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Informe de caso
Síndrome de activación macrofágica en adultos con enfermedad reumática
Macrophage activation syndrome in adults with rheumatic disease
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Gary Sterbaa,
Autor para correspondencia
Gary.sterba@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Yonit Sterbab, Antonio Iglesias G.c
a South Miami Baptist Hospital, Miami, Florida, Estados Unidos
b Albert Einstein College of Medicine, Bronx, New York, Estados Unidos
c Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, D.C., Colombia
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Tablas (1)
Tabla 1. Manifestaciones y datos demográficos del SAM, en los diferentes pacientes
Resumen
Introducción

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una reacción patológica inflamatoria sistémica, frecuentemente fatal y comúnmente no diagnosticada, que se acompaña de una falla multiorgánica y puede desencadenarse asociada a enfermedades reumáticas, neoplásicas, infecciosas o a drogas. Más descrita en niños que en adultos, probablemente en muchas ocasiones se relaciona con alteraciones genéticas aún no descritas. Sus síntomas y signos han sido definidos. El no sospecharlo conlleva a no diagnosticarlo y como consecuencia a un incremento importante del riesgo de mortalidad en el paciente; es por esto que el diagnóstico es un reto y el tratamiento debe de ser temprano y agresivo.

Objetivos

Describir 4 pacientes adultos con 5 episodios de SAM relacionado con diferentes enfermedades reumáticas, con el interés de familiarizar al lector con la búsqueda del síndrome y de realizar su diagnóstico.

Materiales y métodos

Estudio descriptivo de pacientes adultos evaluados en la consulta y hospitalizados.

Resultado

Presentamos las características de los pacientes con SAM, el enfoque diagnóstico, las posibilidades terapéuticas y la evolución.

Conclusiones

El SAM es una enfermedad no buscada en el adulto que puede ser fatal, requiere ser identificada y tratada tempranamente para disminuir el riesgo de mortalidad. Aún requiere ser estudiada para definir defectos genéticos u otras etiologías que puedan ser responsables de este síndrome.

Palabras clave:
Síndrome de activación macrofágica
Hemofagocitosis linfohistiocitaria reactiva
Abstract
Introduction

Macrophage activation syndrome (MAS) is a pathological systemic inflammatory reaction that is often fatal and underdiagnosed. There may be multiple organ failure that could be triggered in association with rheumatic, neoplastic or infectious diseases and/or drugs. It has been reported more in children than adults, probably as it is often associated with genetic abnormalities not described yet undescribed, genetic abnormalities. In most cases the genetic defect is not recognised in adults, or has a different aetiology. The signs and symptoms of macrophage activation syndrome have been defined. Not suspecting its presence may lead to not making the diagnosis and thus, an increase in mortality. Diagnosis is a challenge, treatment has to be started early and be aggressive to reduce the high mortality rate.

Objectives

To describe four adult patients with five MAS episodes related to different underlying diseases, with the aim of making it familiar to the reader, to look for the syndrome and make a diagnosis.

Materials and methods

Patients evaluated in outpatients and while in the hospital.

Results

We present the characteristics of MAS, with the diagnostic approach and the therapeutic possibilities and their outcomes.

Conclusions

MAS is not looked for in the adult and could be fatal. It requires identification and early treatment to reduce the risk of mortality. It still needs to be studied to define the genetic defect, or other causes that may be responsible for the development of the syndrome.

Keywords:
Macrophage activation syndrome
Reactive lymphohistiocytic haemophagocytosis

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