Los pénfigos hacen referencia a un grupo de enfermedades ampollosas de etiología autoinmune, que se caracterizan histopatológicamente por la presencia de ampollamiento intraepidérmico e inmunológicamente por depósitos intercelulares de anticuerpos. Los subtipos más frecuentes son el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo. El pénfigo vulgar se presenta con ampollas flácidas y compromiso mucoso y el pénfigo foliáceo se presenta con erosiones y costras hemorrágicas, sin afección mucosa1. Adicional a estas formas clínicas, se conocen: el pénfigo herpetiforme, el pénfigo vegetante, el pénfigo eritematoso o síndrome de Senear-Usher, el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo IgA y el pénfigo IgA/IgG2.
Una mujer de 44 años consultó al Servicio de Urgencias por un cuadro de 2 meses de evolución de ampollas y pústulas de aparición gradual, iniciadas en el tórax y que progresaron a la cara, el cuero cabelludo, la región proximal de las extremidades y la espalda. En la revisión por sistemas, la paciente negaba la pérdida de peso, sangrado, equimosis a repetición u otras alteraciones. En el examen físico de la cara, el tórax, el abdomen, las palmas y las piernas presentaba múltiples pápulas y placas urticariales en anillo, asociado a vesículas, ampollas y pústulas con nivel, sin compromiso mucoso (fig.1).
Fotografías clínicas. A) Placas urticariales anulares en la cara, sin compromiso mucoso. B) Placas urticariales, descamativas, anulares y circinadas en la espalda, con presencia de escasas pústulas y ampollas. C) Placas urticariales anulares en la región posterior del muslo izquierdo, con pústulas con nivel. D) Placas eritematosas en diana en las palmas.
Se realizó una biopsia de piel que mostró ampollas subcórneas con neutrófilos en su interior, por lo que se consideró una posible dermatosis pustular subcórnea (fig. 2A y B). Se solicitó una analítica para descartar malignidad hematológica concomitante, con resultados negativos. Por su parte, la inmunofluorescencia directa mostró un patrón intercelular epidérmico en red (+) para IgG y C3 (fig. 2C) y (-) para IgA, con lo que se estableció el diagnóstico de pénfigo herpetiforme y se inició tratamiento con prednisona y dapsona. La dapsona fue suspendida por hemolisis secundaria, por lo que se agregó azatioprina. Cinco meses después de iniciar el tratamiento, la paciente se encuentra sin lesiones activas y con escasas hiperpigmentaciones postinflamatorias.
El pénfigo herpetiforme (PH) es una variante poco frecuente de pénfigo que presenta características clínicas, histológicas e inmunopatológicas particulares. Fue descrito por primera vez por Jablonska et al. en 1975, en un paciente con lesiones cutáneas pustulosas que simulaban una dermatitis herpetiforme, pero que presentaba hallazgos inmunopatológicos de pénfigo3,4.
Las manifestaciones clínicas son variables e incluyen placas eritematosas anulares, vesículas, ampollas y pústulas, que pueden agruparse en un patrón herpetiforme5. Las regiones anatómicas más afectadas son el tronco y las extremidades, pero puede haber compromiso del cuero cabelludo y la cara, como en el caso de la paciente. Una de las características clínicas importantes es la ausencia de compromiso mucoso, como en el caso reportado, que a pesar de ser un cuadro de varios meses de evolución y con un porcentaje corporal afectado extenso, no presentaba lesiones oculares, orales o genitales6.
Al igual que la clínica, la histopatología del pénfigo herpetiforme es variable, incluso en un mismo paciente pueden observarse hallazgos distintos al tomar biopsias en diferentes momentos de la enfermedad, mostrando desde cambios sutiles como espongiosis sin acantolisis, hasta ampollamiento subcórneo, intraespinoso o suprabasal con presencia de eosinófilos y neutrófilos. Estas características histológicas la hacen una enfermedad con múltiples diagnósticos diferenciales, entre estos, la dermatosis pustular subcórnea o enfermedad de Sneddon-Wilkinson. Con esta entidad comparte la acantolisis superficial y el infiltrado inflamatorio rico en neutrófilos2.
La diferencia de ambas enfermedades radica en los resultados de la inmunofluorescencia. En el PH la inmunofluorescencia directa (IFD) revela un patrón en red de depósitos intercelulares epidérmicos de IgG y C33,7, mientras que en la dermatosis pustular subcórnea, la inmunofluorescencia es negativa8. Por su parte en el pénfigo por IgA, que podría presentar características histológicas similares, presenta IFD intraepidérmica positiva para IgA, hallazgo no esperado en el PH2.
La realización de la IFD permitió dilucidar el diagnóstico de la paciente y discernir entre 3 entidades clínica e histológicamente similares, con pronósticos distintos. El PH se caracteriza por tener un curso benigno, con respuesta adecuada a los corticoesteroides y a la dapsona, mientras que la dermatosis pustular subcórnea se relaciona con malignidades hematológicas y pulmonares. Por su parte, el pénfigo por IgA se ha asociado con mieloma IgA y gamapatía monoclonal IgA1,2,6,9.
En resumen, es fundamental resaltar la importancia de realizar pruebas inmunológicas en los pacientes con enfermedades ampollosas autoinmunes, pues sus similitudes clínicas y patológicas hacen difícil establecer diagnósticos claros, modificando los posibles tratamientos.
FinanciaciónNinguna.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses.
