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Caso clínico
DOI: 10.1016/j.pog.2015.08.005
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Disponible online el 22 de Diciembre de 2015
Corioangioma gigante placentario
Giant placental chorioangioma
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Álvaro López Sotoa,
Autor para correspondencia
alvarolopezsoto@hotmail.es

Autor para correspondencia.
, Juan Martínez Uriartea, Belén Martínez Péreza, Miriam Rubio Ciudada, Olivia García Izquierdoa, Alejandra Isaac Monterob, M. Ángeles Jódar Péreza, M. Dolores Fresneda Jáimezc
a Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital General Universitario Santa Lucía, Cartagena, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario Santa Lucía, Cartagena, España
c Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Universitario San Cecilio, Complejo Universitario de Granada, Granada, España
Recibido 17 agosto 2015. Aceptado 19 agosto 2015
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Resumen

El corioangioma es la tumoración benigna placentaria no trofoblástica más frecuente, aunque su incidencia es menor del 1%. En algunos casos raros superan los 4cm, denominándose corioangiomas gigantes, y se relacionan con malos resultados perinatales debido al compromiso de flujo fetoplacentario. El diagnóstico de sospecha se realiza mediante ecografía-Doppler, siendo de utilidad la RMN. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Es necesaria una vigilancia estrecha del bienestar fetal y puede precisar técnicas invasivas como la cordocentesis o la fetoscopia. Presentamos el caso de un corioangioma placentario gigante de 11cm que fue diagnosticado a las 21 semanas de gestación.

Palabras clave:
Corioangioma
Placenta
Anemia fetal
Cordocentesis
Ecografía Doppler
Abstract

Chorioangioma is the most common non-trophoblastic placental benign tumour, although its incidence is less than 1%. Some rare tumours are larger than 4cm, called giant choriangiomas, and are related to adverse perinatal outcomes because of the arrest of placental blood flow. Initial diagnosis is conducted with ultrasound Doppler, and magnetic resonance imaging can sometimes be useful. The definitive diagnosis is histological. Early suspicion allows more effective vigilance of foetal wellbeing and the possibility of diagnostic-therapeutic tools such as cordocentesis or foetoscopy. We present a case of a giant placental chorioangioma of 11cm, diagnosed at 21 weeks of pregnancy.

Keywords:
Chorioangioma
Placenta
Foetal anaemia
Cordocentesis
Ultrasonography Doppler
Texto completo
Introducción

El corioangioma es un tumor vascular benigno que surge del tejido coriónico de la placenta, y representa el tumor placentario benigno no trofoblástico más frecuente, con una incidencia que ronda el 1%1–3. La mayoría suelen ser de un tamaño inferior a 4cm; el hallazgo de uno o varios pequeños corioangiomas en una placenta no es excepcional, y no asocia complicaciones perinatales. No obstante, en raras ocasiones (se estima que entre 1:16.000-1:50.000 gestaciones1) el tumor sobrepasa los 4cm, denominándose corioangioma gigante.

Los corioangiomas gigantes tienen importantes implicaciones clínicas y suelen asociarse con un aumento de las complicaciones del embarazo y peores resultados perinatales. Las complicaciones habituales se relacionan con alteraciones de la hemodinámica fetal y la insuficiencia placentaria, lo que conduce a hipertensión gestacional, preeclampsia, hemólisis materna, anemia fetal, cardiomegalia fetal, crecimiento intrauterino retardado y muerte intraútero1–6.

El diagnóstico prenatal se realiza fundamentalmente mediante ecografía y Doppler color. La resonancia magnética nuclear puede ser una herramienta diagnóstica adicional en algunos casos3.

Dada la alta prevalencia de complicaciones, estas gestaciones requieren un seguimiento estrecho, y son frecuentemente tributarias de terapia fetal (cordocentesis, amniodrenaje o fetoscopia), o incluso la finalización prematura de la gestación, si la gravedad clínica y la edad gestacional así lo permiten.

Descripción del caso

Presentamos el caso de una paciente de 25 años, primigesta, con grupo sanguíneo 0+, test de Coombs negativo frente a anticuerpos irregulares y sin antecedentes personales de interés3.

La ecografía de cribado en el primer trimestre fue satisfactoria con bajo riesgo de aneuploidías. En la ecografía morfológica de segundo trimestre realizada en la semana 21,4, se evidencia un feto varón, presencia de polihidramnios, una vena umbilical aumentada de tamaño y en la ecocardiografía cardiomegalia derrame pericárdico e insuficiencia tricuspídea (ver fig. 1). En el estudio ecográfico placentario llama la atención una imagen hipoecoica de 110×29mm en polo superior de la cara fetal placentaria, muy vascularizada con flujos de baja resistencia, compatible con corioangioma placentario gigante (ver fig. 2).

Figura 1.

Ecocardiografía fetal donde se observa cardiomegalia, aurícula derecha dilatada y derrame pericárdico.

(0,09MB).
Figura 2.

Ecografía Doppler de placenta donde se observa la alta vascularización del corioangioma.

(0,1MB).

Ante la gravedad de los hallazgos, y la repercusión hemodinámica que el corioangioma ejerce sobre el corazón fetal, se decide seguimiento semanal completando estudio mediante amniocentesis genética, con cariotipo normal 46 XY así como serología materna adicional y del líquido amniótico, que también resultaron negativas.

Durante la evolución de la gestación se objetivó empeoramiento de la cardiomegalia y función cardiaca fetal con la aparición de signos ecográficos de anemia fetal severa (velocidad máxima de la ACM por encima de 1,5MoM), por lo que se decide derivación a otro centro para realización de cordocentesis y transfusión fetal. Se realiza transfusión fetal de 35ml de sangre, así como amniodrenaje de 1.050ml de líquido amniótico, cursando ambas técnicas sin incidencias.

Se continúa el control semanal, si bien en la semana 24,4 de la gestación se confirma el diagnóstico de óbito fetal, realizando inducción médica del parto con prostaglandinas, que requirió alumbramiento manual y legrado, sin otras incidencias clínicas.

En el estudio anatomopatológico se describe un feto completo de 500g con morfometría correspondiente a 24 semanas de gestación y sin malformaciones externas y órganos internos sin alteraciones histológicas relevantes, a excepción del corazón, que presenta una morfometría mayor de lo esperado con cavidades dilatadas4.

La placenta es monocorial monoamniótica y muestra un corioangioma placentario gigante con un patrón angiomatoso, áreas de necrosis central y calcificaciones (ver fig. 3). El resto del parénquima placentario muestra vellosidades coriales maduras y el cordón umbilical presenta 3 vasos de histología habitual ligeramente edematizado. Se observaban los signos de muerte fetal intraútero, con presencia de corioamnionitis grado I post mortem e insuficiencia placentaria por shunts arteriovenosos (ver fig. 4).

Figura 3.

Placenta alumbrada, se observa corioangioma en lado derecho.

(0,15MB).
Figura 4.

Anatomía patológica microscópica, donde se observan estructuras vasculares sobre estroma mesenquimal.

(0,24MB).
Discusión

El corioangioma es el tumor placentario benigno más frecuente, pese a que su incidencia es menor del 1%. La etiología de los mismos no está clara, aunque se considera que pueden ser angiomas o hamartomas derivados del mesénquima coriónico primitivo7. La mayoría de ellos suelen ser únicos, pequeños, e intravasculares, y su diagnóstico suele ser casual, sin tener ningún tipo de repercusión clínica. En algunos casos se ha observado la aparición de corioangiomas múltiples y recurrentes, relacionándose con una desregularización de los factores de crecimiento endotelial2,7. En otros casos, el tamaño del corioangioma supera los 4cm, denominándose gigantes, y con posible repercusión clínica importante.

Los corioangiomas placentarios muestran un aspecto histológico variable, pero suelen clasificarse en 3 patrones: angiomatoso, en el que el tumor está formado por vasos sanguíneos dilatados rodeados de estroma placentario; celular, estando el tumor formado por tejido mesenquimal inmaduro; y degenerado, en el que aparece una degeneración de tipo mixomatosa, hialina o fibrinoide8,9. En nuestro caso más del 50% del patrón era de tipo angiomatoso, aunque apreciamos partes con necrosis central y calcificación que pueden demostrar un patrón mixto.

Los corioangiomas placentarios gigantes se asocian con una alta morbilidad maternofetal. Las principales complicaciones fetales son anemia fetal, cardiomegalia, fallo cardiaco congestivo, hidrops fetal y muerte intraútero1–8.

La mayoría de estas alteraciones se deben a las alteraciones hemodinámicas que se producen como consecuencia de los shunts arteriovenosos que se forman en el tumor, lo que lleva a un «robo de sangre» con hipoxia fetal crónica, anemia fetal, insuficiencia cardiaca, hidrops y muerte fetal. También se ha propuesto la hemorragia maternofetal y la destrucción de eritrocitos fetales en la red vascular del corioangioma, tortuosa y estrecha10. Respecto a las principales complicaciones maternas destacan el polihidramnios, la hipertensión gestacional, la preeclampsia, el parto prematuro y la hemorragia anteparto2–7. Se ha descrito también el llamado síndrome de Ballantyne o síndrome especular, en el que la madre desarrolla un edema materno a imitación del hidrops fetal, que puede llegar a observarse incluso alteraciones analíticas (elevación de enzimas hepáticas, hipoproteinemia, anemia) a semejanza del cuadro del feto11. En nuestro caso, no apareció dicho síndrome. En otros casos el corioangioma puede obstruir el canal de parto dificultado la vía de salida y siendo preciso la realización de una cesárea7.

El diagnóstico se basa en el estudio ecográfico y el uso del modo Doppler color, que nos permite detectar una masa intraplacentaria muy vascularizada.

Así podemos realizar el diagnóstico diferencial con otras entidades como miomas degenerados, teratomas o hematomas placentarios. Otros estudios relacionan una disminución de la ecogenicidad de la tumoración con la asociación a una mayor incidencia de complicaciones del embarazo1. El uso complementario de la resonancia magnética nuclear puede ser útil como herramienta adicional cuando los resultados de la ecografía sean inconclusos3,4,8.

El seguimiento adecuado es fundamental para mejorar los resultados perinatales, ya que nos permite anticiparnos a la aparición de complicaciones y recurrir al arsenal terapéutico disponible. Existe evidencia de algunos casos en los que se utilizó tratamiento médico con indometacina y digoxina para tratar el hidrops fetal12,13. Son útiles las técnicas invasivas tales como el amniodrenaje para disminuir el polihidramnios o la cordocentesis-transfusión para tratar la anemia fetal, siendo los tratamientos más habituales1,8,11. El uso de la fetoscopia permite medidas terapéuticas tales como el láser ecoguiado, la cauterización mediante bipolar6 o la microembolización, que no obstante son opciones de último escalón1,6,8. Todas ellas son opciones que no están libres de riesgo y tienen una tasa de éxito variable, sirviendo de ejemplo la microembolización, en la que no hay publicado ningún caso en los que haya sobrevivido el feto11,14,15. El manejo habitual consiste en tratar la anemia y vigilar la insuficiencia cardiaca hasta una edad gestacional que permita la finalización de la gestación con poca morbimortalidad neonatal. En nuestro caso la agresividad, debido a su tamaño y el precoz debut del compromiso hemodinámico no permitió plantear una extracción fetal, produciéndose exitus fetal en semana 24, tal como en otros casos la literatura refiere de manera muy similar.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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