Chronic meningitis as an initial presentation of Sjögren syndrome

Abstract

Sjögren syndrome (SS) is an autoimmune disease, rarely affecting the central nervous system. The case is reported on a 68-year-old male patient who presented with keratoconjunctivitis sicca and xerostomia, during neuropsychological evaluation showed moderate to severe multidomain cognitive impairment. The magnetic resonance showed evidence of hypertrophic pachymeningitis. The CSF study showed pleocytosis, mild proteinuria, and negative cultures. The immune positive profile, Anti SS-A, SS-B and salivary gland biopsy was compatible with SS. The treatment was started with methylprednisolone pulses at a dose of 1 g every 24 h for three days, and controlled with maintenance therapy, showing a favorable response. Chronic meningitis is a diagnostic challenge; among the less common causes is hypertrophic pachymeningitis in SS, and less frequently in male patients (1/9). Non-specific neurological manifestations should be considered, such as headaches or neuropsychiatric symptoms, as on some occasions rare cases may be encountered, such as the one described.

Resumen

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune que rara vez afecta al sistema nervioso central. En este informe de caso describimos a un paciente varón, de 68 años, que presentó queratoconjuntivitis seca y xerostomía, y a la evaluación neuropsicológica mostró deterioro cognitivo multidominio en grado de moderado a grave. La resonancia magnética mostró evidencia de paquimeningitis hipertrófica. El estudio del LCR mostró pleocitosis, proteinuria leve y cultivos negativos; el perfil inmunológico positivo anti SS-A, SS-B y la biopsia de la glándula salival compatible con SS. El tratamiento se inició con pulsos de metilprednisolona a una dosis de 1 g/cada 24 h/durante 3 días, control con terapia de mantenimiento, mostrando una respuesta favorable. La meningitis crónica es un desafío para el diagnóstico, entre las causas menos frecuentes está la paquimeningitis hipertrófica en el SS, y con menor frecuencia en los pacientes varones (1/9). Se deben considerar manifestaciones neurológicas inespecíficas, como dolores de cabeza o síntomas neuropsiquiátricos, ya que en algunas ocasiones podemos enfrentarnos a casos raros como el descrito.