Caso clínico
Carcinoma de mama en tejido mamario ectópico simulando una lesión fibrohistiocítica
Breast carcinoma in ectopic breast tissue simulating a fibriohistiocytic lesion
Eduardo Rivera Perdomoa,
, Elkin Peñaranda Contrerasa,c,d, Alberto Balaguerab, Fabio González Gonzálezc,d
Autor para correspondencia
a Servicio de Dermatología, Facultad de Medicina, Fundación Universitaria Sanitas, Bogotá, Colombia
b Servicio de Patología, EPS Sanitas, Bogotá, Colombia
c Servicio de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia
d Servicio de Dermatología, Clínica Los Nogales, Bogotá, Colombia
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En el espécimen de resección se confirma un adenocarcinoma ductal y mucinoso (H&E 10X). B) Positividad para receptores de estrógenos (IHQ 10X). C) Positividad para receptores de progestágenos (IHQ 10X).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Introducción</span><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cáncer de mama es el cáncer más común entre las mujeres y es el segundo más frecuente a nivel mundial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Presentamos el caso de una paciente con un cáncer de mama sobre un tejido mamario aberrante en la región esternal con compromiso cutáneo y sin complejo aréola-pezón.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Caso clínico</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 56 años acude por una lesión eritematosa en la región preesternal de 2 años de evolución, con aumento de tamaño progresivo, ocasionalmente dolorosa. Menciona la presencia de tumefacción en la misma región desde la adolescencia.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen físico se evidencia en la región esternal intermamaria un tumor eritematovioláceo indurado. No se palparon masas en las mamas, ni adenopatías cervicales, retroauriculares o axilares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). Se planteó como diagnóstico un dermatofibrosarcoma protuberans. En el espécimen de resección se confirma un adenocarcinoma ductal infiltrante grado II con características mucinosas, sin aparente invasión perineural ni linfovascular. Los marcadores de inmunohistoquímica fueron positivos para GATTA3, CK7, GCDFP15, receptores de estrógenos y de progesterona, índice KI67: 40% y Fish positivo para amplificación del oncogén HER2 (3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+). Todo lo anterior compatible con el diagnóstico de tumor de origen en tejido glandular mamario (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>A-C).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron estudios de extensión: ecografía y mamografía bilateral negativa para malignidad, BI-RADS (<span class="elsevierStyleItalic">Breast Imaging Report and Database System</span>) 1, RMN de seno con zona de captación en los tejidos blandos en la región esternal (piel y tejido celular subcutáneo) sin comprometer el esternón, (BI-RADS 4), mama derecha e izquierda sin evidencia de tumor, gammagrafía ósea dentro de los límites normales y PET/CT marcando hipercaptación solo en la región esternal.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente es valorada por la unidad de cirugía de la mama que estadifican el tumor como grado IIA T2 (30MM) N0 M0, confirmando origen de este sobre un tejido mamario ectópico y realizan resección local amplia esternal con biopsia de ganglio centinela axilar bilateral que resultó negativa para metástasis. Además, se inicia terapia anti HER2 (trastuzumab) asociado a paclitaxel y sesiones de radioterapia.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Comentario</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cáncer de mama es la principal causa de mortalidad en las mujeres. El tejido mamario ectópico está presente entre el 2 y 6% de ellas y puede presentar los mismos cambios fisiológicos que una mama normal, siendo vulnerable a los mismos trastornos, como lo es su transformación maligna. El cáncer de mama ectópico es infrecuente, representando el 0,3% de todas las neoplasias de la mama<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la clasificación de Copeland y Geschickter, la mama ectópica se puede dividir según la presencia de pezón o complejo areolar, si presenta alguno de estos componentes se denomina mama supernumeraria, y si carece de las mismas, se denomina mama aberrante o tejido mamario aberrante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Este tejido mamario ectópico puede desarrollarse en cualquier lugar a lo largo de la porción toracoabdominal de las líneas embriológicas mamarias derivadas del ectodermo, que se extienden anatómicamente desde la axila hasta la región inguinal. A la quinta semana de gestación, la cresta mamaria desaparece gradualmente, excepto en el cuarto espacio intercostal, donde las células siguen proliferando hasta diferenciarse en lóbulos mamarios, si hay una alteración en esta migración y proliferación se desarrollará la mama ectópica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las axilas son la localización más frecuente de transformación maligna (entre un 58 y 71% de los casos) donde clínicamente se percibe como una masa asintomática semejando a una adenopatía axilar; sin embargo, entre las localizaciones menos frecuentes se encuentran la región infraclavicular, la vulva, el epigastrio y mucho menos frecuente el esternón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha postulado que la transformación maligna del tejido se debe a la obliteración que surge en la luz de los conductos al ser no funcionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los carcinomas mamarios metastásicos presentan una gran variedad de manifestaciones clínicas, entre ellas los nódulos ulcerados, las placas eritematosas induradas tipo coraza, papulovesículas de patrón zosteriforme, placas alopécicas, placas anulares tipo diana, nódulo rojizo en la punta de la nariz (nariz de payaso), nódulos cutáneos similares a los de la reticulohistiocitosis multicéntrica, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. No obstante, el cáncer en las glándulas mamarias ectópicas, al ser más frecuente en las axilas, se describe como nódulos profundos. Este es el primer caso con compromiso cutáneo primario simulando un tumor fibrohistiocítico.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se realiza por histopatología, el carcinoma ductal se describe como el subtipo histológico más común, siendo este el 79% de los casos según Marshall. Sin embargo, hay otros tipos de cáncer de mama, como lo son el carcinoma lobular con un 9,5%, medular 9,5%, y mucho menos frecuente, el papilar y el patrón ductal y mucinoso, siendo este último el patrón histológico de nuestra paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la poca literatura al respecto, proponemos un flujograma que parte desde la biopsia de piel sugestiva de cáncer de mama, en el que es de importancia el abordaje multidisciplinar, las pruebas de imagen y determinar si el compromiso cutáneo es primario o metastásico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en las pautas utilizadas para la estadificación tumoral del cáncer de mama convencional. Consiste en una escisión local amplia del tumor, incluida la piel y el tejido mamario supernumerario circundante y estudio del ganglio centinela<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La quimioterapia adyuvante, la terapia hormonal y la radioterapia para optimizar el control locorregional son opciones adicionales que se ofrecen según las características del tumor en las que se busca reducir las tasas de recurrencia y mejorar la supervivencia de las pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es difícil evaluar el pronóstico del cáncer de mama accesorio debido al poco conocimiento en esta presentación clínica, que conlleva a un importante subdiagnóstico y en otras ocasiones al diagnóstico tardío, donde el compromiso metastásico es el principal determinante de mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. En una revisión retrospectiva de 11 pacientes con cáncer de mama accesorio, se pudo determinar que los pacientes después de una mediana de seguimiento de 20 meses, 6 requirieron linfadenectomía axilar y 4 presentaron metástasis, con una tasa de supervivencia global a los 3 años de 54,5% (6/11)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma de mama ectópico es una entidad rara que debe ser considerada cuando hay lesiones cutáneas de características tumorales en las regiones contiguas a la mama, siendo un reto diagnóstico cuando no presentan polimastia o politelia.</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, informamos un caso de un adenocarcinoma mamario con triple presentación atípica: desarrollo en tejido mamario ectópico, localización infrecuente del tejido mamario ectópico e histología infrecuente por subtipo ductal y mucinoso.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Responsabilidades éticas</span><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han obtenido los permisos necesarios para el uso de material sujeto a derechos de autor, también para el material que proviene de Internet.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Consentimiento informado</span><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores confirman obtuvieron todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes, sujetos de investigación u otras personas que aparecen en el manuscrito.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Financiación</span><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Conflicto de intereses</span><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no reportamos conflicto de intereses ni fuentes de financiación.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Financiación" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1235 "Ancho" => 1644 "Tamanyo" => 229622 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa eritematoviolácea de 30 x 24 milímetros, de bordes bien definidos, indurada, de superficie lobulada con acentuación folicular, no adherida a planos profundos localizada en el tercio inferior de la región esternal.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1027 "Ancho" => 2766 "Tamanyo" => 742671 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histopatología: A) Grupos de células tumorales en el tejido mamario dispuestas en cordones y trabéculas inmersas en un estroma mucinoso. 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| 2024 Septiembre | 12 | 13 | 25 |
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