Presentamos un caso de encefalitis del receptor anti-N-metilo-d-aspartato (anti-NMDAR) tras infección por SARS-CoV-2. Mujer de 30 años hospitalizada el 17 de marzo de 2020 con agitación, disartria y alucinaciones de 3 días de evolución. El 20 de marzo de 2020 la paciente presentaba fiebre (> 37,5°C) y escalofríos. La RT-PCR SARS-CoV-2 fue positiva. Estuvo en cuarentena, tratada con hidroxicloroquina y lopinavir/ritonavir. El electroencefalograma mostraba descargas epileptiformes lateralizadas fronto-temporales izquierdas y patrón delta. El análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) mostraba hiperproteinorraquia (54,5mg/dL) y pleocitosis linfocítica (leucocitos 44/μL, 90% de linfocitos). La resonancia magnética (RM) en abril de 2020 mostró una sutil hiperintensidad en el hipocampo izquierdo en la secuencia de recuperación-de-inversión-atenuada-de-fluído (FLAIR) (fig. 1). Dos días más tarde, tanto el LCR como el análisis de sangre mostraron anticuerpos NMDAR. Se trató con metilprednisolona, antiepilépticos e inmunoterapia. Una vez estable a nivel cardiotorácico y neurológico fue dada de alta en mayo de 2020 con rituximab y neurorrehabilitación. En el seguimiento, en septiembre de 2020, la paciente mostró deterioro cognitivo mnésico de nueva aparición. Se realizó una PET 18F-FDG cerebral que mostró una leve asimetría temporal anterior izquierda y defectos hipometabólicos en el lóbulo temporal izquierdo posteromedial y en el hemisferio cerebeloso derecho (fig. 2). El corregistro de la RM adquirida previamente y la PET mostraron concordancia entre la hiperintensidad FLAIR y el defecto hipometabólico. La paciente continuó con rituximab y neurorehabilitación. En enero de 2021, se realizó una nueva RM que mostró un infarto en el hemisferio cerebeloso derecho. Actualmente la paciente no presenta crisis epilépticas y el deterioro cognitivo es leve. La cuantificación de la PET mostró una asimetría en el lóbulo temporal anterior izquierdo (fig. 3).
Cortes axiales (A) y coronales (B) de la RM diagnóstica con secuencia FLAIR. Cortes axiales (C) y coronal (D) de las imágenes corregistradas de la PET con la RM con software (Xeleris, GE) que muestra una asimetría en la actividad metabólica en el lóbulo temporal izquierdo que incluye el hipocampo y un defecto hipometabólico en el hemisferio derecho del cerebelo (flechas). Cortes axiales (E) y coronales (F) de la RM de seguimiento que muestran un infarto focal en el hemisferio cerebeloso derecho.
Cortes axiales (A) y coronales (B) de la PET FDG. Escala de color ajustada a arco iris con actividad máxima en el lóbulo occipital como región de referencia. El análisis visual muestra una asimetría en el lóbulo temporal anterior izquierdo. Por otra parte, se observan defectos hipometabólicos sutiles en el lóbulo temporal posteromedial y en el cerebelo derecho, hallazgos indicados con flechas.
Estudio cuantitativo en axial (A) y coronal (B) de la PET (SPM) mediante la plataforma de cuantificación software neurocloud.es utilizando atlas AAL (z-score). El área roja detecta una asimetría más extensa en el lóbulo temporal anterior izquierdo que la asimetría observada en la valoración visual (con 3 SD). R=derecho, L=izquierdo, S=superior, I=inferior, A=anterior, P=posterior.
La encefalitis anti-NMDAR es una de las encefalitis autoinmunes más frecuentes, caracterizada por anticuerpos contra la subunidad GluN1 de este receptor. Los anticuerpos NMDAR presentan tropismo por las neuronas hipocampales y de este proceso biológico deriva sus características clínicas principales. Afecta a adultos jóvenes, predominantemente mujeres, con síntomas progresivos, incluyendo comportamiento anormal, disfunción autonómica y convulsiones1. Es importante reconocer la encefalitis anti-NMDAR porque, a pesar de su gravedad, la mayoría de los pacientes responden a la inmunoterapia2. Recientemente se ha descrito al SARS-CoV-2 como causa de encefalitis autoinmune incluida la encefalitis anti-NMDAR1. En la encefalitis autoinmune, el virus SARS-CoV-2 provoca daño cerebral debido a la tormenta de citoquinas mediadas por interleucinas, principalmente IL-2 e IL-6, en el LCR2. Este mecanismo puede ser la causa del hipometabolismo por el daño cortical3. Se ha descrito hipermetabolismo en el lóbulo temporal mesial en fase precoz como marcador del proceso inflamatorio en la encefalitis límbica. Por el contrario, en el seguimiento se ha observado un patrón hipometabólico que incluye afectación temporal, parietal y occipital3. Además, se ha descrito cambio de señal FLAIR en la encefalitis autoinmune causada por COVID-19 en el lóbulo temporal y en los ganglios de la base1. El infarto focal en el córtex cerebeloso derecho podría ser atribuible a microangiopatía trombótica cerebral1,2 como complicación en nuestro caso.
FinanciaciónNo se ha recibido ningún tipo de financiación en la investigación expuesta en el artículo.
