Rapid responses to golimumab in refractory adult-onset Still's disease: A case report and review of the literature

Abstract

Introduction

Adult onset Still's disease (AOSD) is a systemic inflammatory disorder of unknown etiology. AOSD is generally a mild and self-limiting disease, but it could progress to become chronic. The anemia of chronic diseases may occur in patients with acute or chronic immune activation, and is associated with the production of pro-inflammatory cytokines.

Case report

A 61-year-old woman with several pharyngitis episodes, spiking fever, evanescent salmon-pink skin rash, normocytic normochromic anemia, leucocytosis, thrombocytopenia, polyarthritis, liver dysfunction, marked elevated erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein and, notably high ferritin levels. AOSD was diagnosed after secondary diseases were ruled out. Despite eight month on treatment with high-dose corticosteroids and methotrexate the clinical course the patient worsened, with significant synovitis, joint deformities leading to a worse quality of life and requiring help with activities of daily living. A rapid response to the anti-TNFα golimumab (50 mg/month) was observed from the third month of treatment.

Conclusion

Golimumab improved anemia, serum C-reactive protein levels, polyarthritis and quality of life in a refractory AOSD.

Resumen

Introducción

La enfermedad de Still del adulto (AOSD, por sus siglas en inglés) es un desorden inflamatorio sistémico de etiología desconocida que puede progresar a un curso crónico. La anemia de enfermedades crónicas puede ocurrir en pacientes con alteraciones inmunes agudas o crónicas, y se asocia con la producción de citoquinas proinflamatorias.

Caso clínico

Se presenta el caso de una mujer de 61 años con varios episodios de faringitis, fiebre aguda, lesiones en piel salmón-rosadas evanescentes, anemia normocítica normocrómica, leucocitosis, trombocitopenia, poliartritis, disfunción hepática, aumento de la velocidad de eritrosedimentación y proteína C-reactiva y niveles notablemente altos de ferritina. Se diagnostica como enfermedad de Still del adulto después de descartar enfermedades secundarias. A pesar de los 8 meses de tratamiento con altas dosis de corticosteroides y metotrexato, la paciente empeoró la evolución clínica, con sinovitis importante, deformidades articulares que condujeron a una peor calidad de vida requiriendo ayuda para las actividades de la vida diaria. Luego de recibir golimumab anti-TNFα (50 mg/mes), se observó una rápida respuesta a partir del tercer mes de tratamiento.

Conclusión

Golimumab mejoró la anemia, los niveles séricos de proteína C-reactiva, la poliartritis y la calidad de vida en una AOSD refractaria.