Presentamos el caso de un niño de 8 años con edema del tejido celular subcutáneo de la hemicara derecha y sordera de transmisión del oído homolateral de un mes de evolución, tratado con corticoides y antihistamínicos, sin mejoría. En la TC de peñascos se apreciaba una ocupación de las celdillas mastoideas y de la cavidad timpánica derechas por material de densidad de partes blandas (fig. 1), que destruía la cadena de huesecillos y tabiques óseos, alcanzaba el canal semicircular lateral, y adelgazaba y erosionaba el techo del peñasco. Dado el carácter agresivo de la lesión, se realizó una biopsia transtimpánica. Antes de la intervención quirúrgica una RM de base del cráneo confirmó la tumoración del peñasco derecho que destruía la región mastoidea, heterogénea en T1, con zonas hiperintensas de predominio central, que se consideraron cambios hemorrágicos pospunción. En T2 y FLAIR, la lesión era hiperintensa con una zona central hipointensa (fig. 2). Tras inyectar gadolinio realzaba intensamente. La gammagrafía ósea con 99mTc y la SPECT-TC con citrato de galio-67 mostraron un depósito patológico temporal derecho.
TC de peñascos. Imagen axial con algoritmo de reconstrucción ósea. Ocupación de celdillas mastoideas y de la cavidad timpánica derechas por material de densidad de partes blandas (flecha blanca), destrucción de la cadena osicular y solución de continuidad con el canal semicircular lateral (flecha negra). El conducto del nervio facial derecho está respetado.
Linfoma de oído medio. RM de peñascos con contraste intravenoso. a) Secuencia axial potenciada en T1. El peñasco derecho está ocupado por material de señal heterogénea (flecha blanca). b) Secuencia axial potenciada en T1 tras inyectar gadolinio. Masa de partes blandas en el oído medio derecho (flecha blanca) con captación del medio de contraste. c y d) Secuencias coronal FLAIR y axial potenciada en T2. Ocupación del oído medio derecho por una masa predominantemente hiperintensa (flechas negras).
Se realizó una petrosectomía parcial, laberintectomía y cocleotomía derechas que permitieron resecar la lesión, excepto un resto tumoral adyacente a la vena yugular. El estudio anatomopatológico mostró una proliferación mesenquimal y nódulos linfoides con células plasmáticas y plasmocitoides CD20 positivas. Con el diagnóstico de proceso linfoproliferativo B de bajo grado, el niño fue tratado con 6 dosis de anticuerpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) intravenoso. A los 9 meses del diagnóstico se realizó una RM de control (fig. 3) en la que se veía la cavidad posquirúrgica ocupada por material con comportamiento graso en todas las secuencias, sin restricción de la difusión, y un pequeño foco de captación de contraste adyacente a la vena yugular. A los 12 meses del diagnóstico no hay signos de recurrencia de la neoplasia.
RM de control 9 meses después del diagnóstico. a) Secuencia axial potenciada en difusión con valor b=1.000mm2/s. La cavidad posquirúrgica (flecha negra) en el oído medio derecho no presenta signos de restricción de la difusión. b) Secuencia axial potenciada en T1 tras inyectar gadolinio. Cambios posquirúrgicos en el oído medio derecho con ocupación por material de apariencia grasa que no realza con contraste (flecha blanca).
El oído medio es una localización inusual de tumores primarios. Dentro de las tumoraciones primarias, el carcinoma de células escamosas es el más frecuente en adultos, y el rabdomiosarcoma, en los niños1,2. El linfoma primario del oído medio es extremadamente raro. Habitualmente se extiende desde el hueso temporal en linfomas generalizados1,2. Las manifestaciones clínicas más comunes incluyen la otalgia, la hipoacusia de transmisión y la parálisis facial1,3.
La TC y la RM establecen la naturaleza agresiva de la lesión, aunque el diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Son hallazgos comunes la presencia de una masa de densidad de partes blandas, la opacificación de las celdillas mastoideas, la erosión y destrucción ósea del hueso circundante y la captación de gadolinio en la RM tras contraste2,3. Puesto que el linfoma es una lesión con alta celularidad, suele restringir el movimiento y se observa hiperintensidad en las secuencias potenciadas en difusión e hipointensidad en el mapa de coeficiente de difusión aparente. El coeficiente de difusión aparente es útil para diagnosticar tumores malignos de cabeza y cuello porque en el linfoma es significativamente menor que en el carcinoma de células escamosas. Un coeficiente de difusión aparente menor de 0,56×10-1mm2/s tiene una precisión del 96% para diagnosticar el linfoma4.
Ante una lesión destructiva del hueso temporal en un niño hay que considerar procesos más comunes. El rabdomiosarcoma es una masa marcadamente hiperintensa en T2 que realza intensamente tras inyectar gadolinio5. El colesteatoma es una lesión timpánica que se extiende hacia el espacio de Prussak erosionando el muro del ático, el scutum y la cadena osicular. La histiocitosis de células de Langerhans, el carcinoma de células escamosas, el adenocarcinoma y las metástasis son otros diagnósticos posibles, aunque sus características radiológicas son indistinguibles, por lo que la biopsia es necesaria para diagnosticarlos1,3,5.
En conclusión, en niños con otalgia, sordera de transmisión o parálisis facial que no responden a tratamiento son necesarias las pruebas de imagen. La TC o la RM permiten descartar procesos agresivos frecuentes en la infancia, como el colesteatoma o el rabdomiosarcoma, u otros procesos menos habituales, como el linfoma primario que hemos presentado.
Agradecemos a la Dra. Ana Isabel Benito Bernal, del servicio de Pediatría, y al Dr. José Manuel Villanueva Rincón del servicio de Radiodiagnóstico del Complejo Asistencial de Salamanca su participación en la publicación de este caso.
