Caracterización de los pacientes con enfermedad ampollar autoinmune en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras

Resumen

Introducción

Las enfermedades ampollares autoinmunitarias representan un grupo heterogéneo de desórdenes poco comunes, órgano específicas y potencialmente fatales. Conocer las características clínicas y epidemiológicas de estas enfermedades nos permite mejorar la atención en estos pacientes y tener a mano una herramienta más para el análisis de la situación de salud y la toma de decisiones.

Métodos

Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y de corte transversal, en los pacientes que acudieron a la consulta protocolizada de enfermedades ampollares autoinmunes del Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras, en el período comprendido de enero del 2010 a enero del 2015, con el objetivo de describir las características clínicas y epidemiológicas de estos pacientes. Se realizó un análisis estadístico descriptivo utilizando porcentajes, media, desviación estándar y rango intercuartílico.

Resultados

La muestra quedó conformada por 55 pacientes. El 40% tenía 61 años o más. El 63,6% eran mujeres. El 69,1% eran blancos fototipos de piel 2 y 3 de Fitzpatricks. El tiempo de evolución hasta el diagnóstico fue menor de 12 meses en el 54,5%. El 29,1% tenía otra enfermedad autoinmune concomitante asociada, las cuales fueron diabetes mellitus 3/5 (23,8%), asma bronquial 2/2 (9,5%), disfunción tiroidea 2/1 (4,8%) y un paciente con alopecia areata. En el 32,7%, las lesiones se localizaron en las mucosas en 17 pacientes con pénfigo (50%) y 8 pacientes de penfigoide (38,1%). Del total de la muestra, 34 pacientes presentaron pénfigo (61,8%), con predominio del pénfigo vulgar con 22 pacientes (64,7%), el penfigoide con 21 pacientes (85,7%) y 3 penfigoides cicatriciales (14,3%). El 85,4% recibió tratamiento sistémico; de ellos, en el 52,9% se combinó el corticoide con azatioprina.

Conclusiones

En Cuba, el promedio de edad de las enfermedades ampollares autoinmunitarias fue de 58 años, predominando en la etnia de piel blanca y el sexo femenino de manera similar a lo descrito en la literatura. Los pénfigos fueron la variante clínica predominante y de los subtipos histológicos, el pénfigo vulgar y el penfigoide ampollar. La terapia combinada de prednisona más azatioprina y prednisona más dapsona fueron las más eficaces para cada uno de los grupos.

Abstract

Introduction

Autoimmune blistering diseases represent a heterogeneous group of rare, organ-specific, and potentially fatal disorders. Knowing the clinical and epidemiological characteristics of these diseases help the dermatologist to improve the care in these patients, and having one more tool for the analysis of the health situation and decision-making.

Methods

An observational, descriptive, retrospective, and cross-sectional study was performed on patients who attended the protocolised consultation for autoimmune blister diseases at the Hospital Clínico Quirúrgico Universitario Hermanos Ameijeiras, in the period from January 2010 to January 2015, with the objective of describing the clinical and epidemiological characteristics of these patients. A descriptive statistical analysis was performed using percentages, mean, standard deviation, and interquartile range.

Results

The sample consisted of 55 patients, of whom 40% were 61 years of age or older. Just under two-thirds (63.6%) were women. The majority (69.1%) were Fitzpatrick white skin phototypes 2 and 3. The time of onset to the diagnosis was less than 12 months in 54.5%. Another associated concomitant autoimmune disease was found in 29.1%, and included diabetes mellitus 3/5 (23.8%), bronchial asthma 2/2 (9.5%), thyroid dysfunction 2/1 (4.8%), and one patient with alopecia areata. Just under one-third (32.7%) of the lesions were located in the mucous membranes, in 17 patients with pemphigus (50%) and 8 patients with pemphigoid (38.1%). Of the total sample, 34 patients were pemphigus (61.8%), with pemphigus vulgaris predominating in 22 patients (64.7%) and pemphigoid in 21 patients (85.7%), and 3 with pemphigoid scars (14.3%). The large majority (85.4%) received systemic treatment, of which 52.9% combined corticosteroids with azathioprine.

Conclusions

In Cuba, the mean age of autoimmune blistering diseases was 58 years, with a white and female predominance similar to that reported in the literature. Pemphigus was the predominant clinical variant. The histological subtypes were vulgar pemphigus and bullous pemphigoid. The combined therapy of prednisone plus imuran, and prednisone plus dapsone was the most effective in each group of patients.