Paciente de 45 años de edad, que acude al Servicio de Urgencias tras un traumatismo cráneo-encefálico. Las radiografías realizadas en cráneo confirman una hiperdensidad generalizada en la bóveda, base y cara, así como aumento del maxilar inferior, deformado y denso, que da a la cara aspecto leontiásico (fig. 1).
Fig. 1
En el resto de las radiografías se confirman la esclerosis más acentuada a nivel dorsolumbar, así como marcada densificación en zonas sacroilíacas y en articulares coxofemorales con isquión de aspecto fibroso (figs. 2 y 3).
Fig. 2
Fig. 3
gEl cuadro radiológico se diagnostica de hiperostosis cortical generalizada o enfermedad de Van Buchem, un proceso esclerosante que afecta a la corteza y médula ósea, impidiendo la delimitación entre ambas áreas y que la mayoría de las veces es un hallazgo fortuito por ser asintomático.
Preferente afectación de diáfisis así como de cráneo, que se transmite de forma autosómica recesiva. En algunos casos puede aparecer afectación de nervios craneales (facial, auditivo y ocular) mientras la bioquímica muestra valores normales de calcio y fósforo con discreta elevación de la fosfatasa alcalina sérica.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con la osteopetrosis, la hiperostosis generalizada con paquidermia, la enfermedad de Engelmann, la displasia, fibrosis poliostótica y la hiperfosfatasia.
BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
Eideken J, Hodes PhJ (ed.). Roentgen diagnosis of diseases of bone (2.a ed.). Baltimore: Williams & Wilkins Co, 1973; 185-187.
Van Buchem FSP. Hiperostosis corticalis generalisata. Eight new cases. Acta Med Scand 1971; 189: 257-260.