La dermatosis pustulosa subcórnea (DPS) es una dermatosis neutrofílica benigna, de rara aparición1,2, resultado de una activación y migración exagerada de neutrófilos3. Se presenta con mayor frecuencia en las mujeres después de la cuarta década de la vida, con una relación 4:14,5. Se caracteriza por la presencia de pequeñas pústulas estériles y flácidas2, el pilar de tratamiento es la dapsona, con la que generalmente se logran buenos resultados3,6.
Presentamos el caso de una mujer con lesiones y hallazgos histopatológicos compatibles con DPS que respondió al tratamiento de primera línea.
Una mujer de 80 años, residente en Honda Tolima, Colombia, con antecedente de hipotiroidismo controlado; consultó por un cuadro clínico de 10 meses de evolución caracterizado por la aparición recurrente de pápulas y pústulas eritematosas en las extremidades inferiores, superiores y, posteriormente, en el tronco y los glúteos (fig. 1). A lo largo de este período, las lesiones fueron tratadas con clotrimazol, neomicina, dexametasona y clobetasol de forma tópica, además de doxiciclina oral, pero no presentó mejoría. El dermatólogo decidió realizar una biopsia de la piel del brazo derecho, la cual reveló una epidermis delgada con una pústula subcórnea que presentaba una gran cantidad de polimorfonucleares, en conjunto con un infiltrado inflamatorio linfocitario y perivascular en la dermis (fig. 2). Los hallazgos fueron compatibles con DPS. Ante este diagnóstico se indicó prednisolona oral 25 mg/día con pobre respuesta, por lo que se decide suspender de forma progresiva, disminuyendo a la mitad de la dosis cada semana, en 4 semanas. Posteriormente, se indica tratamiento oral con dapsona 90 mg al día durante 60 días, con la que se logró una adecuada respuesta y resolución completa de las lesiones.
La DPS fue descrita por primera vez en 1956 por los dermatólogos británicos Sneddon y Wilkinson, motivo por el cual también es conocida como enfermedad de Sneddon-Wilkinson7. Se trata de una enfermedad de comportamiento benigno, caracterizada por tener un curso crónico con recidivas8. Se considera una enfermedad rara4, de la que se han descrito aproximadamente 200 casos9. Se presenta generalmente en la edad adulta, aunque también se han descrito algunos casos en la infancia3,5,10.
Si bien su etiología no se ha dilucidado por completo, se han propuesto teorías que involucran un origen autoinmune principalmente; también se ha planteado el origen infeccioso, sin embargo, no se ha identificado un agente relacionado hasta el momento10,11. Se sabe que en la etiopatogenia de la DPS hay participación de neutrófilos; los cuales en presencia de factores quimiotácticos como las citoquinas, se activan y migran de forma exagerada a la parte superior de la epidermis3,12. También se ha encontrado asociación con diferentes patologías sistémicas, incluidas las autoinmunes, endocrinológicas, neoplasias y trastornos del tejido conectivo5,13.
El diagnóstico de esta dermatosis se basa en hallazgos clínicos e histopatológicos. La DPS inicia con pápulas pruriginosas de aparición súbita, que evolucionan a pústulas pequeñas, conformadas en la mitad inferior por pus estéril y en la mitad superior por líquido claro, por lo que son conocidas como pústula hipopión o half and half; también se pueden presentar vesículas y ocasionalmente, ampollas. Las lesiones se ubican generalmente en el tronco, las áreas intertriginosas y las áreas flexoras, al cabo de uno a 2 días, se propagan rápidamente de forma simétrica y coalescen tomando patrón anular, circinado o serpiginoso2,3,5,8,13. Las lesiones pueden ser moderadamente pruriginosas o asintomáticas, y esto es importante para diferenciar de la dermatitis herpetiforme, en donde las lesiones son sumamente pruriginosas5. En el caso de la paciente, se observaron las típicas pústulas, de localización característica y sin sintomatología asociada.
El estudio histopatológico en la DPS muestra la separación de la capa córnea del resto de la epidermis con neutrófilos infiltrados y algunos eosinófilos sobre una dermis de apariencia normal, formando vesiculopústulas no foliculares; por lo general sin espongiosis ni acantólisis; aunque en etapas tardías puede presentarse esta última1,3,5. Los cambios histopatológicos identificados no son exclusivos de esta enfermedad, por lo tanto, es importante tener en cuenta estos hallazgos con las manifestaciones clínicas. Además, al no tener certeza diagnóstica, se puede recurrir a estudios de inmunofluorescencia directa e indirecta para lograr una diferenciación precisa con otras afecciones cutáneas que presentan infiltrados neutrofílicos, tales como el pénfigo IgA de tipo subcórneo, el pénfigo foliáceo y la dermatitis herpetiforme14. Otros diagnósticos diferenciales incluyen la psoriasis pustulosa, la pustulosis exantemática aguda (PEGA) y algunas infecciones por dermatofitos3,13.
En cuanto al enfoque terapéutico, la dapsona sigue siendo el fármaco de elección debido a su eficacia comprobada, con mejoría al cabo de una a 4 semanas3, tal como se evidenció en el caso descrito. Este fármaco actúa como un agente antimicrobiano bacteriostático, interrumpiendo la síntesis de ácido fólico, además de poseer propiedades antiinflamatorias al inhibir la quimiotaxis de neutrófilos y la adherencia de polimorfonucleares al endotelio vascular, que explicaría su efectividad en la DPS6,12. La dosis inicial para adultos varía entre 50 y 100 mg al día, incluso se puede considerar un incremento hasta dosis mayores (150-300 mg al día) en casos de respuesta insuficiente11. Como alternativas terapéuticas, especialmente para aquellos pacientes que no responden a la dapsona o aquellos con deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa teniendo en cuenta mayor riesgo de hemólisis grave con su uso1, se pueden emplear otros agentes antineutrófilos como: colquicina, sulfapiridina y sulfametoxipiridacina. Además, se ha explorado el uso terapéutico de corticosteroides, tanto tópicos como sistémicos, así como derivados de la vitamina D, retinoides, fototerapia e incluso terapias inmunosupresoras3,6.
En resumen, la dermatosis pustulosa subcórnea, por su evolución crónica y recurrente, demanda una evaluación minuciosa y un adecuado enfoque diagnóstico, particularmente por su similitud con otras afecciones dermatológicas con infiltrados neutrofílicos. Un abordaje integral, que combine el análisis clínico, los estudios histopatológicos y, en algunos casos, técnicas de diagnóstico como la inmunofluorescencia, es fundamental para el reconocimiento oportuno y la implementación de tratamientos efectivos.
Consentimiento informadoLos autores confirman que obtuvieron todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes, sujetos de investigación u otras personas que aparecen en el manuscrito.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores manifiestan que durante la ejecución del trabajo y redacción del manuscrito no ha habido intereses distintos al proceso investigativo.
