accounts for 43% of cases, gastrointestinal involvement is uncommon (<1%), making isolated ileal disease extremely rare. We report the case of a 66-year-old male presenting with intestinal obstruction preceded by constitutional symptoms. Capsule endoscopy demonstrated an ulcerated, stenosing lesion in the distal ileum, resulting in capsule retention and requiring surgical intervention. Histopathological examination confirmed RDD and excluded IgG4-related disease. This case illustrates the diagnostic challenge of extranodal RDD, which must be considered as a differential diagnosis in gastrointestinal lesions with atypical behaviour, to ensure timely management and prevent complications associated with delayed diagnosis.
La enfermedad de Rosai-Dorfman (RDD) es una histiocitosis de células no Langerhans poco frecuente, caracterizada por la proliferación de histiocitos con emperipolesis. Si bien la presentación extraganglionar representa el 43% de los casos, la afectación gastrointestinal es excepcional (< 1%), lo que convierte la localización ileal aislada en una presentación extremadamente rara. Se presenta el caso de un varón de 66 años con obstrucción intestinal, precedida de síntomas constitucionales. La videocápsula endoscópica mostró una lesión estenosante ulcerada en el íleon distal que impidió el paso del dispositivo, por lo que se indicó tratamiento quirúrgico. El estudio histopatológico confirmó RDD. La RDD extraganglionar plantea un desafío diagnóstico y, como en este caso, debe considerarse en lesiones gastrointestinales de comportamiento atípico para garantizar un abordaje terapéutico oportuno.
