Angiosarcomas are malignant vascular tumors primarily located in the dermis or soft tissues predominantly in the head and neck region. Ovarian localization is extremely rare, with only a few published cases. A 63-year-old patient was admitted to the hospital due to severe pain in the hypogastric and abdominal regions. The condition was interpreted as an acute abdomen and referred to surgery, and an ovarian tumor that measured 23cm×11cm×5cm and weighed 7500g was resected. Macroscopically, the cut surface showed two well-defined areas: one consisting of a matte white tissue with a fascicular appearance and firm consistency and the other hemorrhagic with necrotic areas. Histological examination revealed two patterns: one characterized by a proliferation of spindle-shaped cells without atypia, and the other by neoplastic proliferation with marked atypia, forming vascular channels or fascicles. The vascular component was positive for CD31, CD34, and ERG. The findings were interpreted as an angiosarcoma associated with a fibroma, and the patient died in the immediate postoperative period. The low incidence and ominous prognosis of primary or metastatic ovarian angiosarcomas have been confirmed. Regarding the histogenesis, a strong likelihood exists of a relationship with the ovary's rich vascular network. In both well-differentiated and poorly differentiated cases, it is crucial to consider differential diagnoses and perform immunohistochemical techniques, which can assist in achieving an accurate diagnosis. The association between fibroma and angiosarcoma is poorly understood and the histogenesis remains unclear.
Los angiosarcomas son tumores vasculares malignos localizados predominantemente en la dermis o en tejidos blandos, con mayor frecuencia en la región de la cabeza y el cuello. La localización ovárica es extremadamente infrecuente, con solo unos pocos casos descritos en la literatura. Se presenta el caso de una paciente de 63 años que ingresó en el hospital por dolor intenso en la región hipogástrica. El cuadro clínico se interpretó como un abdomen agudo, por lo que se indicó intervención quirúrgica, durante la cual se resecó una tumoración ovárica de 23 cm × 11 cm × 5 cm de tamaño y 7500 g de peso. Macroscópicamente, la superficie de corte mostraba dos áreas bien definidas: una constituida por tejido blanco mate, de aspecto fascicular y consistencia firme, y otra de carácter hemorrágico con áreas necróticas. El examen histológico reveló dos patrones diferenciados: uno caracterizado por una proliferación de células fusiformes sin atipia y otro correspondiente a una proliferación neoplásica con marcada atipia, que formaba canales vasculares o fascículos. El componente vascular mostró positividad para CD31, CD34 y ERG. Estos hallazgos se interpretaron como un angiosarcoma asociado a un fibroma. La paciente falleció en el posoperatorio inmediato. Se confirma la baja incidencia y el pronóstico ominoso de los angiosarcomas ováricos, tanto primarios como metastásicos. En cuanto a la histogénesis, existe una alta probabilidad de que estén relacionados con la rica red vascular del ovario. Tanto en los casos bien diferenciados como en los poco diferenciados, resulta fundamental considerar los diagnósticos diferenciales y emplear técnicas de inmunohistoquímica que permitan alcanzar un diagnóstico exacto. La asociación entre fibroma y angiosarcoma es poco conocida y su histogénesis continúa sin estar claramente establecida.
