Prevalence of high probability of pulmonary hypertension in early systemic sclerosis. Description of a cohort of patients

Abstract

Introduction

Systemic sclerosis is an autoimmune disease characterized by skin and internal organ fibrosis. In the early stages of the disease, complications such as pulmonary hypertension may manifest. The aim of this study was to evaluate the frequency of high probability of pulmonary hypertension and associated factors in a cohort of patients with early systemic sclerosis or systemic sclerosis without cutaneous involvement.

Methods

Retrospective cohort study. Patients from the rheumatology outpatient clinic of the Hospital Universitario Nacional between 2017 and 2023 were included. Patients were categorized into early systemic sclerosis and systemic sclerosis without cutaneous involvement. The classification of high probability of pulmonary hypertension was based on echocardiographic features, pulmonary anatomy, lung function, and clinical context.

Results

Seventy-one patients with early systemic sclerosis and 51 patients with systemic sclerosis without cutaneous involvement were included in the analysis. Ninety six percent of patients were women, with an average age of 57 years; the most frequent symptoms were related to the gastrointestinal tract. The most common positive autoantibodies were anticentromere antibodies. The prevalence of high probability of pulmonary hypertension was 26%. High probability of group 1 pulmonary hypertension was the most frequent. No factors associated with high probability of pulmonary hypertension were identified.

Conclusions

Studies on patients in early stages of systemic sclerosis are scarce in our setting. High probability of pulmonary hypertension can be common in the early stages of systemic sclerosis. It could be useful to implement screening strategies for pulmonary hypertension in the early stages of systemic sclerosis.

Resumen

Introducción

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune caracterizada por fibrosis de la piel y órganos internos. En etapas tempranas de la enfermedad pueden manifestarse complicaciones como la hipertensión pulmonar. El objetivo de este estudio fue evaluar la frecuencia de alta probabilidad de hipertensión pulmonar y los factores asociados en una cohorte de pacientes con esclerosis sistémica temprana o esclerosis sistémica sin afectación cutánea.

Métodos

Estudio de cohorte retrospectiva. Se incluyeron pacientes de la consulta de reumatología del Hospital Universitario Nacional entre 2017 y 2023. Los pacientes fueron categorizados en esclerosis sistémica temprana y esclerosis sistémica sin afectación cutánea. La clasificación de alta probabilidad de hipertensión pulmonar se basó en características ecocardiográficas, anatomía, función pulmonar y contexto clínico.

Resultados

Se incluyeron 71 pacientes con esclerosis sistémica temprana y 51 pacientes con esclerosis sistémica sin afectación cutánea. El 96% eran mujeres, la edad promedio fue 57 años; los síntomas más frecuentes estuvieron relacionados con el tracto gastrointestinal. Los autoanticuerpos positivos más frecuentes fueron los anticuerpos anticentrómero. La prevalencia de alta probabilidad de hipertensión pulmonar fue 26%. El grupo más frecuente fue el de alta probabilidad de hipertensión pulmonar del grupo 1. No se identificaron factores asociados con alta probabilidad de hipertensión pulmonar.

Conclusiones

Los estudios en pacientes en etapas tempranas de esclerosis sistémica son escasos en nuestro medio. La alta probabilidad de hipertensión pulmonar puede ser frecuente en las etapas tempranas de la esclerosis sistémica. Podría ser útil aplicar estrategias de detección para hipertensión pulmonar en las etapas tempranas de la esclerosis sistémica.