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Vol. 61. Núm. 1.
Páginas 85-89 (Enero - Febrero 2019)
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Páginas 85-89 (Enero - Febrero 2019)
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Linfangiohemangiomas múltiples con afectación torácica y abdominal. Presentación de un caso
Multiple lymphangiohemangiomas with thoracic and abdominal involvement: a case report
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M.D. García Roa
Autor para correspondencia
lolagaroa@gmail.com

Autor para correspondencia.
, E. Ruiz Carazo, E. Moya Sánchez, G. López Milena
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
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Resumen

Presentamos un caso de linfangiohemangiomas múltiples (hemolinfangiomas, hemangiolinfangiomas o malformación vascular combinada linfática venosa) con afectación torácica y abdominal en un paciente asintomático. Describimos los hallazgos en imagen de esta patología, que son bastante característicos y pueden permitir un diagnóstico preciso. En nuestro conocimiento, no existen referencias en la literatura científica de un caso similar.

Palabras clave:
Malformación vascular
Mediastino
Mesenterio
Neoplasias esplénicas
Tomografía computarizada
Resonancia magnética
Abstract

We present a case of multiple lymphangiohemangiomas (hematolymphangiomas, hemangiolymphangiomas, or combined lymphatic venous malformation) with thoracic and abdominal involvement in an asymptomatic patient. We describe and illustrate the imaging findings in this disease, which are quite characteristic and can enable an accurate diagnosis. To our knowledge, there are no other reports of similar cases in the scientific literature.

Keywords:
Vascular malformation
Mediastinum
Mesentery
Splenic neoplasms
Computed tomography
Magnetic resonance imaging
Texto completo
Introducción

Los linfangiohemangiomas, también denominados hemolinfangiomas o hemangiolinfangiomas, son malformaciones vasculares mixtas con vasos sanguíneos y linfáticos1–3. Según la clasificación ISSVA de las anomalías vasculares, pertenecen al grupo de malformaciones vasculares combinadas linfáticas venosas4.

El objetivo de este artículo es mostrar los hallazgos radiológicos en un paciente con linfangiohemangiomas con afectación torácica y abdominal, que fueron muy característicos y que pueden permitir un diagnóstico preciso y evitar una cirugía innecesaria. El hecho de que la afectación torácica y abdominal coincidan en un mismo paciente sugiere que se trata de manifestaciones de la misma enfermedad.

Presentación del caso

Presentamos el caso de un varón de 31 años sin antecedentes de interés, remitido a nuestro servicio para estudio de una masa mediastínica de diagnóstico incidental en radiografía de tórax. El paciente se encontraba asintomático y sin alteraciones analíticas.

Se realizó una tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis, en la que se visualizó una tumoración sólida en el mediastino anterior, localizada en la región paracardíaca derecha, que englobaba la vena cava superior, sin comprimirla. Presentaba varias calcificaciones redondeadas en su interior sugerentes de flebolitos (fig. 1 A). Mostraba ligero realce homogéneo tras la administración de contraste intravenoso, con múltiples vasos venosos que confluían en una vena de drenaje que desembocaba en la vena cava superior, la cual se encontraba notablemente dilatada a este nivel (3cm de calibre) (fig. 1 B).

Figura 1.

Imágenes de tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) de tórax en el plano axial, en las que se observa la masa mediastínica (cabezas de flecha negras). A) En la TC sin contraste intravenoso se aprecian múltiples flebolitos en su interior. B) Tras la administración de contraste intravenoso se observa ligero realce de la masa torácica con múltiples estructuras vasculares en su interior que confluyen en una gran vena de drenaje (cabeza de flecha blanca) que termina en la vena cava superior dilatada (asterisco). C-E) En la RM, la masa mediastínica se muestra ligeramente hipointensa en la secuencia potenciada en T1 (C), marcadamente hiperintensa en T2 FRFSE Fat-Sat (D) y con ligero realce en la secuencia LAVA potenciada en T1 eco de gradiente tras la administración de gadolinio intravenoso (E).

(0,13MB).

En el abdomen se observó otra tumoración compuesta por múltiples lesiones quísticas en el mesenterio, que mostraba una prolongación hacia el retroperitoneo (fig. 2 A y B). Se identificó otro pequeño acúmulo de lesiones igualmente quísticas entre la vesícula y el hilio hepático, con varios flebolitos en su interior (fig. 2 A).

Figura 2.

Imágenes de tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) de abdomen. A) TC de abdomen con contraste intravenoso en fase portal, en la que se observan las lesiones quísticas mesentéricas que se extienden hacia el retroperitoneo (cabezas de flecha negras) y la notable dilatación de la vena porta (asterisco). Múltiples flebolitos junto a pequeñas lesiones quísticas en el hilio hepático (flechas negras). Numerosas lesiones hipodensas en el bazo (flechas blancas). B) Reconstrucción coronal de TC de tórax y abdomen con contraste yodado en fase portal donde se aprecia la masa mediastínica (cabezas de flecha blancas) y las lesiones quísticas mesentéricas (cabezas de flecha negra), así como la importante dilatación de las venas porta (asterisco), esplénica y mesentérica superior (flechas negras). C-F) En las imágenes de RM de abdomen, las lesiones quísticas mesentéricas con extensión al retroperitoneo (cabezas de flecha negras) se muestran moderadamente hiperintensas en las secuencias potenciadas en T1 (C) y T2 SSFSE (D) y sin realce en la secuencia LAVA potenciada en T1 eco de gradiente tras la administración de gadolinio intravenoso en las fases portal (E) y tardía (F). Existe ligera esplenomegalia (E y F) con numerosas lesiones en su interior (flechas blancas) que presentan una intensidad de señal similar al líquido en las secuencias potenciadas en T1 (C) y T2 SSFSE (D) y con un comportamiento heterogéneo tras la administración de contraste intravenoso en fases portal (E) y tardía (F), apreciando ausencia de realce de la mayoría de las lesiones y realce progresivo de algunas de ellas. Vena porta dilatada (asterisco en E y F).

(0,29MB).

Se evidenció gran dilatación difusa de la vena esplénica y de la vena porta, esta última con un calibre de 4,5cm (fig. 2 A y B).

Finalmente, se apreció una ligera esplenomegalia, que contenía múltiples lesiones focales de aspecto quístico (fig. 2 A).

En el estudio de resonancia magnética (RM), la masa mediastínica era de intensidad de señal intermedia en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensa en T2 sin y con supresión grasa. Presentaba leve realce uniforme tras la administración de contraste intravenoso (fig. 1C-E).

Las lesiones en el mesenterio y el retroperitoneo, adyacentes a la vesícula y en el hilio hepático, se mostraron moderadamente hiperintensas en secuencias potenciadas en T2 y en T1, sin realce tras la inyección de contraste intravenoso, lo que sugería una naturaleza quística con componente proteináceo (fig. 2 C-F).

Las lesiones esplénicas mostraron una intensidad de señal similar al líquido en todas las secuencias, sugerentes de quistes; otras, fueron hiperintensas en secuencias potenciadas en T1 y T2, varias de ellas con realce progresivo tras la administración de gadolinio (fig. 2 C-F).

Ante los hallazgos referidos, nuestro diagnóstico fue de linfangiohemangiomas múltiples con afectación mediastínica y abdominal. Se decidió seguimiento radiológico por RM, sin observar cambios en las lesiones descritas. El paciente permanece asintomático en la actualidad, 2 años después del diagnóstico.

Discusión

El caso presentado es excepcional, ya que mostraba afectación mediastínica y abdominal múltiple, con lesiones en hilio hepático, mesenterio, retroperitoneo y bazo. No existen referencias de afectación múltiple torácica y abdominal.

Los linfangiohemangiomas (hemolinfangiomas o hemangiolinfangiomas) son anomalías vasculares que pertenecen al grupo de las malformaciones vasculares combinadas linfáticas venosas, según la clasificación de la ISSVA4.

Tras una revisión bibliográfica, observamos que existe preferencia en denominar este tipo de lesiones como linfangiohemangiomas si se localizan en el tórax1,2,5–8, y hemolinfangiomas9,10 o hemangiolinfangiomas3 si aparecen en el abdomen.

Son lesiones muy raras en adultos y sólo se han notificado algunos casos3. Las localizaciones más frecuentes son la pulmonar, cervical, mediastínica y retroperitoneal3.

Los síntomas dependen de la localización y el tamaño de la masa. Los pacientes pueden estar asintomáticos1–3,5,7, pero a veces presentan síntomas inespecíficos8 o secundarios a compresión de estructuras anatómicas adyacentes6,9,10.

La apariencia del linfangiohemangioma en imagen varía según las proporciones de los componentes linfático y venoso5,6.

En la TC, el componente linfático muestra una atenuación similar al agua, pero puede exhibir mayor atenuación, lo que refleja infección, hemorragia o material mucoide10. Los componentes venosos aparecen como colecciones o estructuras serpiginosas separadas por septos y se pueden demostrar flebolitos5, que representan émbolos calcificados en los canales venosos2. Tras la administración de contraste intravenoso, se puede apreciar intenso realce de los espacios vasculares intratumorales8, lo que indica que el contraste queda atrapado en los canales venosos anormales6. En nuestro paciente, las lesiones en el hilio hepático, mesenterio y retroperitoneo presentaron un aspecto quístico. La masa torácica evidenció un comportamiento de lesión sólida con estructuras vasculares malformadas en su interior. En ambas localizaciones se observaron flebolitos.

Otras opciones diagnósticas en el mediastino incluyen: timoma, tumor germinal, linfoma tratado, ganglio linfático calcificado, hemangioma, quiste intestinal primario, tumor neurogénico, trombosis venosa crónica y aneurisma calcificado7.

En el caso de las lesiones abdominales, habría que hacer diagnóstico diferencial con los linfangiomas, quistes entéricos y mesoteliales, seudomixoma peritoneal, mesotelioma quístico peritoneal benigno o seudoquistes no pancreáticos, entre otras.

Los hallazgos en la RM de los hemolinfangiomas esplénicos no han sido descritos previamente en la literatura especializada. En nuestro caso, existía ligera esplenomegalia con múltiples lesiones quísticas en la TC, de comportamiento heterogéneo en RM. Dentro del diagnóstico diferencial se incluyen abscesos, quistes, linfangiomas, hemangiomas, fibrosarcoma o tumores metastásicos9. Su diagnóstico se estableció en función de los hallazgos previamente descritos en el tórax y el abdomen.

La mayoría de los linfangiohemangiomas mediastínicos publicados tenían conexiones venosas directamente con la vena cava superior o la vena braquiocefálica5. Se cree que la ectasia de la vena cava superior, en ausencia de signo indirecto de obstrucción, es secundaria a cambios displásicos asociados al tumor8. En el caso que presentamos se evidenció gran dilatación de la vena cava superior, que en nuestra opinión es debida a un aumento de flujo venoso secundario a la malformación. Asimismo, existía una enorme dilatación de las venas porta y esplénica, hallazgo que no ha sido previamente descrito en la literatura especializada en asociación con esta entidad. Consideramos que tal dilatación tiene la misma causa que la de la vena cava superior.

Conclusión

Presentamos un caso de linfangiohemangiomas múltiples con afectación torácica y abdominal, que mostraba los signos radiológicos característicos de esta entidad. En nuestro conocimiento, no existen referencias en la literatura de un caso similar.

Si bien hemos encontrado que existen tres denominaciones para estas malformaciones (linfangiohemangiomas, hemolinfangiomas y hemangiolinfangiomas), creemos que nuestro caso demuestra que se trata de distintas manifestaciones de una misma entidad.

Consideramos que es necesario el conocimiento de esta patología por parte del radiólogo, ya que en muchas ocasiones es posible hacer un diagnóstico radiológico preciso y evitar la cirugía, que no está indicada a no ser que existan complicaciones.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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