El adenoma sebáceo de la conjuntiva es una lesión muy rara y de un origen incierto. Habitualmente se asocia al síndrome de Muir-Torre en el que además hay neoplasias en otras partes del organismo. Presentamos el caso de un varón de 71 años sin afectación neoplásica ni antecedentes familiares, con un cuadro inflamatorio e infeccioso severo en el ojo derecho asociado a una tumoración a nivel conjuntival próximo a la carúncula. La lesión se extirpó y el estudio anatomopatológico reveló un adenoma sebáceo. No se observó inmunohistoquímicamente inestabilidad de microsatélites. La evolución fue satisfactoria.
Sebaceous adenoma of the conjunctiva is a very rare lesion of uncertain origin. It is usually associated with Muir-Torre syndrome in which neoplasms are also found in other parts of the body. We present the case of a 71-year-old man without a previous or family history of neoplasia, who presented with severe inflammation and an infection in his right eye associated with a tumor of the conjunctiva near the caruncle. The lesion was excised and histopathology revealed a sebaceous adenoma. Microsatellite instability was not observed immunohistochemically. He remains alive and well.
El adenoma sebáceo (AS) es una lesión benigna que se origina habitualmente en la piel de la cara y cuello de personas de edad. En la superficie ocular, el AS se localiza en el párpado1–4. La afectación conjuntival es muy rara existiendo muy pocos casos descritos en la literatura2,5–12. El origen de esta lesión en el ojo se establece en las glándulas de Meibomio del tarso, las glándulas de Zeiss de las pestañas y las glándulas sebáceas de la región caruncular.
En muchas ocasiones la afectación palpebral y en algunas conjuntivales, el AS forma parte del síndrome de Muir-Torre (SMT) que es una genodermatosis considerada un subtipo hereditario del cáncer colorrectal no asociado a poliposis, que se relaciona con neoplasias en otras localizaciones1,2,7,8.
Presentamos un caso de AS conjuntival aislado sin asociarse a SMT con la revisión de la literatura de los casos previamente publicados.
Caso clínicoPaciente varón de 71 años que acudió derivado de otro centro con un cuadro compatible con una endoftalmitis aguda postoperatoria después de una cirugía de catarata realizada una semana antes en el ojo derecho. A nivel sistémico presentó una diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, hipertrofia benigna de próstata y síndrome de apnea obstructiva del sueño. No refería antecedentes neoplásicos ni historia familiar de cáncer. En la exploración ocular se constató un cuadro inflamatorio severo, con hiperemia conjuntival, edema corneal, nivel de hipopion en la cámara anterior y una lesión sólida en la conjuntiva, muy próxima a la carúncula, con la superficie vascularizada y un poro central a través del cual emergía contenido sebáceo (fig. 1a). En el mismo procedimiento quirúrgico para tratar la endoftalmitis se procedió a la resección de la lesión conjuntival, de unos 10mm, en una sola pieza. El estudio histopatológico mostró una lesión de patrón lobular constituida por una proliferación de células con diferenciación sebácea rodeadas por células basaloides sin atipia y con escasas figuras de mitosis (fig. 2). La tumoración formaba ramificaciones entorno a conductos. La lesión estaba revestida por epitelio conjuntival conservado y no se observaba contacto con él. Los márgenes de resección estaban libres de lesión.
a. Endoftalmitis aguda postoperatoria, con edema corneal, hipopion en la parte inferior de la cámara anterior e inyección conjuntival. Pinguécula en la región limbar nasal (asterisco), y lesión nodular vascularizada en la carúncula (círculo) con secreción sebácea en la parte central teñida con fluoresceína. b. Postoperatorio a los 7 días, con recuperación de la transparencia corneal, ausencia de hipopion en la cámara anterior y buena cicatrización de la conjuntiva caruncular tras la resección del adenoma sebáceo.
Las técnicas inmunohistoquímicas para la detección de inestabilidad de microsatélites mostraron positividad nuclear para los 4 anticuerpos utilizados MLH1 (Ventana, M1), MSH2 (Cell Marque, G219-1129), MSH6 (Ventana, anti-MSH6), PMS2 (Cell Marque, EPR3947)) (fig. 2). Las células tumorales mostraron positividad para citoqueratinas (Diagnostic Biosystems, AE1/AE3), y negatividad para proteína S-100 (Ventana, S100), antígeno carcinoembrionario (Cell Marque, CEA131) y HER2 (Ventana, 4B5). Las células con diferenciación sebácea eran positivas para el antígeno epitelial de membrana (Ventana, E29). El índice proliferativo medido con Ki67 (Ventana, anti-Ki-67 (30-9)) era de 10% y localizado en la zona basal de los lóbulos (fig. 3).
La evolución clínica fue satisfactoria, con control de la infección intraocular y buena cicatrización de la conjuntiva (fig. 1b). El cultivo del humor acuoso y del humor vítreo demostró el crecimiento de un Bacillus spp., sensible a la vancomicina.
DiscusiónA nivel ocular, la afectación por lesiones de estirpe sebácea suele estar localizada en el párpado y las más frecuentes en forma de carcinoma sebáceo4,13,14. La afectación conjuntival por un AS es muy rara existiendo pocos casos descritos en la literatura2,5–12 (tabla 1). La edad media es de 56 años (34-83), 6 pacientes son varones y 4 mujeres. En 3 casos afecta a la carúncula y en un caso hay afectación corneal. Cuatro casos están asociados a SMT y en 2 hay antecedentes familiares de neoplasia. La evolución del AS es buena con alguna recidiva. El pronóstico está marcado por las neoplasias asociadas.
Características clínicas y evolutivas de los adenomas sebáceos descritos en la literatura
| Año | Ref. | Edad | Sexo | Localización | Otras afectaciones | Antecedentes | Tamaño (mm) | Evolución |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1949 | 10 | 38 | Varón | Carúncula | NE | NE | NE | NE |
| 1994 | 8 | 42 | Mujer | Fórnix conjuntival inferior derecho | Hiperplasia endometrial atípica | Antecedentes familiares de neoplasia | 4 | SL a los 6 meses |
| 1994 | 9 | 61 | Varón | Conjuntiva izquierda | NE | NE | 1 | NE |
| 2003 | 7 | 41 | Varón | Conjuntiva tarsal izquierdo | Carcinoma nasofaríngeo | Antecedentes familiares de neoplasia | NE | NE |
| 2004 | 2 | 63 | Mujer | Conjuntiva inferior derecha | Carcinoma colorrectal y de endometrio | NE | NE | Recidiva al mes |
| 2006 | 12 | 59 | Varón | Carúncula | NE | NE | NE | NE |
| 2006 | 12 | 66 | Mujer | Carúncula | NE | NE | NE | NE |
| 2007 | 6 | 69 | Mujer | Conjuntiva bulbar derecha | Glioblastoma multiforme y leucemia linfática crónica | No | 2 | Muerte a los 2 meses |
| 2014 | 5 | 83 | Varón | Limbo-córnea derecho | No | Traumatismo corneal 15 años antes | 10 | SL a los 18 meses |
| 2016 | 11 | 34 | Varón | Conjuntiva bulbar izquierda | No | No | 11 | SL a los 24 meses |
NE: no especificado; SL: sin lesión.
El SMT es una enfermedad autosómica dominante considerada un subtipo de cáncer colorrectal familiar no asociado a poliposis en el que la afectación cutánea suele ser por AS (21%) o por epitelioma sebáceo (8%), hiperplasia sebácea (13%) o carcinoma sebáceo (58%)2 asociado a neoplasias del tracto gastrointestinal (47%), genitourinario (21%), mamaria (12%), y afectaciones hematológicas malignas (5%)1,4. La afectación cutánea es el comienzo de la enfermedad en un 41% de pacientes2 y se presentan de forma sincrónica en el 22%1. En el ojo, las tumoraciones están sobre todo en el párpado. Hasta 2012 había 34 casos descritos de AS del párpado en pacientes con SMT1. La afectación conjuntival es muy rara, habiéndose encontrad 4 casos. El SMT se asocia a mutaciones en el sistema de genes reparadores de errores en el ADN con inestabilidad de microsatélites, generalmente en MSH2 y MLH11. Nuestro caso no mostró inestabilidad de microsatélites, ni asociación a otras neoplasias ni antecedentes familiares de neoplasia.
El origen ocular de las lesiones sebáceas se encuentra en las glándulas tarsales de Meibomio, las glándulas de Zeiss de las pestañas o en las glándulas sebáceas de la carúncula5,6. Se desconoce el origen del AS en la conjuntiva, probablemente sea por migración de células sebáceas desde las glándulas de la carúncula11, o por la diferenciación en células sebáceas de células madre de la región limbar5. En nuestro caso al estar cercana a la región caruncular, aunque esta no estaba afectada, podría estar en las glándulas sebáceas de la carúncula el origen de la lesión. La hipersecreción sebácea en la superficie ocular representa un factor de riesgo ostensible para desarrollar una endoftalmitis postoperatoria y este AS tan productivo pudo ser el origen de la infección intraocular15.
El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con el carcinoma sebáceo sobre todo por la arquitectura, la atipia, la invasión y la afectación pagetoide del epitelio de superficie de este último5,6, pero también con otras neoplasias de tipo melanótico, vascular, fibroso, neural, histiocitoide, musculares, lipomatosas y hematopoyéticas5.
El caso presentado tiene una edad ligeramente mayor a la media de edad de los casos descritos2,5–12 y afecta a la conjuntiva sin interesar la carúncula, cosa que solo sucede en 4 de los 6 casos descritos en la literatura. El tamaño medio de las lesiones descritas en las que este dato se constata es de 6,7cm con un rango que oscila entre 2 y 11mm por lo que el caso presentado muestra un tamaño situado en el rango superior. A diferencia de la mayoría de casos descritos no se asocia a otras neoplasias y/o antecedentes familiares de neoplasias y por tanto en el contexto de un SMT. No hemos encontrado en ninguno de los casos descritos una asociación a un proceso inflamatorio ocular.
El AS conjuntival es una afectación rara y que suele estar asociada al SMT. Su evolución es buena si se trata de una lesión aislada, pero si se asocia al SMT, el pronóstico lo marcarán las neoplasias asociadas. Es muy importante en el caso de un AS conjuntival descartar otras neoplasias y antecedentes familiares de neoplasias.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflictos de intereses.
