El dolor ungueal, denominado onicalgia, puede deberse a tumores, deformidades, enfermedades inflamatorias, infecciones o traumatismos. Dada la amplia variabilidad clínica y la dificultad para obtener una biopsia representativa, las lesiones ungueales dolorosas suponen un reto diagnóstico, siendo fundamental descartar su potencial malignidad1. Los tumores suelen tener su origen en el espacio subungueal, el cual está delimitado por la lámina ungueal, el periostio de la falange distal, el hiponiquio y el eponiquio. Está constituido por la fina epidermis y la dermis del lecho ungueal, la matriz ungueal, tejido conectivo, nervios, vasos sanguíneos y cuerpos glómicos (shunts arteriovenosos especializados en la termorregulación). Dado que su espesor es de 1-2 mm, las lesiones que asientan en dicho espacio pueden provocar deformidades o erosiones, tanto en la lámina ungueal, como en el hueso subyacente2. Los principales tumores benignos descritos en el espacio subungueal son: el tumor glómico (1-5%), la exóstosis subungueal, el condroma de tejidos blandos, el hemangioma, el granuloma piógeno, el queratoacantoma, el quiste epidérmico y el quiste mixoide. Los tumores malignos están representados fundamentalmente por el carcinoma epidermoide (80-90%) y el melanoma3,4. Las pruebas de imagen permiten orientar su diagnóstico, siendo la resonancia magnética (RM) y la ecografía las de mayor utilidad. Asimismo, la radiografía y la tomografía computarizada (TC) serán de elección para evaluar las estructuras óseas4.
Casos clínicosCaso 1Un varón de 66 años consulta por una lesión ungueal dolorosa en el primer dedo de la mano izquierda de aparición hace meses, habiendo presentado episodios de sangrado e inflamación, por lo que había realizado 3 ciclos de antiobioterapia sin resolución. En la exploración física se objetiva eritema del lecho ungueal, aumento de la curvatura longitudinal de la lámina ungueal, hiperqueratosis y onicólisis distal (fig. 1A). Se realiza una biopsia del lecho en la que se observa ulceración, tejido de granulación, acantosis, hiperqueratosis y displasia leve-moderada del epitelio escamoso, sin evidencia inequívoca de infiltración. Posteriormente, se realiza una ecografía en la que se objetiva una lesión subungueal a nivel del eponiquio, heteroecoica, irregular, mal delimitada, de 6 x 4 x 4 mm con flujo arterial en su interior, en contacto con la interfase ósea de la falange distal (fig. 1B). Ante dichos hallazgos, se decide la extirpación quirúrgica, sin lograr objetivarse clínicamente la lesión intraoperatoriamente, por lo que se realiza la exéresis del aparato ungueal, cerrándose el defecto quirúrgico mediante un injerto de piel de fosa antecubital (fig. 1C, D y E). De esta forma, se obtiene el diagnóstico definitivo de carcinoma epidermoide bien diferenciado subungueal, sin infiltración perineural ni linfovascular, con márgenes de resección libres de neoplasia, encontrándose el borde profundo más cercano focalmente a 1 mm. Finalmente, se solicita TC de la mano que descarta afectación ósea de la falange distal.
Carcinoma epidermoide subungueal. A) Alteración de la lámina ungueal con eritema, hiperqueratosis y onicólisis distal. B) Imagen ecográfica en la que se objetiva una lesión subungueal heteroecoica de bordes mal delimitados a nivel del pliegue ungueal proximal, impresionando contacto focal con la falange distal. C) Intervención quirúrgica en la que no se objetiva clínicamente la lesión tras la laminectomía con exposición del lecho y la matriz, D) ni tras la exéresis completa del aparato ungueal, E) cerrándose el defecto quirúrgico mediante un injerto de piel.
Una mujer de 66 años consulta por una lesión ungueal en el primer dedo de la mano derecha, de aparición hace 2 años, dolorosa al roce, con irradiación proximal al miembro superior ipsilateral, no dolorosa en reposo ni con cambios de temperatura. En la exploración física, a nivel proximal del lecho ungueal, se transparenta una mácula violácea, asociando dolor intenso a la palpación del pliegue ungueal proximal, sin alteraciones asociadas en la lámina (fig. 2A). Se realiza ecografía en la que se objetiva una lesión subungueal hipoecoica ovalada bien delimitada de 2,5 x 3,7 x 6 mm con llamativo flujo arterial en su interior, asociando remodelado óseo de la falange distal sin pérdida de continuidad de la cortical (fig. 2B y C). Ante el diagnóstico clínica y ecográficamente compatible con tumor glómico, se ofrece tratamiento quirúrgico a la paciente, que rechaza, decidiéndose por tanto una actitud conservadora.
Tumor glómico subungueal. A) Mácula violácea a nivel proximal del lecho y la matriz ungueal que se transparenta a través de la lámina. B) Ecografía del aparato ungueal donde se objetiva una lesión subungueal hipoecoica de bordes bien delimitados que provoca una deformación cóncava en la falange distal, corte longitudinal y C) corte transversal.
Las alteraciones en la lámina ungueal con frecuencia constituyen hallazgos clínicos inespecíficos y las biopsias de la unidad ungueal pueden no ser representativas y provocar secuelas posquirúrgicas si se daña la matriz. Por ello, aunque en ocasiones será indispensable su realización, las pruebas de imagen son de gran utilidad tanto en el diagnóstico diferencial, como en la planificación de la biopsia. La RM permite distinguir la profundidad y extensión de las lesiones subungueales, aunque pierde sensibilidad en lesiones menores de 3 mm y es una prueba costosa que no siempre está disponible. La ecografía es una técnica coste-efectiva que permite valorar lesiones de hasta 0,9 mm, distinguiendo también la profundidad, los bordes, la naturaleza sólida o quística de las lesiones y su vascularización gracias al Doppler5,6.
El carcinoma epidermoide de la unidad ungueal tiene su origen en el lecho ungueal (71%) o en los pliegues ungueales, siendo más frecuente la afectación del primer dedo y en varones. Clínicamente puede provocar dolor, hiperqueratosis, ulceración, eritroniquia, destrucción, cambios de coloración de la lámina, masa subungueal o paroniquia. Por dicho motivo, el diagnóstico diferencial con enfermedades inflamatorias crónicas u otros tumores es muy amplio, siendo la media del retraso diagnóstico de 55 meses3,6,7. Ecográficamente el carcinoma epidermoide suele observarse como una lesión hipoecoica o mixta, irregular, mal delimitada, con proyecciones periféricas hipoecoicas en el 50% de los casos, que corresponderían histológicamente con inflamación e infiltración tumoral. Asimismo, en más de la mitad de los casos se observa destrucción de la cortical ósea de la falange. El patrón vascular característico consiste en múltiples focos de vascularización periférica, siendo más tenue la señal a nivel central debido a las áreas de necrosis (tabla 1). No obstante, en estadios iniciales los hallazgos ecográficos pueden ser menos específicos4,5. En el primer caso descrito, la biopsia se hizo de forma preferente «a ciegas» tras su valoración clínica, no habiendo estado disponible previamente la ecografía, motivo por el cual probablemente no fue representativa. En cualquier caso, habría sido necesario el estudio histológico dadas sus características ecográficas. El tratamiento de elección del carcinoma epidermoide subungueal es la exéresis quirúrgica con márgenes o la cirugía funcional del aparato ungueal; si hay afectación ósea estaría indicada la amputación digital o de la falange distal7–9. En ese caso llevó a cabo la exéresis del aparato ungueal para poder valorar la lesión y sus márgenes en bloque, dado que la lesión no estaba bien delimitada clínicamente y era la intervención que mejores resultados funcionales ofrecía.
Diagnóstico diferencial ecográfico entre el carcinoma epidermoide y el tumor glómico subungueal
| Características ecográficas | Carcinoma epidermoide | Tumor glómico |
|---|---|---|
| Localización | Proximal + Distal ++ | Proximal ++ Distal + |
| Delimitación | Mal delimitado | Bien delimitado |
| Alteraciones óseas asociadas | ErosiónReacción perióstica | Remodelado«scalloping» |
| Ecogenicidad | Heteroecoico/hipoecoico | Hipoecoico |
| Vascularización | Multifocal periférica ++ | Central ++ |
El tumor glómico es una neoplasia vascular benigna localizada en el 75% de casos en el espacio subungueal, ya que es donde mayor concentración de cuerpos glómicos hay. Es más frecuente en mujeres de edad media y clínicamente se objetiva como una mácula azulada o eritematosa que se transparenta a través de la lámina ungueal, pudiendo manifestarse también con eritroniquia y onicólisis distal. El tumor glómico está envuelto por una cápsula que contiene fibras nerviosas y miofilamentos que se contraen con el frío, incrementando la presión intracapsular10. Por ello, es característico el dolor crónico intermitente que se irradia al miembro superior y se exacerba con el frío y la hipersensibilidad localizada, que disminuye cuando se eleva el miembro superior o se interrumpe el flujo arterial mediante un torniquete; aunque estos síntomas no siempre están presentes3,6,11. Ecográficamente se observa una lesión hipoecoica bien delimitada, ovalada, con vascularización intensa en su interior. El crecimiento lento del tumor, no infiltrativo, puede provocar aumento del espesor del espacio subungueal y remodelado óseo de morfología cóncava en la falange, sin destrucción de la cortical asociada (tabla 1). La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección2,4,5. El segundo caso descrito concordaba clínica y ecográficamente con el diagnóstico de tumor glómico, por lo que, dada la ausencia de datos de malignidad, no se consideró necesaria la biopsia y la extirpación fue rechazada por la paciente a pesar de la sintomatología.
En conclusión, se presentan 2 casos clínicos de tumores subungueales de diferente naturaleza en los que la ecografía ha sido de utilidad para orientar el diagnóstico y su posterior manejo. Se propone, por tanto, esta técnica ante toda lesión de posible origen subungueal antes de la realización de otras técnicas menos eficientes, así como para la planificación de las biopsias en caso de ser necesarias.
Consentimiento informadoSe ha obtenido el consentimiento informado de los sujetos estudiados.
FinanciaciónEl presente trabajo carece de financiación externa.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflictos de intereses.