El exantema acompañado de fiebre y shock en la edad pediátrica constituye un reto diagnóstico con un amplio diagnóstico diferencial que incluye infecciones (exantemas virales y bacterianos), síndromes por toxinas y entidades inflamatorias/hiperinflamatorias. En este contexto, la enfermedad de Kawasaki (EK) puede presentarse de forma incompleta, sin cumplir los criterios clínicos clásicos, e iniciar con complicaciones cardiovasculares. La identificación precoz y el tratamiento oportuno son clave para reducir el riesgo de afectación coronaria1–4.
Una niña de 8 años, sin antecedentes de interés y correctamente vacunada, acudió a urgencias por un exantema y fiebre de hasta 38 °C de 72 horas de evolución. No presentaba otra clínica asociada. No refería viajes recientes ni existía ambiente epidemiológico positivo. Como única medicación había tomado ibuprofeno los días previos.
En la exploración presentaba un exantema maculoso eritematovioláceo de predominio en el tronco y la raíz de las extremidades, adenopatías laterocervicales y edema centrofacial, sin afectación de las mucosas (fig. 1A y B). Evolucionó con inestabilidad hemodinámica, requiriendo a las pocas horas soporte vasoactivo, intubación orotraqueal e ingreso en la UCI. Ante la gravedad del cuadro, se administró cobertura antibiótica, metilprednisolona e inmunoglobulina intravenosa (IGIV) de forma empírica.
Analíticamente, presentaba elevación de reactantes de fase aguda y eosinofilia leve. Se realizaron cultivos, serologías y PCR múltiples, que fueron todos negativos. Las pruebas de imagen (TC craneal y cervical, radiografía de tórax y ecocardiograma inicial) mostraron únicamente adenopatías laterocervicales. El estudio de autoinmunidad fue negativo. La biopsia cutánea evidenció infiltrado perivascular superficial con presencia de algunos eosinófilos.
En el día 10 de ingreso se repitió el ecocardiograma, que mostró aneurismas coronarios gigantes, permitiendo establecer el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki incompleta. Se administró una segunda infusión de IGIV, un bolo de metilprednisolona e infliximab, con evolución favorable. Fue trasladada a la planta de hospitalización convencional y dada de alta a domicilio tras 28 días del ingreso.
Este caso permite discutir el diagnóstico diferencial de un exantema con fiebre y shock en pediatría. Inicialmente se consideraron exantemas virales (p. ej., sarampión o mononucleosis), así como infecciones por Mycoplasma pneumoniae o Rickettsia conorii, descartadas por serologías negativas. También se planteó un síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico asociado a SARS-CoV-2, pero la PCR en aspirado nasofaríngeo fue negativa y no existía ambiente epidemiológico positivo. El síndrome de shock tóxico se consideró menos probable por la ausencia de factores predisponentes y de un foco infeccioso evidente. La paciente obtuvo 5 puntos en el score RegiSCAR, lo que sugería DRESS probable, si bien el antecedente farmacológico era dudoso1–4.
En relación con la enfermedad de Kawasaki, la paciente únicamente cumplía 2 criterios clínicos (exantema y adenopatías laterocervicales), y el ecocardiograma inicial fue normal, por lo que el diagnóstico no fue evidente en la presentación. Sin embargo, la repetición del ecocardiograma a los 10 días mostró aneurismas coronarios gigantes, lo que permitió confirmar una EK incompleta. Este hallazgo subraya la importancia de repetir la evaluación cardiológica cuando persiste la sospecha pese a un ecocardiograma inicial normal1–4.
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda, autolimitada, de mediano vaso, de etiología desconocida y constituye la primera causa de enfermedad coronaria adquirida en la edad pediátrica. El diagnóstico clásico requiere fiebre de 5 días y al menos 4 criterios clínicos: conjuntivitis no exudativa, exantema (habitualmente maculopapular difuso, aunque puede presentarse como eritrodermia difusa), afectación de la mucosa oral (labios/lengua), edema o descamación palmoplantar y adenopatía cervical. En ausencia de otras causas, puede establecerse el diagnóstico con 2–3 criterios clínicos si existe afectación cardiaca en la ecocardiografía, como ocurrió en esta paciente5–8.
El tratamiento precoz es esencial para disminuir el riesgo de complicaciones. Se recomienda administrar IGIV 2 g/kg en infusión única junto con aspirina a dosis altas. En casos de falta de respuesta (persistencia de fiebre y elevación de reactantes o persistencia clínica a las 48 horas), puede intensificarse con una segunda dosis de IGIV, bolo de corticoides o infliximab. Hasta un 25% de los pacientes no tratados desarrollan afectación coronaria, porcentaje que se reduce a menos del 5% con el tratamiento5,8.
Consentimiento informadoLos autores declaran que han obtenido el consentimiento para la publicación de las imágenes del paciente expuesto en el caso clínico.
FinanciaciónLos autores declaran que no se ha recibido financiación para la realización de este trabajo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
