La epidermólisis bullosa(EB) es un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios caracterizados por una marcada fragilidad mucocutánea. Existen cuatro subtipos (simple, juntural, distrófica y Kindler) y puede afectar a prácticamente cualquier órgano revestido por epitelio. Aunque el tratamiento es fundamentalmente preventivo y sintomático, los avances diagnósticos y terapéuticos han permitido que un mayor número de mujeres con EB alcance la edad reproductiva. Sin embargo, el embarazo y el parto plantean retos específicos relacionados con la fragilidad cutánea y posibles complicaciones sistémicas, existiendo escasa información sobre su manejo.
Presentamos el caso de una gestante con EB atendida en nuestro centro de referencia, donde se elaboró un plan de parto multidisciplinar y personalizado con participación de especialistas en EB. Se aplicaron estrategias destinadas a minimizar el daño cutáneo, logrando un parto vaginal sin incidencias con analgesia epidural. Este caso refuerza la relevancia del abordaje multidisciplinar y la necesidad de generar evidencia y guías específicas.
Epidermolysis bullosa (EB) is a heterogeneous group of inherited disorders characterized by marked mucocutaneous fragility. It is classified into four subtypes (simplex, junctional, dystrophic, and Kindler) and can affect any epithelial-lined organ. Although treatment is primarily preventive and symptomatic, diagnostic and therapeutic advances have enabled more women with EB to reach reproductive age. However, pregnancy and childbirth pose specific challenges related to skin fragility and potential systemic complications, and there is limited information on its management.
We present the case of a pregnant woman with EB managed in a referral center, where a personalized birth plan was developed with the participation of EB specialists and a prenatal anesthetic assessment. During labor, strategies aimed at minimizing skin injury were implemented, resulting in an uncomplicated vaginal delivery with epidural analgesia and no new lesions. This case underscores the importance of a multidisciplinary approach and the need to generate evidence and specific guidelines.
