Rapidly progressive interstitial lung disease-associated hypomyopathic dermatomyositis complicated with pneumomediastinum: A case-based review

Abstract

Clinically amyopathic dermatomyositis (CADM) is associated with antibodies directed against the protein encoded by the melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5). CADM patients have an increased risk of developing rapidly progressive interstitial lung disease (RP-ILD) and spontaneous pneumomediastinum. Two Peruvian cases of RP-ILD-associated CADM with spontaneous pneumomediastinum are presented, one of them was anti-MDA5 antibody positive. To our knowledge, this is the first report of anti-MDA5-associated CADM in the Peruvian population.

Resumen

La dermatomiositis clínicamente amiopática (DMCA) se relaciona con anticuerpos dirigidos contra la proteína codificada por el gen asociado con la diferenciación del melanoma 5 (MDA5). Los pacientes con DMCA tienen un mayor riesgo de desarrollar enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva y neumomediastino espontáneo. Se presentan dos casos peruanos de DMCA asociada con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva con neumomediastino espontáneo, uno de ellos positivo para anticuerpos anti-MDA5. Hasta nuestro conocimiento, este es el primer reporte de DMCA asociado con anti-MDA5 en la población peruana.