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Extracranial schwannomas of peripheral nervous system: An aesthetic challenge – A comprehensive analysis of 38 cases

Schwannomas extracraneales del sistema nervioso periférico: un desafío estético. Análisis exhaustivo de 38 casos
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Samikshya Thapaa, Ravi Hari Phulwarea,
Autor para correspondencia
ravipaarti@gmail.com

Corresponding author.
, Gajendra Kumar Yadava, Ashok Singha, Prashant Durgapala, Rahul Kumarb, Amit Guptab, Sanjeev Kishoreea, Arvind Kumara
a Department of Pathology and Laboratory Medicine, All India Institute of Medical Science (AIIMS), Rishikesh, Uttarakhand, India
b Department of Surgical Oncology, All India Institute of Medical Science (AIIMS), Rishikesh, Uttarakhand, India
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Abstract
Background

Schwannomas are benign, slow-growing tumours that arise from Schwann cells. Extracranial schwannomas are less common than those occurring at the intracranial vestibulocochlear and cerebellopontine angles. Because extracranial schwannomas are uncommon, it is difficult to make an accurate clinical diagnosis. Therefore, histopathological examination is the gold standard.

Methods

In this study, we aim to describe the incidence, presenting clinical features, anatomical location, size, and initial (presumption) diagnosis of thirty-eight cases that were histopathologically diagnosed as extracranial schwannomas, along with a literature review. A retrospective, cross-sectional observational study was conducted at the Department of Pathology and Laboratory Medicine, All India Institute of Medical Science, Rishikesh, India, from January 2018 to June 2024. Data and histopathological slides were retrieved and analysed.

Results

Thirty-eight patients were documented, with an age range of 11–75 years and a mean age of 37 years, and a male predominance (M:F, 2.8:1) was noted. Tumour size ranged from 0.3 to 13cm. Thirteen cases of schwannomas occurred in the head and neck (34.21%), eleven in the spine (29%), six in the upper extremities (15.79%), three each in the lower extremities (7.88%) and the upper trunk (7.88%) and two in the lower trunk/visceral region (5.24%). Most patients presented with painless swellings. The study indicates that schwannomas were most commonly found in the head and neck region, followed by the spine. Within the extremities, they were more frequent in the upper extremities, while in the trunk, they were found in the chest wall, ribs, posterior mediastinum (part of the chest cavity), adrenal gland, and pararenal area.

Conclusions

The study indicates that schwannomas are most commonly found in the head and neck region, followed by the spine. Within the extremities, they occur more frequently in the upper extremities, while in the trunk they were found in the chest wall, ribs, posterior mediastinum (part of the chest cavity), adrenal gland, and pararenal area. The radioresistant nature of schwannomas alerts both clinicians and pathologists to the importance of early diagnosis and to be familiar with their uncommon anatomical locations.

Keywords:
Schwannomas
Neurilemmoma
Peripheral nerves
Merlin
Neurofibromatosis
Abbreviations:
WHO
IHC
NF
PI3K
CRL4
DDB1
DCAF1
CT
MRI
FNAC
PPS
MPNST
Resumen
Antecedentes

Los schwannomas son tumores benignos y de crecimiento lento que se originan en las células de Schwann. Los schwannomas extracraneales son menos frecuentes que los localizados en los ángulos vestibulococlear o cerebelopontino intracraneales. Debido a su rareza, es difícil establecer un diagnóstico clínico preciso de los schwannomas extracraneales. Por ello, el análisis histopatológico constituye el método de referencia.

Métodos

El objetivo de este estudio es describir la incidencia, las características clínicas de presentación, la localización, el tamaño y el diagnóstico inicial (presuntivo) de 38 casos histopatológicamente diagnosticados como schwannomas extracraneales, junto con una revisión bibliográfica. Se llevó a cabo un estudio observacional retrospectivo y transversal en el Departamento de Patología y Medicina de Laboratorio del All India Institute of Medical Science, Rishikesh, India, entre enero de 2018 y junio de 2024. Se recuperaron los datos y los cortes histopatológicos, y se analizaron.

Resultados

Se documentaron 38 pacientes, con un intervalo de edad de 11 a 75 años y una edad media de 37 años, con predominio masculino (M:F, 2,8:1). El tamaño tumoral osciló entre 0,3 y 13cm. Trece casos de schwannomas se localizaron en cabeza y cuello (34,21%), 11 en la columna vertebral (29%), seis en las extremidades superiores (15,79%), tres en las extremidades inferiores (7,88%), tres en la parte superior del tronco (7,88%) y dos en la parte inferior del tronco/órganos internos (5,24%). La mayoría de los pacientes presentaron masas indoloras. El estudio indica que los schwannomas se encontraron con mayor frecuencia en la región de cabeza y cuello, seguidos de la columna vertebral. En las extremidades fueron más frecuentes en las superiores, mientras que en el tronco se localizaron en la pared torácica, costillas, mediastino posterior (parte de la cavidad torácica), glándula suprarrenal y área pararrenal.

Conclusiones

El estudio indica que los schwannomas se encuentran con frecuencia en la región de cabeza y cuello, seguidos de la columna vertebral. En las extremidades, son más frecuentes en las superiores, mientras que en el tronco se localizan en la pared torácica, las costillas, el mediastino posterior (parte de la cavidad torácica), la glándula suprarrenal y la región pararrenal. La naturaleza radioresistente de los schwannomas alerta tanto a clínicos como a patólogos sobre la importancia de un diagnóstico temprano y del conocimiento de sus localizaciones anatómicas poco habituales.

Palabras clave:
Schwannomas
Neurilemoma
Nervios periféricos
Merlín
Neurofibromatosis

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