EL CÁNCER ES UNA ENFERMEDAD INFRECUENTE en los niños y los adolescentes, y representa tan solo el 1% de todos los cánceres que se diagnostican en Estados Unidos. Sin embargo, el cáncer es la causa principal de fallecimiento por enfermedad en los niños y adolescentes estadounidenses de 1 a 19 años de edad1–3. El término “cáncer” provoca una gran ansiedad y un temor importante tanto en los padres de los pacientes como en los cuidadores, pero el diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden dar lugar a una evolución favorable de la enfermedad.
Las enfermeras son a menudo las primeras profesionales sanitarias que identifican los signos y síntomas del cáncer. Pueden ayudar a los padres al sugerirles que el niño sea atendido por el médico de atención primaria o por un oncólogo pediátrico para su evaluación completa. En este artículo vamos a ver cuáles son los signos y los síntomas iniciales de los tipos más frecuentes de cáncer infantil.
Las estadísticasSe ha estimado que la incidencia anual de todos los tipos de cáncer pediátrico es de 186,6 casos por cada millón de personas de hasta 19 años de edad, lo que indica un ligero aumento de dicha incidencia a lo largo de los últimos 30 años4. Esta cifra correspondió en 2014 a 15 780 casos diagnosticados de cáncer en los niños y los adolescentes, al tiempo que la tasa de mortalidad anual estimada en Estados Unidos fue de 1960 pacientes en este grupo3.
A pesar del incremento ligero en la incidencia del cáncer pediátrico, la mortalidad por esta enfermedad se ha reducido en un 66% durante los últimos 30 años, con una tasa de supervivencia a los 5 años que ha pasado de ser de menos del 50% entonces hasta aproximadamente el 83% en la actualidad3. Los niños de raza blanca (de origen hispano o no hispano) son los que presentan tasas mayores de cáncer durante la niñez y la adolescencia, mientras que los niños de raza negra y origen no hispano son los que muestran tasas menores4. Por otra parte, los niños que viven en hogares con un nivel socioeconómico bajo muestran una tasa desproporcionadamente elevada de fallecimiento por cáncer, en comparación con los que viven en hogares con un nivel socioeconómico elevado1,3. La incidencia y la mortalidad del cáncer infantil son mayores en los niños que en las niñas4.
Causas y riesgosA pesar de que todavía se desconoce casi por completo la etiología definitiva del cáncer infantil, sabemos que hay ciertos factores de riesgo que pueden predisponer a los niños a padecer esta enfermedad. Dichos factores pertenecen a tres categorías de riesgo: factores genéticos, factores ambientales y factores microbiológicos. (Véase el cuadro Factores de riesgo para el cáncer pediátrico.) Diversos agentes infecciosos específicos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), pueden ser un factor de riesgo; en el momento presente se están realizando estudios de investigación que apoyan esta posibilidad3. Sin embargo, la mayor parte de los tumores malignos infantiles se debe a alteraciones en el ácido desoxirribonucleico (ADN) y a mutaciones adquiridas1,3,5.
Manifestaciones clínicasLos signos y síntomas iniciales de los distintos cánceres infantiles pueden ser inespecíficos y a menudo son similares a los que aparecen en otras enfermedades. Los signos y síntomas generales se puedan resumir con el mnemónico CHILD CANCER. (Véase el cuadro Signos y síntomas del cáncer pediátrico.) Esta herramienta puede ayudar a los profesionales sanitarios del ámbito de la pediatría y a los padres a reconocer los posibles signos y síntomas en una fase temprana, lo que permite iniciar una evaluación adicional y aplicar el tratamiento apropiado frente al cáncer de que se trate.
En lo que se refiere a la prevalencia, los tumores malignos más frecuentes en los niños de 0 a 14 años de edad son la leucemia linfoblástica aguda, los tumores del sistema nervioso central (SNC), el linfoma, el neuroblastoma, el tumor de Wilms, la leucemia mieloide aguda, los tumores óseos, el rabdomiosarcoma y el retinoblastoma. El linfoma de Hodgkin es del tumor maligno más frecuente en los adolescentes de 15 a 19 años de edad1.
Leucemia agudaLa leucemia aguda representa aproximadamente la tercera parte de los tumores malignos infantiles y, en consecuencia, es el tipo más frecuente de cáncer pediátrico. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) constituye el 75% de las leucemias en los niños, seguida de la leucemia mieloide aguda (LMA) y de otras formas crónicas de leucemia, incluidas la leucemia mieloide crónica (LMC) y la leucemia mielomonocítica juvenil1. La LLA suele iniciarse durante la niñez temprana y muestra una incidencia máxima en los niños de 2 a 4 años de edad1.
Esta enfermedad se origina en la médula ósea. Los factores de riesgo específicos para la leucemia son la radiación ionizante, los medicamentos inmunosupresores (incluyendo la quimioterapia) y diversos factores genéticos como la trisomía 21 (síndrome de Down) y la anemia de Fanconi1,6.
Los posibles signos y síntomas iniciales de la leucemia pueden ser abundantes y están relacionados con la producción excesiva de células hematopoyéticas de la serie blanca inmaduras, lo que disminuye la capacidad de la médula ósea para producir otras líneas celulares maduras3. Los signos y síntomas clásicos de la leucemia son los siguientes:
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Anemia. El cuadro clínico de los pacientes puede incluir fatiga, dificultad para realizar las mismas actividades que los compañeros, necesidad frecuente de períodos de reposo al jugar o al realizar distintas actividades, mareo o vértigo, disnea, taquicardia y palpitaciones.
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Trombocitopenia. Estos pacientes pueden mostrar facilidad para la aparición de hematomas y hemorragias, así como petequias, hematuria o antecedentes de epistaxis.
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Palidez. La palidez de la piel y las conjuntivas es secundaria a la anemia.
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Fiebre. A menudo de origen desconocido o sin un origen determinado, la fiebre puede recidivar debido a la supresión de las células de la serie blanca.
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Infecciones recurrentes. Estos pacientes pueden presentar lesiones infectadas abiertas o infecciones que no responden a los antibióticos.
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Dolor óseo o articular. Aproximadamente, el 20% de los pacientes con leucemia muestra dolor en los huesos o las articulaciones en las fases iniciales de la enfermedad1.
| Riesgos genéticos | Riesgos ambientales | Riesgos microbiológicos |
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| ·Inmunodeficiencias, como la anemia de Fanconi | ·Radiación ionizante | ·Virus de la hepatitis B |
| ·Alteraciones cromosómicas, como la trisomía | ·Radiación solar | ·Virus del papiloma humano |
| ·Mutaciones genéticas hereditarias | ·Fármacos (p. ej., los inmunosupresores y el dietilestilbestrol) | ·VIH |
| ·Síndromes genéticos como el síndrome de Bloom y la neurofibromatosis | ·Consumo insuficiente de vitaminas por parte de la madre | ·Helicobacter pylori |
| ·Ciertos tipos de quimioterapia como los agentes alquilantes y los inhibidores de la topoisomerasa II | ·Virus de Epstein-Barr | |
| ·Exposición de los padres a productos químicos, disolventes o pesticidas |
Entre los signos y los síntomas iniciales de carácter inespecífico están el malestar, la anorexia, la tos, las cefaleas, los vómitos, las convulsiones, la hepatomegalia y la esplenomegalia1.
Cualquier hallazgo sospechoso debe ser evaluado con toda rapidez mediante la realización de estudios diagnósticos o la remisión del paciente a un oncólogo pediátrico. Los estudios analíticos iniciales deben incluir el hemograma completo con el recuento plaquetario, en donde se puede observar un recuento leucocitario elevado, bajo o normal, así como neutropenia, anemia y trombocitopenia1. El diagnóstico definitivo de leucemia se establece a través de la biopsia de la médula ósea, en la que se observa la presencia de células inmaduras de la sangre (blastos).
El tratamiento de las distintas formas de leucemia aguda en los niños incluye la quimioterapia, la radioterapia y, posiblemente, el trasplante de médula ósea o de células madre. La tasa de supervivencia a los 5 años en los pacientes con LLA es de aproximadamente el 85%, mientras que en los que presentan LMA es del 60-70% y en los que padecen LMC del 60-80%1.
Tumores malignos del sistema nervioso centralLos tumores malignos del cerebro y la médula espinal representan el segundo tipo más frecuente de cáncer infantil en los niños de 0 a 14 años de edad, y constituyen el 21% de todos los cánceres infantiles1,7. La incidencia máxima de los tumores malignos del sistema nervioso central (SNC) se observa en los niños de 2 a 10 años de edad.
Aproximadamente, el 26% de todos los tumores malignos del SNC que afectan a los niños se localiza en el cerebelo y el tronco encefálico, mientras que el 17% se localiza en los lóbulos frontales, parietales, temporales u occipitales de los hemisferios cerebrales. Los tumores originados en el cerebro y en los ventrículos representan alrededor del 12% de los tumores del SNC. Los tumores restantes se originan en las meninges, los nervios craneales, la médula espinal y la cola de caballo (cauda equina)7. Los tipos de tumores cerebrales y su incidencia son los siguientes:
Signos y síntomas del cáncer pediátrico
Se puede utilizar el mnemónico CHILD CANCER como herramienta para una valoración rápida.
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Disminución continuada (Continued) del peso corporal de causa desconocida
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Cefaleas (Headaches), a menudo con vómitos a primera hora de la mañana
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Tumefacción o dolor persistentes e importantes (Increased) en los huesos o articulaciones de la espalda o las piernas
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Aparición de una protrusión (Lump) o masa, especialmente en el abdomen, el cuello, el tórax, la pelvis o las axilas
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Desarrollo (Development) de hematomas excesivos, hemorragia o erupción cutánea
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Infecciones constantes (Constant)
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Aparición (A) de una coloración blanquecina por detrás de la pupila
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Náuseas (Nausea) persistentes o vómitos sin náuseas
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Fatiga constante (Constant) o palidez llamativa
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Cambios oculares (Eye) o en la visión que aparecen de manera súbita y que son persistentes
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Fiebre recurrente (Recurrent) o persistente de origen desconocido.
Fuente: Feist P. Signs of childhood cancer. Pediatric Oncology Resource Center. http://www.ped-onc.org/diseases/SOCC.html
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Gliomas, aproximadamente el 52%. Los subtipos histológicos de estos tumores son los siguientes: glioblastoma, astrocitoma, oligodendroglioma, ependimoma, glioma del tronco encefálico y glioma óptico.
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Tumor neuroectodérmico primitivo, a menudo denominado con la sigla PNET (primitive neuroectodermal tumor), que representa el 20%1.
La causa de los tumores cerebrales y de la médula espinal en los niños y los adolescentes es prácticamente desconocida. Sin embargo, sabemos que la exposición a radiación ionizante, así como diversos trastornos genéticos o hereditarios como la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis de tipos 1 y 2, la enfermedad de von Hippel-Lindau y el síndrome de Li-Fraumeni, se asocian a un aumento en el riesgo de aparición de tumores en el SNC1.
Los signos y síntomas iniciales de los tumores malignos cerebrales y de otras localizaciones del SNC dependen de la edad del niño. Los lactantes y los niños pequeños cuyas fontanelas no se ha cerrado aún pueden no presentar prácticamente ningún signo o síntoma de tumor cerebral, excepto por un incremento del perímetro craneal que se debe a que el cráneo muestra expansión a medida que crece el tumor. Esta es una de las razones por las que la medición precisa y la documentación del perímetro craneal hasta que los pacientes alcanzan los 2 años de edad, así como la palpación de las fontanelas, son importantes. Los niños pertenecientes a este grupo de edad pueden expresar sus molestias o dolor a través de los movimientos de balanceo con la cabeza y del alboroto constante. (Véase el cuadro Clasificación de los signos y síntomas de los tumores cerebrales en función de la edad.)
Los estudios de imagen como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) tienen utilidad para identificar los tumores cerebrales y de la médula espinal. Sin embargo, para el establecimiento del diagnóstico definitivo del tipo de tumor del SNC es necesaria la biopsia. Los tumores cerebrales y de otras localizaciones del SNC se tratan mediante cirugía (en los casos en los que el tumor es susceptible de resección quirúrgica), quimioterapia y radioterapia. La tasa de supervivencia de los niños de hasta 19 años de edad que presentan tumores cerebrales y de otras localizaciones del SNC oscila entre aproximadamente el 95% en el caso del astrocitoma pilocítico y el 60-65% en el caso del PNET1.
LinfomaLos linfomas son tumores malignos que afectan a los tejidos linfoides y que representan la tercera causa más frecuente de cáncer en los niños y los adolescentes. Hay dos categorías genéricas de linfoma, el linfoma no hodgkiniano y el linfoma de Hodgkin, y representan el 5% y el 4% de los tumores malignos infantiles, respectivamente. Los linfomas no hodgkinianos afectan con mayor frecuencia a los niños pequeños, mientras que el linfoma de Hodgkin es más frecuente en los adolescentes. Además, los linfomas no hodgkinianos tienen una incidencia mayor en los niños que en las niñas1.
Clasificación de los signos y los síntomas de los tumores cerebrales en función de la edad
En los lactantes y niños menores de 2 años:
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Protrusión de las fontanelas secundaria a la acumulación de líquido cefalorraquídeo y al incremento de la presión intracraneal (PIC)
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Vómitos secundarios al incremento de la PIC
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Irritabilidad
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Dificultades con la alimentación
En los niños mayores de 2 años de edad, los signos y síntomas iniciales se deben al incremento de la PIC:
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Cefaleas matutinas que después mejoran a lo largo del día
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Cefaleas que despiertan al niño por la noche
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Vómitos sin náuseas y no relacionados con las comidas
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Visión borrosa o diplopía
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Sensación de mareo o vértigo
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Alteraciones de la marcha o ataxia, incluyendo los tropezones y las caídas frecuentes, o caminar pisando las cosas
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Cambios de la personalidad o el comportamiento
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Convulsiones
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Nistagmo
Fuente: American Cancer Society, 2014.
Los factores de riesgo asociados al linfoma no hodgkiniano son la exposición a radiación, los síndromes de inmunodeficiencia congénita como el síndrome de Wiskott-Aldrich, la inmunodeficiencia variable común, la ataxia-telangiectasia, el síndrome de inmunodeficiencia combinada grave, el síndrome de Bloom y el síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X. Otros factores de riesgo son el VIH y el virus de Epstein-Barr (VEB). Por su parte, los factores de riesgo para el linfoma de Hodgkin son la infección por el VEB, el sexo masculino, la infección por el VIH, el hecho de tener un hermano con linfoma de Hodgkin y el nivel socioeconómico alto1.
El signo inicial más frecuente en los pacientes con linfoma es la aparición de adenopatías, especialmente en las áreas supraclaviculares y axilares. Característicamente, estos ganglios linfáticos son duros y elásticos. La aparición de una adenopatía supraclavicular indolora y persistente debe representar un signo de alarma para el médico1.
En los pacientes que presentan masas mediastínicas, lo que es frecuente también en el linfoma no hodgkiniano, se puede producir un cuadro de tos persistente y de origen desconocido. Otros signos y síntomas iniciales frecuentes son el malestar, la fiebre, la disminución del peso corporal, el dolor, la sudoración nocturna y el prurito1.
El estudio diagnóstico respecto al linfoma debe incluir las pruebas siguientes: biopsia, punción lumbar, aspirado y biopsia de la médula ósea, hemograma completo, radiografía torácica, ecografía, TC y RM1.
El linfoma de Hodgkin y los linfomas no hodgkinianos se tratan mediante quimioterapia, anticuerpos monoclonales y trasplante de células madre. La radioterapia se utiliza con mayor frecuencia en el tratamiento del linfoma de Hodgkin. La supervivencia global a los 5 años en los pacientes con linfoma no hodgkiniano es superior al 85%, mientras que en los pacientes con linfoma de Hodgkin oscila entre aproximadamente el 65% en los casos de enfermedad en estadio IV y alrededor del 90% en los pacientes con enfermedad en estadio I 1.
NeuroblastomaEl neuroblastoma es un tumor maligno del sistema nervioso autónomo y representa el 6% de todos los cánceres infantiles. Este tumor solo se observa en los niños, generalmente en los que tienen menos de 5 años de edad; la edad promedio de los pacientes en el momento en el que se establece el diagnóstico es de 2 años1.
El neuroblastoma se origina a partir de los neuroblastos del sistema nervioso simpático. En los niños pequeños, las células neurales inmaduras están diseminadas por todo el cuerpo, de manera que los tumores correspondientes a esta forma de cáncer pueden aparecer en cualquier localización corporal. Las localizaciones más características son el abdomen, el cuello, el tórax, la pelvis y la médula espinal. A pesar de que los signos y síntomas del neuroblastoma varían en función de la localización del tumor, la mayor parte de los pacientes muestra una masa abdominal1,8. Aparte de la aparición de una masa palpable en el abdomen, la pelvis o el cuello, otros signos y síntomas iniciales del neuroblastoma pueden ser los siguientes: dolor abdominal, estreñimiento, proptosis, equimosis periorbitarias, disfunción vesical, hipertensión arterial, anemia, dolor óseo, fiebre y disminución del peso corporal1.
Dado que el neuroblastoma se asocia a un incremento de las concentraciones de las catecolaminas en la sangre circulante, en estos pacientes es necesario obtener muestras de orina y de sangre para la determinación de las concentraciones del ácido vanililmandélico (AVM) y del ácido homovanílico (AHV). Otros estudios diagnósticos son la biopsia, la TC y la RM, la ecografía y la gammagrafía con metayodobenzilguanidina (MIBG). En esta forma de gammagrafía se utiliza MIBG (un compuesto químico similar a la epinefrina), que posee una pequeña cantidad de yodo radiactivo. La gammagrafía con MIBG permite establecer un diagnóstico definitivo de neuroblastoma1.
El tratamiento incluye la cirugía, la radioterapia, la quimioterapia, la inmunoterapia, la administración de retinoides y el trasplante de células madre1. Aproximadamente, el 50-60% de los niños con neuroblastoma muestra metástasis en el momento en el que se establece el diagnóstico, dado que los signos y los síntomas pueden no iniciarse hasta después de que la enfermedad ya ha progresado9. La tasa de supervivencia global a los 5 años oscila entre aproximadamente el 40%-50% en los niños pertenecientes al grupo de riesgo alto y más del 95% de los niños del grupo de riesgo bajo1.
Tumor de Wilms (nefroblastoma)El nefroblastoma es un cáncer renal que representa el tumor intraabdominal más frecuente durante la niñez. El tumor de Wilms constituye hasta el 5% de todos los cánceres infantiles y afecta de manera característica a niños menores de 5 años de edad. La incidencia del tumor de Wilms es ligeramente mayor en las niñas que en los niños, y también en las niñas y niños de raza negra1.
Son factores de riesgo para el tumor de Wilms los antecedentes familiares de este tumor y de trastornos genéticos como el denominado síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia [la ausencia parcial o completa del iris], alteraciones del tracto genitourinario y retraso mental) y los síndromes de Denys-Drash y de Beckwith-Wiedemann. Los niños que muestran otros defectos como aniridia, criptorquidia (falta de descenso de los testículos), hipospadias y hemihipertrofia (es decir, uno de los brazos o las piernas tiene un tamaño mayor que el contralateral) también muestran un riesgo aumentado de tumor de Wilms1.
El seguimiento a largo plazo es una parte importante del tratamiento de los niños con cáncer pediátrico.
El tumor de Wilms puede crecer hasta alcanzar un gran tamaño antes de ser diagnosticado. Característicamente, se manifiesta en forma de una masa abdominal indolora y unilateral, a menos que crezca lo suficiente como para comprimir otros órganos abdominales10. A menudo, los padres del paciente son los primeros en observar la masa abdominal de gran tamaño cuando bañan a su hijo o lo levantan, dado que los niños de esta edad suelen tener muy poco tejido adiposo y muscular alrededor de los riñones. Otros signos y síntomas iniciales del tumor de Wilms pueden ser el incremento del perímetro abdominal, el dolor abdominal, el malestar general, la hipertensión arterial y la hematuria macroscópica1.
Los niños que presentan factores de riesgo para la aparición del tumor de Wilms deben ser evaluados mediante una ecografía abdominal cada 3-4 meses, hasta que cumplen 8 años de edad1. El estudio diagnóstico respecto al tumor de Wilms debe incluir la ecografía, la TC o la RM, la radiografía torácica, la gammagrafía ósea, el análisis de orina y una biopsia renal.
El tratamiento del tumor de Wilms incluye la cirugía, la quimioterapia y, en algunos pacientes, la radioterapia. Las tasas de supervivencia globales a los 4 años en los pacientes con tumor de Wilms oscilan entre el 87% en la enfermedad en estadio V con características anatomopatológicas favorables (el 55% cuando las características anatomopatológicas son desfavorables) y el 99% en la enfermedad en estadio I con características anatomopatológicas favorables (el 83% cuando las características anatomopatológicas son desfavorables)1.
RabdomiosarcomaEste tumor maligno de los tejidos blandos se origina en el músculo estriado y puede localizarse en cualquier parte del cuerpo, aunque lo más habitual es que lo haga en la cabeza, el cuello, las extremidades y el tracto genitourinario11. El rabdomiosarcoma representa el 3% de todos los tumores malignos infantiles1.
Los tipos histológicos principales de este tumor son el rabdomiosarcoma embrionario (que es el tipo más común y que afecta generalmente a niños pequeños) y el rabdomiosarcoma alveolar (que generalmente afecta a niños mayores y a adolescentes). Diversos trastornos genéticos se asocian a un incremento en el riesgo de desarrollo del rabdomiosarcoma, tal como el síndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatosis de tipo I, el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de Costello1.
Los signos y los síntomas del rabdomiosarcoma pueden ser variables, en función de la zona anatómica en la que se origina el cáncer. Por ejemplo, si el tumor se origina en la cavidad nasal, los signos y los síntomas pueden manifestarse en una fase más temprana debido a que esta cavidad corporal tiene un tamaño muy pequeño. A pesar de que los rabdomiosarcomas abdominales pueden dar lugar a vómitos y estreñimiento, o bien a una masa abdominal, en ocasiones no se acompañan de ningún signo o síntomas en los primeros momentos.
La detección de una masa y el dolor pueden ser los signos y síntomas iniciales, cualquiera que sea la zona anatómica en la que se localiza en el tumor. Si el tumor se origina en la zona orbitaria, los pacientes pueden presentar proptosis y oftalmoplejía (parálisis oculomotora). Por otra parte, si el tumor se origina en la proximidad de la cavidad nasal, los pacientes pueden presentar obstrucción nasal, epistaxis y sinusitis. En los casos en los que el tumor se localiza en la cabeza, el cuello o la zona facial, los pacientes también pueden presentar parálisis del nervio facial, adenopatías cervicales palpables y otitis media serosa crónica. En estos casos también puede haber una masa palpable o visible1.
El estudio diagnóstico correspondiente al rabdomiosarcoma incluye la radiología simple, la TC o la RM, la tomografía por emisión de positrones (PET, positron emission tomography), la gammagrafía ósea, la ecografía, la biopsia, el aspirado y la biopsia de la médula ósea, la punción lumbar y el hemograma completo1.
El tratamiento del rabdomiosarcoma incluye la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia. Las tasas de supervivencia a los 5 años en los pacientes con rabdomiosarcoma son del 90% en los niños del grupo de riesgo bajo, del 60-80% en los niños del grupo de riesgo intermedio y del 20-40% en los niños del grupo de riesgo alto1,3.
RetinoblastomaEl retinoblastoma es un tumor infrecuente que se origina a partir de la retina y que representa el 3% de todos los tumores malignos infantiles. Aproximadamente, cada año se diagnostican alrededor de 200-300 casos de retinoblastoma infantil, generalmente en niños menores de 5 años de edad. Este tipo de cáncer es susceptible de transmisión hereditaria (alrededor del 30% de los casos) debido a su relación con una alteración en el gen RB1; sin embargo, en alrededor del 70% de los casos el retinoblastoma no tiene un carácter hereditario1. Los pacientes con retinoblastoma hereditario muestran antecedentes familiares de esta enfermedad. En estos pacientes es necesario un estudio oftalmológico de detección desde el primer momento, por ejemplo, mediante la evaluación del fondo de ojo bajo anestesia3.
El signo inicial más frecuente de este tipo de tumor es la leucocoria, un reflejo pupilar blanquecino anómalo que también se denomina reflejo en ojo de gato12. Otros signos menos frecuentes son el estrabismo, el enrojecimiento ocular y el nistagmo1.
El tratamiento del retinoblastoma se lleva a cabo mediante la enucleación del globo ocular con aplicación de un implante orbitario, la quimioterapia, la radioterapia, la fotoablación mediante láser, la braquiterapia y la crioterapia. La tasa de supervivencia global a los 5 años en los pacientes con retinoblastoma es de aproximadamente el 99%1.
OsteosarcomaEste tumor óseo maligno y agresivo representa menos del 2% de los cánceres infantiles, pero es el tumor óseo primario más frecuente en los niños1. El osteosarcoma se observa con mayor frecuencia en los adolescentes y afecta principalmente a los huesos largos de los brazos y las piernas, al tiempo que se origina con mayor frecuencia en la proximidad de las placas de crecimiento metafisarias de los huesos largos3. Alrededor de 42% de estos tumores se localiza en el fémur, pero el osteosarcoma también puede aparecer en la tibia, el húmero, el cráneo, los maxilares y la pelvis13.
Muestran un riesgo aumentado respecto al desarrollo del osteosarcoma los niños que sufren enfermedad de Paget, displasia fibrosa ósea, encondromatosis, síndrome de Rothmund-Thomson, síndrome de Bloom, síndrome de Werner, anemia de Diamond-Blackfan y síndrome de Li-Fraumeni1,3. Otros factores de riesgo para el osteosarcoma son el sexo masculino, la raza negra, la exposición a radiación y el padecimiento de un retinoblastoma hereditario1.
Muchos adolescentes que participan en actividades deportivas organizadas sufren cuadros de dolor articular y en las piernas debido al uso excesivo de músculos y articulaciones, de manera que en ellos se puede retrasar el diagnóstico de osteosarcoma. Es importante la valoración de la posibilidad de este tipo de tumor en el extremo distal del fémur en los casos en los que los cuadros de dolor que aparentemente están relacionados con las actividades deportivas no responden al reposo.
Los signos y síntomas generales de este tipo de cáncer son el dolor localizado (que puede ser más intenso por las noches o en relación con la actividad física) y la aparición de una masa en los tejidos blandos (que generalmente tiene un tamaño grande y que es dolorosa a la palpación)1. La cojera es un signo frecuente cuando el tumor se localiza en las extremidades inferiores. Si el osteosarcoma se localiza en las extremidades superiores, los signos y síntomas iniciales pueden ser los de una disminución de la fuerza y la destreza. Los adolescentes que presentan un osteosarcoma en las extremidades superiores también pueden tener facilidad para que se les caigan los objetos de las manos3.
El estudio diagnóstico del osteosarcoma incluye la radiología simple, la TC o la RM, la gammagrafía ósea, la PET y la determinación de las concentraciones séricas de la fosfatasa alcalina y la lactato deshidrogenasa1.
Son estrategias terapéuticas posibles frente al osteosarcoma la cirugía con conservación del miembro, la amputación, la quimioterapia y, en algunos casos, la radioterapia. La tasa de supervivencia a los 5 años en los casos de enfermedad localizada es del 60-80%, mientras que en los casos en los que ya se han producido metástasis es el 15-30%1.
Implicaciones enfermerasLos signos y síntomas iniciales de los cánceres infantiles pueden ser bastante inespecíficos y a menudo son muy parecidos a los de las enfermedades infantiles más frecuentes, lo que puede retrasar el diagnóstico y el tratamiento. El intervalo diagnóstico es el período de tiempo que transcurre entre la aparición de los signos y síntomas iniciales del tumor y el establecimiento del diagnóstico de cáncer. En un estudio reciente en el que fueron evaluados los factores asociados a la duración del intervalo diagnóstico respecto al cáncer infantil se observó que en los niños de 5 a 9 años es más probable la existencia de un intervalo diagnóstico prolongado, en comparación con el conjunto de los niños hasta 14 años de edad. En este estudio, los médicos reconocieron la existencia de signos y síntomas «de alarma» en el 19% de los casos. Los niños con leucemia fueron los que presentaron un intervalo diagnóstico más corto en los casos en los que los signos y síntomas iniciales consistieron en fatiga, anemia o equimosis, mientras que los niños con tumores óseos y del SNC fueron los que mostraron un intervalo diagnóstico más prolongado. En conjunto, la fatiga se asoció a un intervalo diagnóstico más corto en todos los tipos de cáncer pediátrico; en los pacientes con leucemia, el dolor se asoció a un intervalo diagnóstico más prolongado. Los vómitos fueron el único signo que se asoció a un intervalo diagnóstico más corto en los pacientes con tumores cerebrales.
Los padres de los pacientes son a menudo los primeros en observar que algo no va bien con su hijo y solicitan una evaluación inicial al médico de atención primaria. Los médicos y las enfermeras deben mantenerse vigilantes respecto a la evaluación de cualquier signo o síntomas de sospecha, y tienen que recomendar a los padres que mantengan todas las citas habituales de valoración del niño sano. Las enfermeras que ejercen en las consultas de valoración del niño sano, en las consultas escolares y en otros contextos pediátricos también pueden obtener una información de gran importancia a través de la realización de preguntas dirigidas durante la anamnesis y la exploración física.
La evaluación diagnóstica apropiada es importante cuando se sospecha un cáncer infantil. La enfermera puede desempeñar un papel clave para ayudar a los padres de los pacientes a que sean evaluados con mayor detalle, reduciendo así el intervalo diagnóstico y mejorando la evolución de los pacientes. Cuando existe una sospecha elevada de cáncer infantil o bien se detecta un hallazgo anómalo que sugiere este problema, la enfermera debe recomendar a los padres que acudan lo antes posible al médico de atención primaria, al servicio de urgencias pediátricas o a un oncólogo pediátrico que ejerza en el contexto de un equipo multidisciplinar y que forme parte del Children's Oncology Group1.
El diagnóstico de cáncer debe ser comunicado a los padres por el oncólogo pediátrico o por el médico de atención primaria. Después, la enfermera puede ofrecer a los padres un apoyo que necesitan de manera imperiosa y les puede informar respecto al diagnóstico y el tratamiento.
Un largo camino por delanteA pesar de que la mortalidad ha disminuido, el cáncer infantil sigue siendo una enfermedad de carácter devastador. Los niños que sufren cáncer y sus familias no solo están afectados por la enfermedad y por los tratamientos correspondientes, sino también por los significativos efectos que el cáncer tiene sobre el desarrollo físico y emocional del niño. El seguimiento a largo plazo es un aspecto importante del cuidado de los niños que sufren cáncer pediátrico. (Véase el cuadro Previsión de los problemas a largo plazo.)
Previsión de los problemas largo plazo1
Los efectos a largo plazo del cáncer infantil y de su tratamiento pueden corresponder a problemas en las áreas siguientes:
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Crecimiento y desarrollo
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Cognición
- •
Visión
- •
Audición
- •
Comportamiento
- •
Sistema cardiovascular
- •
Sistema musculoesquelético
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Sistema pulmonar
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Dentición
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Sistema reproductor.
Son recursos a disposición de las enfermeras, los médicos y los padres de los pacientes los siguientes: American Childhood Cancer Organization (https://www.aecc.es/Paginas/PaginaPrincipal.aspx), Asociación Española Contra el Cáncer (https://www.aecc.es/SobreElCancer/CancerInfantil/CancerInfantil/Paginas/HomeCancerInfantil.aspx), Asociación Española Contra el Cáncer infantil (http://www.acco.org) y National Cancer Institute (http://www.cancer.gov). ■