Manifestaciones radiológicas del sarcoma sinovial

Resumen

El sarcoma sinovial (SS) es una neoplasia maligna infrecuente del tejido blando adyacente a las articulaciones, siendo el sarcoma de tejidos blandos (STB) de tipo «no rabdomiosarcoma», más diagnosticado en la infancia (30%). Su localización más frecuente es la rodilla y tobillo, representando el STB más común del pie. A diferencia de otros STB, presenta un crecimiento lento y una edad más temprana al diagnóstico (adolescentes y adultos jóvenes), por lo que muchos casos son inicialmente diagnosticados como procesos benignos de forma errónea. La resonancia magnética (RM) es clave para su caracterización, si bien comparte características con otros STB. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, que evidencia la translocación patognomónica t(x;18)(p11;q11) con técnica de hibridación fluorescente in situ (FISH). El objetivo de este artículo, ilustrado con casos diagnosticados en nuestro centro, es resaltar las características claves para el enfoque diagnóstico del SS, fundamentalmente mediante el uso de técnicas de imagen radiológicas, así como estudios de medicina nuclear y anatomopatológicos.

Abstract

Synovial sarcoma (SS) is a rare malignant neoplasm of the soft tissue adjacent to joints. It is the most commonly diagnosed non-rhabdomyosarcoma soft-tissue sarcoma (STS) in childhood (30%). Its most frequent location is the knee and ankle, and it is the most common STS to affect the foot. Unlike other STS, it has slow growth and an earlier age at diagnosis (adolescents and young adults), which is why many cases are initially misdiagnosed as benign processes. Magnetic resonance imaging (MRI) is key due to its characterisation capabilities as SS shares features with other STS. Definitive diagnosis is achieved through a pathological study that shows the pathognomonic translocation t(x;18)(p11;q11) with the fluorescence in situ hybridisation (FISH) technique. The objective of this article is to highlight the key characteristics that are useful for diagnosing SS, fundamentally through the use of radiological imaging techniques, as well as nuclear medicine and pathological studies, illustrated with cases diagnosed in our centre.

El sarcoma sinovial (SS) es una neoplasia maligna relativamente rara y de diferenciación incierta. Representa el 5% a 10% de todos los sarcomas de tejidos blandos (STB), siendo el STB de tipo «no rabdomiosarcoma» más frecuente en la infancia (30%)^1–5.

Se diferencia de otros STB por su presentación clínica, manifestándose como tumores de lento crecimiento, que pueden asociar progresivamente síntomas por compresión de estructuras vásculo-nerviosas y músculo-tendinosas, como bursitis, sinovitis, miositis o tendinitis; aunque pueden tener una amplia variedad de síntomas cuando se manifiestan en otras localizaciones menos frecuentes, como disnea y dolor si son intratorácicos, o epistaxis y odinofagia si se localizan en la cara y el cuello. Por otro lado, la edad de presentación es más temprana, comúnmente en adolescentes y adultos jóvenes con una media de 30-39 años al momento del diagnóstico, afectando a ambos sexos por igual^1,2,5,6.

Se originan en células mesenquimatosas primitivas del tejido blando adyacente a las articulaciones, siendo la localización más frecuente la extremidad inferior (46,1%) sobre todo en el tejido blando periarticular de rodilla y tobillo, además de ser el STB más común del pie. Otras localizaciones incluyen, en orden de frecuencia, el miembro superior (16,9%), tórax (14,3%), abdomen y pelvis (10,9%), cabeza y cuello (6,9%) y existe un pequeño porcentaje en otras localizaciones, según la última publicación en la base de datos SEER (surveillance, epidemiology and end results) del Instituto Nacional del Cáncer de 2018^1,2,4.

En cuanto a la morfología, son en su mayoría nódulos con un tamaño variable, de entre 3 y 10 cm, aunque pueden verse lesiones más pequeñas en manos y pies, incluso menores de 1 cm, con bordes lobulados y de localización superficial. También pueden manifestarse en forma de grandes masas quísticas uni o multiloculadas y firmemente adheridas a planos profundos. Estas características pueden valorarse mediante técnicas de imagen como el ultrasonido, tomografía computarizada y resonancia magnética^1,2,5,6.

La media de los síntomas antes del diagnóstico es de aproximadamente dos años; por tal motivo, al inicio pueden ser erróneamente diagnosticados como procesos benignos e indolentes, lo que empeora el pronóstico y la supervivencia^1,5.

Hasta un 13% de los pacientes presentan metástasis a distancia al momento del diagnóstico, siendo el pulmón la localización más frecuente (80%), entre otras como el hueso (10%) o el hígado (4,5%). Pueden presentar recurrencia local o afectación metastásica con un tiempo variable, incluso tras una década^1–3,5.

La supervivencia estimada a los 5 años es del 59-75%, relacionándose directamente con la edad de presentación; es mayor en niños y adolescentes, pudiendo alcanzar hasta un 83% a los cinco años. Así mismo, se ha observado mejor pronóstico en caso de lesiones de pequeño tamaño, definidas como aquellas menores de 5 cm, localización superficial, menor grado histológico y bajo índice mitótico, definiéndose esté último como menos de 10 mitosis por campo de gran aumento (CGA)^1,3,5.

El grado histológico de los STB se basa en la clasificación de la Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre Le Cancer (FNCLCC), creada con la finalidad de predecir qué pacientes presentarán metástasis y seleccionar casos que se beneficiarían del tratamiento con quimioterapia posoperatoria. La gradación se define según un sistema de puntos que incluye como variables la diferenciación tumoral, el recuento mitótico y la presencia de necrosis. En esta clasificación, solo por diferenciación tumoral, el SS ya se clasifica como un tumor G2; por tanto, serán considerados como tumores de alto grado^2,3.

El objetivo de este artículo es resaltar las características clave para el enfoque diagnóstico del SS, fundamentalmente mediante el uso de técnicas de imagen radiológicas, así como estudios de medicina nuclear y anatomopatológicos. Se ilustra con casos diagnosticados en nuestro centro.

Técnicas de imágen

Radiografía convencional

Es muchas veces la primera prueba realizada tras el contacto inicial del paciente con la atención médica, siendo normal en la mayoría de los casos; no obstante, en tumores de gran tamaño puede verse un aumento de densidad de partes blandas en el sitio donde se localiza la lesión, deformando el contorno de la piel. Hasta en el 30% de los casos se observan calcificaciones periféricas de aspecto inespecífico y, ocasionalmente, calcificaciones más extensas que simulan tumores formadores de hueso, como el osteosarcoma. Otros hallazgos incluyen la remodelación ósea por cercanía del tumor e incluso signos de invasión directa en un 30% (aspecto permeativo, geográfico o apolillado)^1,2,5 (figs. 1 y 2).

Figura 1.

Radiografía convencional. Adolescente de 16 años que consultó por una tumoración de lento crecimiento en la región axilar izquierda, asociando dolor referido a la escápula y parestesias. Diagnóstico final de SS. Radiografía de tórax en proyección postero-anterior (PA), donde se observa una imagen con densidad de partes blandas y morfología ovalada en la axila izquierda (flecha).

Figura 2.

Radiografía convencional. Paciente de 13 años con una tumoración dolorosa en la eminencia tenar de la mano izquierda. Diagnóstico final de SS. Radiografía de la mano izquierda en proyección AP (A) y lateral (B), donde se observa una imagen redondeada con densidad de partes blandas en la región tenar izquierda (flecha) que asocia calcificaciones periféricas en su vertiente posterior (flechas discontinuas).

Ultrasonido

Típicamente se observa una masa de tejido blando focal, nodular, de morfología ovoide o ligeramente lobulada, sólida y ligeramente hipoecoica respecto al tejido muscular, sugestiva de un proceso indolente. En los casos de presentación quística se pueden observar áreas anecoicas bien definidas por componente necrótico, áreas isoecoicas o ligeramente hiperecogénicas respecto al tejido muscular que corresponden al componente sólido, así como áreas hiperecogénicas por presentar hemorragia o componente fibrinoide^2,5 (fig. 3).

Figura 3.

Ultrasonido. A) Adolescente de 16 años con un SS multiquístico en la región axilar izquierda. La imagen superior muestra una tumoración de comportamiento predominantemente quístico (asterisco) y morfología ovalada con bordes lobulados, diámetro longitudinal aproximado de 10 cm, así como contenido ecogénico por presencia de sangrado y depósito de fibrina (punta de flecha). La imagen inferior en modo Doppler color enfoca un polo sólido (flecha discontinua) con vascularización presente en septos de la tumoración (flecha). B) Paciente de 13 años con un SS típicamente nodular en la eminencia tenar de la mano izquierda. La imagen superior muestra una tumoración sólida hipoecoica y heterogénea, de bordes lobulados y bien definidos, con un diámetro mayor aproximado de 3 cm. En la imagen inferior con estudio Doppler color se evidencia vascularización intratumoral.

El modo Doppler color permite valorar la vascularización intratumoral y su positividad se asocia con agresividad, como también lo hacen la localización profunda y el tamaño tumoral mayor de 5 cm^2,5.

Por otro lado, se ha demostrado la utilidad de la ecografía con contraste intravenoso (CEUS) como complemento para demostrar la presencia de vascularización intratumoral mediante la visualización del realce tumoral en tiempo real, en aquellos casos sospechosos que no muestren registro positivo con el modo Doppler color o power Doppler⁷.

En los últimos años se ha tratado de demostrar la utilidad de modalidades avanzadas de ecografía para el estudio y diagnóstico diferencial de los tumores de tejidos blandos, como la elastografía por ondas de corte transversales (SWE). Esta es la modalidad más usada por ser reproducible, valorando de forma cuantitativa y en tiempo real la elasticidad de un tejido, ya sea mediante la velocidad de propagación de las ondas (m/s) o en escala de colores (kPa). Sin embargo, los estudios publicados no han demostrado resultados estadísticamente significativos que permitan diferenciar la naturaleza maligna o benigna de estos tipos de tumores, ya que los valores observados resultan superponibles para ambos casos. No obstante, alguno de estos ensayos ha demostrado que el nivel de elasticidad de los tejidos permite caracterizar u orientar hacia la estirpe del tumor (mayor elasticidad en estirpe adiposa y menor en la estirpe fibrosa), siendo complementario al estudio ecográfico en modo B y Doppler^7–9.

Tomografía computarizada (TC)

Está indicada sobre todo para el estudio de extensión, con intención de valorar enfermedad metastásica locorregional o a distancia, de cara a la planificación del tratamiento. Debe realizarse una adquisición tras la administración de contraste yodado intravenoso en fase venosa que incluya cuello hasta el suelo de la pelvis, utilizando reconstrucciones con ventana de pulmón y de partes blandas, siempre que no exista contraindicación para realizar el estudio, como casos de reacción alérgica grave al contraste yodado, o aquellos supuestos donde no es recomendable realizar esta técnica y se prefieren otras opciones, como en la enfermedad renal crónica, embarazo o infantes, adolescentes y adultos jóvenes (edad menor a 26 años)^1,10.

Por otro lado, es igualmente útil para el estudio inicial del tumor y sus relaciones con los tejidos adyacentes en los casos donde no puede realizarse RM (no disponibilidad del equipo, claustrofobia, alergia al gadolinio, incompatibilidad con dispositivos electrónicos, etc.)¹.

Generalmente se observa una masa heterogénea, no infiltrante, con una atenuación similar o ligeramente inferior a la del músculo y a menudo con calcificaciones punteadas en la periferia (fig. 4). Las calcificaciones también pueden identificarse en las metástasis^1,2,5.

La TC permite una mejor valoración de las calcificaciones intratumorales, así como de la reacción ósea adyacente al tumor. Puede verse un realce heterogéneo tras la administración de contraste, útil para diferenciar inicialmente al SS de lesiones quísticas benignas o de un posible hematoma^1,2,5,6.

Resonancia magnética (RM)

Es el estudio de elección o estándar de referencia para la caracterización y estadificación local de estos tumores, así como para la planificación quirúrgica en los casos de un tumor resecable. Tienen una apariencia variable que va desde pequeños nódulos circunscritos y homogéneos, con carcteristicas de imagen benignas, hasta grandes masas heterogéneas bien delimitadas que pueden englobar estructuras vasculares y nerviosas^1,2,5,6:

• •

  Imagen potenciada en T1. Se observa típicamente como una masa de tejido blando multilobulada, que puede ser homogénea o heterogénea, con una intensidad de señal similar o ligeramente mayor respecto al músculo^2,5 (figs. 5 y 6).

  
  

  Figura 5.

  Adolescente de 16 años con un SS multiquístico en la región axilar izquierda. RM sin Gd, secuencias potenciadas en T1 (A: axial) y T2 (B: axial en tercio medio del tumor, C: coronal, D: axial en tercio inferior del tumor). Tumoración quística, tabicada, polilobulada y bien delimitada, que se extiende anteriormente desplazando los vasos axilares y ramos del plexo braquial (flechas), así como la musculatura pectoral y subescapular (A y B). Sobrepasa posteriormente el plano de la escápula y presenta una lobulación que se proyecta sobre el músculo redondo menor (asterisco). En las imágenes se aprecia densidad variable por contenido seroso, hemático y fibroepitelial («signo triple» - flechas negras) y niveles «líquido-líquido» (flechas discontinuas) que le confiere el aspecto típico en «tazón de uvas».
  
  

  Figura 6.

  Paciente de 13 años con un SS típicamente nodular en la eminencia tenar de la mano izquierda. RM sin Gd, secuencias potenciadas en T1 (A: axial) y T2-FatSat (B: axial, coronal, D: sagital). Tumoración sólida de morfología nodular y márgenes lobulados localizada en la eminencia tenar, isointensa respecto al músculo en T1 e hiperintensa en las secuencias T2-FatSat con un aspecto heterogéneo en estas últimas. Presenta una estrecha relación con el primer metacarpiano y los tendones de la musculatura flexora, englobando al tendón del flexor largo del pulgar (flecha blanca) y desplazando al músculo abductor corto del pulgar (punta de flecha). Se observan calcificaciones distróficas en su interior (flechas discontinuas) y algún foco de microhemorragia intratumoral (flecha negra en A). La variabilidad en la intensidad de señal por los diferentes componentes intratumorales (aunque predominantemente celular), corresponde al «signo triple».
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  Imagen potenciada en T2. Son predominantemente hiperintensas, viéndose en algunos casos una marcada heterogeneidad por la presencia de zonas de hemorragia y degeneración quística por necrosis. El componente celular puede presentar una intensidad de señal variable, aunque es usualmente isointenso o ligeramente de mayor intensidad respecto al músculo. Por otro lado, el componente fibrótico y la presencia de calcificaciones distróficas se observan como áreas con hipointensidad de señal. La manifestación simultánea de estos hallazgos se describe en la literatura como «signo triple» o «signo de triple intensidad» (∼57% de los casos reportados). El «signo triple», aunque característico, no es patognomónico ya que puede observarse en otros STB, particularmente en el subtipo de sarcoma pleomórfico indiferenciado. Son frecuentes las áreas de hemorragia intratumoral que se observan como niveles líquido-líquido, confiriendo un aspecto de «tazón de uvas» (10-25%)^2,5 (figs. 5 y 6).

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  Estudio de difusión. La hipercelularidad en los tumores malignos muestra típicamente restricción en difusión, que usualmente reflejan valores bajos en el coeficiente de difusión aparente (ADC), en torno a 0,8-1 x 10^-3 mm²/s para lesiones G2, y 0,8-1,3 x 10^-3 mm²/s para lesiones G3, incluyendo estos valores el mínimo y el promedio con una desviación estándar de 0,4 x 10^-3 mm²/s reportados en el estudio de Ashikyan et al., de 2021^5,11 (figs. 7 y 8).

  
  

  Figura 7.

  Adolescente de 16 años con un SS multiquístico en la región axilar izquierda. Control postquirúrgico donde se demuestra enfermedad residual. Inicialmente se consideró como un proceso benigno (linfangioma quístico gigante complicado con hemorragia intraquística), por lo que el abordaje resultó subóptimo al no incluir terapia neoadyuvante. La paciente no presentaba clínica ni parámetros analíticos compatibles con infección. RM en corte axial con secuencias T2-FatSAt (A), T1 + Gd (B) y estudio de difusión con mapa ADC (C y D). Se observa una tumoración de comportamiento quístico (hiperintensidad en T2) en la región axilar (flecha) con cambios postquirúrgicos en el tejido blando adyacente (punta de flecha). Tras la administración de Gd se aprecia un realce predominantemente periférico de la lesión (flechas discontinuas), así como restricción en difusión.
  
  

  Figura 8.

  Paciente de 13 años con un SS típicamente nodular en la eminencia tenar de la mano izquierda. RM en corte axial con secuencias T1-FatSat + Gd (A) y estudio de difusión con mapa ADC (B y C). Tumoración sólida con realce prominente y difuso tras la administración de Gd que muestra restricción en el estudio de difusión.
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  Secuencias T1 con gadolinio (Gd). El realce es prominente y generalmente heterogéneo, que refleja la mezcla de regiones necróticas, quísticas o hemorrágicas que no realzan, y regiones sólidas que realzan, pudiendo ser entonces de tipo difuso (40%), heterogéneo (40%) o predominantemente periférico (20%)^2,5 (figs. 7 y 8).

Debe recordarse que el «signo de triple intensidad», aunque característico, no es patognomónico del SS, ya que puede verse en otro tipo de STB.

La RM tiene factor predictivo para lesiones de alto grado histológico o G3, y por tanto de peor pronóstico en caso de asociar «signo triple», sangrado intratumoral o ausencia de calcificaciones^1,5,11.

Debe recordarse que la RM es el estándar de referencia para el estudio del SS y que la presencia del «signo triple» o sangrado intratumoral y la ausencia de calcificaciones son predictores de lesiones de alto grado histológico (peor pronóstico).

Tomografía con emisión de positrones con [¹⁸F]Fluorodesoxiglucosa fusionada con TC (PET-TC ¹⁸F-FDG)

Está indicado para el estudio de extensión y detección de posible afectación metastásica, con la ventaja respecto a la TC de evitar los posibles efectos secundarios por el uso de contrastes yodados, preferible en niños y adultos jóvenes, en la enfermedad renal crónica, así como en casos de antecedente de alergia al contraste yodado^6,10 (figs. 4 y 9).

Figura 4.

Paciente de 57 años con un SS típicamente nodular de localización pulmonar. TC en corte axial con ventana de pulmón (A) y ventana de partes blandas (B) tras la administración de contraste yodado. Se observa un tumor sólido y bien delimitado en el lóbulo superior derecho (flecha), hipodenso respecto al músculo (flecha discontinua), morfología ovoidea y que presenta áreas de realce heterogéneo tras la administración de contraste yodado (asterisco). PET-TAC ¹⁸F-FDG (C): Imagen fusionada en corte axial que muestra hipercaptación del radiotrazador en el tumor (punta de flecha); el rastreo de cuerpo completo excluyó enfermedad metastásica (no mostrado).

Figura 9.

Adolescente de 16 años con SS multiquístico en la región axilar izquierda. Control postquirúrgico que demuestra enfermedad residual (flecha). Tomografía por emisión de positrones con [¹⁸F]Fluorodesoxiglucosa fusionada con TC (PET-TC ¹⁸F-FDG). Imagen fusionada en corte axial enfocado al tumor axilar (A) y rastreo de cuerpo completo (B). Se observa captación del radiotrazador en la periferia de la lesión (flechas discontinuas), sin evidenciar hipercaptación sospechosa a nivel ganglionar ni en otros tejidos distantes, lo que descarta afectación metastásica.

Diagnóstico definitivo

Es necesario realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico anatomopatológico previo al inicio del tratamiento a fin de evitar resecciones quirúrgicas subóptimas que influirían en el pronóstico de los pacientes. Puede ser biopsia incisional en quirófano o biopsia con aguja gruesa (BAG) ecoguiada o guiada por TC^1,3,5 (fig. 10):

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  Las biopsias incisionales abiertas se han considerado el estándar de oro para el estudio de lesiones de tejidos blandos, ya que proporcionan mayores volúmenes de tejido con una sensibilidad y especificidad del 100%, alcanzando una precisión diagnóstica del 89-100% para el diagnóstico de STB, con mayor tasa de complicaciones en comparación con las técnicas percutáneas^1,3,12,13.

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  La BAG ecoguiada asocia menor morbilidad, siendo el método de estudio preferido, sobre todo en tumoraciones profundas. Se ha demostrado que posee una sensibilidad igual o mayor al 79,2%, con una especificidad aproximada del 82% y una precisión diagnóstica relativamente alta que va en torno al 80,7-83% para STB^1,3,12,13.

Figura 10.

Anatomía patológica (adolescente de 16 años con SS multiquístico en la región axilar izquierda). A: H&E (panorámica). Se observa componente celular, fibrosis y áreas necrótico-hemorrágicas. B: H&E (x400). Componente de tejido celular mesenquimal de tipo monofásico-fusocelular. C: FISH. Se evidencia positividad fuerte para t(X:18) (SS18:SSX2), representado con los puntos fluorescentes rojos y verdes. D: aspecto macroscópico. Tumoración lobulada con áreas quísticas; se observa un segundo fragmento de aspecto sólido (cirugía laboriosa por localización profunda y adherencia a tejidos blandos).

Histológicamente se observan células fusiformes monomórficas con diferenciación epitelial variable^1–3,5,6:

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  Monofásica. El tejido se compone completamente de células fusiformes; es el subtipo más frecuente.

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  Bifásica. Hay componente epitelial y células fusiformes en proporción similar.

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  Pobremente diferenciado. Se observa hipercelularidad que puede ser focal en el tumor o estar presente de forma difusa; es el de peor pronóstico. Se observa sobre todo cuando se manifiesta en edades avanzadas.

El SS se caracteriza por una translocación patognomónica t(X:18) que está presente en más del 95% de los casos. Conduce a la expresión de diferentes proteínas de fusión oncogénicas SS18:SSX, que impulsan la sarcomagénesis. Los subtipos incluyen SS18:SSX1, SS18:SSX2, que es más frecuente en mujeres, y el SS18:SSX4 en menor proporción^1–3.

Tanto la hibridación fluorescente in situ (FISH) como la reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa (RT-PCR) han sido validadas para el diagnóstico^1,2.

Debe recordarse que es imprescindible realizar el diagnóstico histopatológico previo al inicio de cualquier conducta terapéutica, ya sea mediante BAG ecoguiada o con biopsia incisional, con el fin de evitar realizar un tratamiento inadecuado y resecciones quirúrgicas incompletas o subóptimas.

Tratamiento

Cirugía

Es el tratamiento estándar para la enfermedad localizada. El procedimiento quirúrgico consiste en una escisión amplia con márgenes libres (R0) (nivel de evidencia II-A). En caso de márgenes afectos, se realizará ampliación quirúrgica, siempre que sea posible^1,5,14.

El tratamiento debe completarse con radioterapia (RT) y/o quimioterapia (QT) en función de la ubicación del tumor, tamaño, histología, grado o características del paciente^1,3,14.

Radioterapia y quimioterapia

Ambas pueden considerarse como tratamiento neoadyuvante y/o adyuvante. La RT puede administrarse antes o después de la cirugía y debe indicarse en casos de tumores de alto grado (grado 2-3) con características radiológicas que sugieran agresividad (nivel de evidencia II-A), así como en tumores resecados con márgenes positivos^1,14.

El tratamiento con QT está basado en antraciclinas y, según el caso, se incluye un agente alquilante como la ifosfamida, sabiendo que el SS es relativamente quimiosensible respecto a otros STB. La QT perioperatoria en STB todavía representa un tema controvertido, si bien es cierto que, tras cinco ciclos con dosis completa con epirrubicina e ifosfamida, se ha demostrado un aumento significativo de la supervivencia en tumores localizados de alto riesgo en las extremidades o la pared del tronco (nivel de evidencia II-A)^1,2,5,14.

Casos seleccionados de pacientes con enfermedad oligometastásica pueden beneficiarse de una resección quirúrgica completa, así como de técnicas de radiocirugía estereotáctica o radioterapia corporal estereotáctica (nivel de evidencia III-B)¹⁴.

En caso de enfermedad avanzada, las antraciclinas siguen siendo el tratamiento estándar de primera línea (nivel de evidencia I-A) y la ifosfamida es una alternativa cuando las antraciclinas están contraindicadas (nivel de evidencia II-A). En segunda línea y posteriores se han probado varias opciones de tratamiento, pero ninguno ha sido comparado directamente. Por tanto, la decisión terapéutica estará basada en el perfil de toxicidad, grado histológico del tumor y conveniencia del esquema de administración¹⁴.

Debe recordarse que el SS puede presentar recidiva local y afectación metastásica con tiempo variable, incluso una década después (media de 3,6 años y 5,7 años, respectivamente).

Diagnóstico diferencial

En el diagnóstico diferencial del SS deben considerarse otras tumoraciones con diferenciación sarcomatosa que puedan mostrar características clínico-radiológicas similares, así como algunas lesiones benignas. Sin embargo, debe recordarse que el diagnóstico definitivo siempre será anatomopatológico^5,15–23.

Algunas de estas lesiones se recogen en la tabla 1.

Tabla 1.

Diagnóstico diferencial del SS

Tumor	RM	TC	Comentarios
Sarcoma sinovial	-T1: isointenso o ligeramente hipointenso-T2: hiperintenso-Gd: homogéneo o variable*Señal variable / heterogéneo en T1 y T2 según el componente tumoral (necrosis, sangrado, fibrosis, calcificación)	-Isodenso o ligeramente hipointenso-CIV: variable. Realce homogéneo en lesiones sólidas de pequeño tamaño o heterogéneo	-Frecuente en menores de 40 años-Sin predilección M/F-STB más común del pie-Patognomónico translocación t(x:18)
SPI	-T1: isointenso o ligeramente hipointenso-T2: hiperintenso-Gd: realce prominente de componentes sólidos*Señal variable / heterogéneo en T1 y T2 según el componente tumoral (necrosis, sangrado, fibrosis, calcificación)	-Isodenso o ligeramente hipointenso-CIV: variable. Realce homogéneo en lesiones sólidas de pequeño tamaño	-Frecuentes en adultos (media de 59 años)-Predilección M-Signos de agresividad con osteolisis marcada
Osteosarcoma	-T1: isointenso-T2: hiperintenso*Señal variable en T1 y T2 por componente cálcico (matriz osteoide), necrosis o hemorragia	Poco aporta a los hallazgos clásicos en Rx convencional:-Masa de tejido blando con matriz osteoide y amplia zona de transición con el tejido normal-Osteolisis cortical y medular-Reacción perióstica agresiva (signo del sol naciente, triángulo de Codman o en capas de cebolla)	-Tumor óseo primario más frecuente en menores de 20-30 años-Localización metafisaria predominante
Fibrosarcoma	-T1: hipointenso-T2: hiperintenso / heterogéneo-Gd: heterogéneo*No presenta un hallazgo característico	-Isodenso-Osteolisis, expansión ósea y focos de esclerosis intratumorales-CIV: variable / heterogéneo	-Componente intra o extraóseo*No posee un rasgo distintivo o característico (suele ser un diagnóstico de exclusión)
Condrosarcoma	-T1: hipointenso o isointenso-T2: hiperintenso*Masa lobulada*Señal variable por mineralización o presencia de médula amarilla intratumoral	-Masa intraósea hipodensa al músculo-Festoneado endostal y destrucción cortical-Mineralización de matriz tumoral-CIV: realce septal o en anillo	-Tercer tumor primario maligno del hueso-Primario o secundario (sobre lesiones cartilaginosas preexistentes)-Localización central, periférica o yuxtacortical
TFS	-T1: isointenso-T2: variable-Gd: realce prominente*Señal variable / heterogéneo en T1 y T2 si asocia sangrado o necrosis con degeneración quística	-Masa hiperdensa, bien delimitada-Pueden presentar calcificaciones dispersas-Algunos casos asocian zonas de menor densidad por componente necrótico/quístico-CIV: realce prominente y vascularización colateral en 35% de casos	-Neoplasia de células fusiformes-Menos del 2% de tumores de partes blandas-Raro en niños-Localización variable-Clínica indolente con lento crecimiento o síntomas variables según localización
TTCG-N	-T1: hipointenso-T2: hipointenso-Gd: heterogéneo*Señal variable si asocia necrosis o sangrado	-Nódulo isodenso bien definido-Puede asociar erosión cortical por compresión	-Diagnóstico a los 35-50 años-Predilección: F-Localmente agresivo-Tejido blando más frecuente en falanges-Transformación sarcomatosa rara
LQB	-T1: hipointenso-T2: hiperintenso*Lesión bien definida, multiquística y septada, sin polos sólidos ni realce con Gd*Hiperintensidad en T1 si asocia sangrado intraquístico	-Lesión de aspecto quístico bien definida-Hipodensa-Multiloculada	-Quiste mesentérico benigno-Mayor incidencia en la infancia-Localización más frecuente: cabeza-cuello-Transformación sarcomatosa rara

La comparación de la intensidad de señal en RM y densidad en TC se realiza respecto al tejido muscular.

Gd: gadolinio; CIV: contraste intravenoso; SPI: sarcoma pleomórfico indiferenciado; TFS: tumor fibroso solitario; TTCG-N: tumor tenosinovial de células gigantes nodular; LQB: linfangioma quístico benigno; F: femenino; M: masculino; STB: sarcoma de tejidos blandos; Rx: radiografía convencional.

Conclusión

El SS es una entidad infrecuente, siendo el STB de tipo «no rabdomiosarcoma» más frecuente en la infancia. Las técnicas radiológicas permiten caracterizar estas tumoraciones, establecer las relaciones con estructuras adyacentes y valorar la enfermedad metastásica para poder planificar un tratamiento óptimo. La RM es el estándar de referencia para el estudio de este tipo de tumores, teniendo un factor predictivo para lesiones de alto grado. Con el fin de evitar un tratamiento subóptimo que afecte el pronóstico y la supervivencia de estos pacientes, el diagnóstico definitivo es con biopsia y posterior estudio histopatológico. Puede realizarse mediante BAG ecoguiada o biopsia incisional, siendo clave la presencia de la translocación patognomónica t(x;18) con técnica FISH o RT-PCR.

Autoría

• 1.

  Responsable de la integridad del estudio: AMMR, PBA, CGM.

• 2.

  Concepción del estudio: AMMR, CGM.

• 3.

  Diseño del estudio: AMMR, MLM.

• 4.

  Obtención de los datos: AMMR, CGM, NMA, MLM, PBA.

• 5.

  Análisis e interpretación de los datos: AMMR, PBA, NMA, ART.

• 6.

  Búsqueda bibliográfica: AMMR, PBA, MLM.

• 7.

  Redacción del trabajo: AMMR, MLM, ART.

• 8.

  Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: AMMR, PBA, MLM, CGM, ART.

• 9.

  Aprobación de la versión final: AMMR, CGM.

Financiación

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.