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Caso clínico
Hemimelia de peroné con deformidad poco frecuente. Manejo quirúrgico
Fibular hemimelia with an infrequent deformity and its surgical treatment
José Luis Duplat Lapidesa,
Autor para correspondencia
jlduplat@gmail.com

Autor para correspondencia: Ortopedista Infantil, Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt. Teléfono: +57 318 557 3937, fax: +571 353 4000.
, Raúl Ernesto Gonzálezb, Cristal Castellanos Mendozac, Ricardo Méndez Medinad
a Ortopedista Infantil, Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt, Bogotá, Colombia
b Residente de Ortopedia y Traumatología, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia
c Residente de Ortopedia y Traumatología, Universidad del Rosario, Bogotá, Colombia
d Médico Epidemiólogo, Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt, Bogotá, Colombia
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hipoplasia del c&#243;ndilo femoral lateral&#44; acortamiento y retroversi&#243;n femoral&#44; y displasia de cadera<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiolog&#237;a no se conoce&#46; No se ha logrado identificar un patr&#243;n hereditario&#46; Se ha descrito su asociaci&#243;n con exposici&#243;n a agentes terat&#243;genos&#44; como radiaci&#243;n&#44; inyecci&#243;n de insulina y desnutrici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clasificaci&#243;n m&#225;s conocida es la de Kalamchi y Achterman&#44; que la divide en dos tipos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta clasificaci&#243;n se enfoca en el grado de deficiencia del peron&#233;&#44; sin considerar las alteraciones de la tibia&#44; el tobillo y el pie&#44; lo que la hace poco &#250;til para planear tratamientos reconstructivos&#46; Esto se explica porque&#44; cuando fue concebida&#44; el tratamiento ablativo era el recomendado en la mayor&#237;a de los casos&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para subsanar esta deficiencia y con la idea de proporcionar una herramienta que gu&#237;e al cirujano para planear un tratamiento reconstructivo&#44; el Dr&#46; Dror Paley propuso la clasificaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> que aparece en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de la patolog&#237;a se basa en la identificaci&#243;n cl&#237;nica e imagenol&#243;gica de las anomal&#237;as esquel&#233;ticas que forman parte de esta deformidad&#46; Entre las alteraciones m&#225;s destacadas est&#225; la disminuci&#243;n de la longitud de la pierna&#44; con pies con ausencia de rayos laterales y deformidad en valgo de la rodilla&#44; que adem&#225;s tiene inestabilidad anteroposterior&#46; Tambi&#233;n se encuentra que la tibia est&#225; angulada en sentido anteromedial&#59; por lo regular se advierte una depresi&#243;n cut&#225;nea en el v&#233;rtice de la curva&#44; sobre la cara anterior de la tibia&#46; Puede haber disminuci&#243;n de la movilidad del retopi&#233; por barras tarsianas&#44; m&#225;s frecuentes en la articulaci&#243;n subtalar&#46; En el 60&#37; de los casos se asocia f&#233;mur corto cong&#233;nito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Descripci&#243;n del caso</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un paciente de 1&#160;a&#241;o que presenta una hemimelia de peron&#233; derecho de tipo&#160;II de la clasificaci&#243;n de Kalamchi y tipo&#160;3c de la clasificaci&#243;n de Paley &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La rodilla se encontr&#243; en valgo por hipoplasia del c&#243;ndilo femoral externo&#46; El tobillo era inestable&#44; en valgo con mala orientaci&#243;n de la articulaci&#243;n tibiotalar en <span class="elsevierStyleItalic">procurvatum</span> &#40;verificada por resonancia magn&#233;tica y artrograf&#237;a intraoperatoria&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El pie ten&#237;a tres rayos&#44; sindactilia entre el <span class="elsevierStyleItalic">hallux</span> y el segundo dedo&#44; y braquimetatarsia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alteraci&#243;n m&#225;s llamativa en el pie era la lateralizaci&#243;n del calc&#225;neo&#44; que en la radiograf&#237;a lateral se encontraba superpuesto al astr&#225;galo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Este hallazgo motiv&#243; la descripci&#243;n del caso por tratarse de una deformidad que suele pasar inadvertida y que&#44; de no tratarse&#44; impide la adecuada alineaci&#243;n del pie y la presencia de una deformidad en valgo de muy dif&#237;cil manejo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo quir&#250;rgico realizado con este paciente se bas&#243; en los alineamientos propuestos por el Dr&#46; Paley&#46; Primero se realiz&#243; una artrograf&#237;a de la articulaci&#243;n tibiotalar para descartar una mala orientaci&#243;n de esta&#46; Con este procedimiento se confirm&#243; que exist&#237;a una deformidad en <span class="elsevierStyleItalic">procurvatum</span> a este nivel&#46; Se llev&#243; a cabo el alargamiento de los tendones del Aquiles y los peroneos&#44; y la extirpaci&#243;n del remanente fibrocartilaginoso del peron&#233;&#46; Se realiz&#243; osteotom&#237;a a trav&#233;s de la barra subtalar para la reducci&#243;n del calc&#225;neo que se encontr&#243; desplazado en sentido lateral y en equino &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luego de realizar la osteotom&#237;a a trav&#233;s de la barra tarsiana subtalar&#44; el calc&#225;neo se desplaz&#243; en sentido interno&#44; debajo del talo&#44; y en equino &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46; Despu&#233;s&#44; se realiz&#243; una osteotom&#237;a supramaleolar y extensora de la tibia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambas osteotom&#237;as fueron fijadas con 2&#160;clavos de Steinmann introducidos desde la planta del pie que&#44; al prolongarse hacia la tibia&#44; fijan tambi&#233;n la osteotom&#237;a tibial supramaleolar que permite apreciar la recuperaci&#243;n de la alineaci&#243;n del retropi&#233; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Discusi&#243;n</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento reconstructivo de la hemimelia fibular est&#225; ganando terreno respecto a la cirug&#237;a ablativa&#46; Los resultados de los procedimientos reconstructivos han mejorado desde que se tiene mejor comprensi&#243;n de la anatom&#237;a patol&#243;gica de la enfermedad y se han depurado las t&#233;cnicas de alargamiento de las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para obtener una extremidad funcional&#44; es necesario corregir las deformidades de los pies y tratar la dismetr&#237;a de los miembros inferiores&#46; Con las t&#233;cnicas modernas&#44; estos objetivos pueden alcanzarse&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; con una intervenci&#243;n para corregir las deformidades del tobillo y el pie&#44; y con uno-tres alargamientos &#243;seos&#44; seg&#250;n la magnitud de la dismetr&#237;a&#44; durante los a&#241;os de crecimiento&#46; Esto es as&#237;&#44; sin mencionar el manejo que suele ser necesario de las deformidades asociadas en rodilla y f&#233;mur&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es indispensable que el cirujano interesado en preservar la extremidad de un ni&#241;o con hemimelia fibular tenga una clara comprensi&#243;n de la anatom&#237;a patol&#243;gica de la deformidad a la cual se enfrente&#44; as&#237; como experiencia en alargamientos &#243;seos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Las clasificaciones cl&#225;sicas&#44; como la de Kalamchi y Achterman&#44; no permiten dise&#241;ar un plan de tratamiento&#44; por lo que recomendamos emplear la que propone el Dr&#46; Paley&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esto implica&#44; entre otras cosas&#44; que dentro del estudio de cada paciente debe incluirse una resonancia magn&#233;tica de la pierna y el pie para establecer una clasificaci&#243;n correcta&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con este reporte de caso se busca llamar la atenci&#243;n sobre las deformidades de los pies que con mucha frecuencia se asocian con la hemimelia del peron&#233;&#46; Para encontrarlas&#44; es necesario buscarlas de manera habitual y realizar un tratamiento acorde a los hallazgos&#46; De lo contrario&#44; dif&#237;cilmente se conseguir&#225; un buen resultado&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien los procedimientos reconstructivos son siempre posibles&#44; no son necesariamente la soluci&#243;n m&#225;s pr&#225;ctica en todos los casos&#46; Aunque existe controversia respecto al hecho de d&#243;nde est&#225; el l&#237;mite entre la ablaci&#243;n y la reconstrucci&#243;n en los pacientes con hemimelia fibular&#44; la experiencia ense&#241;a que en algunos ni&#241;os las deformidades asociadas son de tal magnitud que hacen preferible una amputaci&#243;n temprana y la adaptaci&#243;n de una pr&#243;tesis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ausencia parcial o completa del peron&#233;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tipo IA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">El peron&#233; est&#225; completo&#44; pero es corto y peque&#241;o&#46; La ep&#237;fisis proximal est&#225; en sentido distal a la fisis superior de la tibia y la ep&#237;fisis distal del peron&#233; est&#225; en sentido proximal a la articulaci&#243;n tibioperonea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tipo IB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Es la forma m&#225;s grave&#46; Hay ausencia parcial del 30 al 50&#37; de la porci&#243;n superior y en el extremo distal la ep&#237;fisis est&#225; ascendida y no apoya el tobillo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tipo II&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No se observa el peron&#233; en la radiograf&#237;a&#46; Este hueso suele estar reemplazado por un vestigio fibroso o fibrocartilaginoso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Acortamiento de la extremidad&#44; pero con un tobillo estable y pie plant&#237;grado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tipo 2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Adem&#225;s del acortamiento&#44; se encuentra el tobillo en valgo&#46; Sin embargo&#44; la deformidad se corrige pasivamente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tipo 3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">La hemimelia se asocia con deformidad r&#237;gida del tobillo en equino y valgo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tipo 3 a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">La articulaci&#243;n tibiotalar se encuentra deformada en <span class="elsevierStyleItalic">procurvatum</span> y valgo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tipo 3 b&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hay una barra tarsiana subtalar deformada en equino y valgo con traslaci&#243;n lateral del calc&#225;neo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tipo 3 c&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Es la combinaci&#243;n de los subtipos 3a y 3b&#44; con compromiso tanto del tobillo como de la articulaci&#243;n subtalar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tipo 3 d&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">La articulaci&#243;n subtalar existe &#40;no hay barra tarsiana&#44; pero se encuentra mal orientada en valgo&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tipo 4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hemimelia asociada con pie equino varo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo
ISSN: 01208845
Idioma original: Español
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2024 Octubre 253 13 266
2024 Septiembre 269 15 284
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