El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica que se caracteriza por autoanticuerpos y depósitos de complejos inmunes que conducen a inflamación crónica en diferentes órganos, incluidos la piel1. La alopecia areata (AA) en el paciente con LES es una manifestación inusual que plantea retos diagnósticos, principalmente, porque puede confundirse con otras formas de pérdida del pelo como el efluvio telógeno o la alopecia asociada a lupus2,3. La actividad en el LES se mide por el daño que la enfermedad genera en un momento dado y varía a lo largo del tiempo. Existen varios índices para evaluar la actividad del LES, incluidas manifestaciones cutáneas que son importantes para el control clínico y ayudan a guiar decisiones terapéuticas y evaluar la respuesta al tratamiento4. Presentamos 3 casos de pacientes con LES activo que presentaron como parte de su manifestación inicial o en el contexto de la actividad lúpica AA difusa, destacando el abordaje diagnóstico y terapéutico.
Casos clínicosTres pacientes con diagnóstico previo o reciente de LES, hospitalizadas por episodios de actividad lúpica, presentaron como uno de los síntomas principales la caída del pelo, que se diagnosticó como AA mediante historia clínica, tricoscopia y biopsia, confirmándose infiltrados linfocíticos peribulbares. La primera paciente inició con AA meses antes del diagnóstico, presentando consecutivamente síntomas sistémicos como dolor articular y fatiga crónica que se asociaron a lupus (fig. 1). Se consideró la AA como uno de los marcadores iniciales de su enfermedad sistémica.
Paciente 1: placas alopécicas circulares difusas y generalizadas «en apolillado» A) Vista frontal, obsérvese además el eritema malar. B) Vista superior (vértex) C) Vista temporal (lateral izquierda). D) Dermatoscopia (5x) Muestra folículos vacíos, pelos vellosos, pelos en tulipán, signo de exclamación y puntos negros. E) (H&E 4x). Infiltrado inflamatorio mononuclear peribulbar. F) (H&E 40x). Infiltrado mononuclear peribulbar en «panal de abejas».
Paciente 1: una mujer de 20 años con diagnóstico de LES en la reciente hospitalización, cursó con un cuadro clínico previo de 6 meses de caída del pelo. Manifiesta que la caída de pelo fue difusa y presentó marcada disminución de la densidad capilar, lo que la llevó a la decisión de rasurarse. En el examen físico presenta placas alopécicas circulares difusas y generalizadas «en apolillado» (fig. 1A–C). Contaba con VDRL negativo. En la dermatoscopia se muestran folículos vacíos, pelos vellosos con pelos en tulipán, signo de exclamación y puntos negros (fig. 1D). La histopatología mostró un infiltrado inflamatorio mononuclear peribulbar en «panal de abejas», confirmando AA (fig. 1E y F).
Paciente 2: una mujer de 78 años con diagnóstico de LES hace 20 años, además síndrome de Sjӧgren y anticuerpos antifosfolípidos, quien presentó recientemente actividad de la enfermedad, con consumo del complemento y síntomas sistémicos, asociado a caída del pelo con AA total (fig. 2A y B). La dermatoscopia muestra múltiples puntos negros y patrón en panal de abejas. (fig. 2C). Se realizó una biopsia que confirmó el diagnóstico de AA.
Paciente 3: una mujer de 37 años de edad con diagnóstico previo de LES por reumatología desde hace 5 años, quien presenta inconsistencia en la terapia y síntomas sistémicos con actividad lúpica medida por laboratorio asociado a caída del pelo (fig. 3A–B). Refiere en la anamnesis que hace 12 meses presenta placas alopécicas circulares en el vértex y la región occipital, previo a los síntomas sistémicos de la reciente hospitalización. En la dermatoscopia se mostraron puntos negros y amarillos, pelos en tulipán y pelos vellosos (fig. 3C). Se realizaron biopsias de piel que fueron informadas de AA.
En todas las pacientes se evaluó la actividad del LES mediante índices clínicos (SLEDAI) y serología (anticuerpos anti-ADN y niveles de complemento), los cuales complementaron el diagnóstico. El tratamiento incluyó corticoides sistémicos, inmunomoduladores (micofenolato mofetil e hidroxicloroquina) y terapias tópicas.
ComentarioLa AA difusa, como observamos en nuestras pacientes, es un marcador clínico de la actividad en LES, esto se ha considerado en varios estudios donde las alopecias no cicatriciales, incluyendo la AA difusa, se reconocen como un marcador de actividad. Los pacientes con alopecia en estos estudios presentaron un índice de actividad de la enfermedad de lupus (SLEDAI-2K) significativamente más alto y una mayor prevalencia de proteinuria, lo que sugiere una correlación con la actividad de la enfermedad5. Otro estudio destacó que la pérdida de cabello difusa y grave en el LES se asocia con una mayor actividad relacionada con afectación hematológica y renal6. Además, se ha observado que la alopecia en el LES está relacionada con manifestaciones cutáneas y otros síntomas como el fenómeno de Raynaud y la sensibilidad muscular7.
Aunque la AA, clásicamente se considera una dermatosis autoinmune órgano-específica mediada por linfocitos T, diversos estudios han demostrado un solapamiento inmunopatogénico con enfermedades autoinmunes sistémicas, incluyendo el LES8. Este solapamiento podría explicar por qué, en determinados pacientes, la aparición o exacerbación de la AA coincide con brotes sistémicos de la enfermedad.
Estudios epidemiológicos han mostrado que los pacientes con LES tienen un mayor riesgo de desarrollar AA en comparación con la población general, lo que sugiere una susceptibilidad inmunológica compartida más que una simple coincidencia clínica9. En su patogenia se ha implicado la activación de la vía del interferón tipo I, central en el LES, como un posible mecanismo que favorece la rotura del privilegio inmunológico del folículo piloso, facilitando el desarrollo de AA durante periodos de actividad lúpica10.
Desde el punto de vista diagnóstico, la distinción entre AA y otras formas de alopecia no cicatricial asociadas al LES es fundamental, ya que la AA puede preceder, acompañar o incluso alertar sobre una reactivación sistémica de la enfermedad. La tricoscopia y la biopsia siguen siendo herramientas clave, pero su correcta interpretación cobra mayor relevancia cuando se integran con marcadores serológicos de actividad, como anti-ADN y consumo de complemento11. En este contexto, la AA no debe considerarse únicamente una manifestación cutánea aislada, sino un posible reflejo periférico de la desregulación inmunológica sistémica. Por tanto, la AA difusa puede servir como un marcador clínico útil para advertir la actividad de la enfermedad en los pacientes con LES. El diagnóstico de AA requiere correlación clínica, tricoscópica e histopatológica.
El tratamiento conjunto debe enfocarse en controlar la actividad de LES. Se ha descrito que el control adecuado de la actividad lúpica mediante inmunosupresores sistémicos puede inducir mejoría significativa de la alopecia, reforzando su valor como marcador clínico evolutivo12. Por lo tanto, reconocer la AA difusa como una señal de alarma clínica puede contribuir a un abordaje más oportuno y global del paciente con LES.
Consentimiento informadoLos autores declaran que se obtuvo el consentimiento informado de los paciente y de sus tutores legales para las fotografías.
FinanciaciónLos autores declaran que esta revisión no ha recibido apoyo específico de agencias del sector público, del sector comercial ni de entidades sin ánimo de lucro.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses.
Declaración de uso de la inteligencia artificialLos autores afirman que no se utilizó inteligencia artificial en la preparación de este manuscrito.
