Prepárese para responder a las preguntas de su paciente respecto a esta misteriosa enfermedad.
Si un paciente con lupus eritematoso sistémico (LES) le pregunta acerca de su enfermedad, usted tiene que saber unas cuantas cosas. El LES es una enfermedad autoinmunitaria, inflamatoria y crónica que no tiene causa conocida ni curación y que puede dar lugar a una amplia gama de signos y síntomas de gravedad variable y de diagnóstico complicado. En este artículo vamos a explicarle de manera sencilla cómo puede usted informar al paciente sobre esta compleja enfermedad.
El sistema inmunitario ataca
Al igual que otras enfermedades autoinmunitarias, el LES aparece cuando el sistema inmunitario pierde su capacidad para diferenciar lo "propio" de lo "extraño" y elabora anticuerpos dirigidos contra los tejidos corporales, causando inflamación. Sin embargo, más que dirigirse hacia un tejido específico, el LES afecta a todos los tejidos del cuerpo humano. Algunos pacientes muestran síntomas leves y no requieren tratamiento; otros pueden presentar lesiones importantes en órganos vitales como los riñones, el corazón y el cerebro. En la evolución de la enfermedad se alternan períodos de afectación (períodos de exacerbación) y de bienestar (períodos de remisión).
La incidencia del LES es 9 veces superior en las mujeres que en los varones, y a menudo se presenta durante la edad fértil. Las mujeres de los grupos étnicos de raza negra y de origen hispano, asiático e indio americano tienen más posibilidades de padecer la enfermedad que las mujeres de raza blanca.
La causa del LES es desconocida, aunque se han implicado hormonas, productos químicos, factores hereditarios y factores ambientales como la infección, el estrés, la luz solar y el uso de diversos antibióticos. Algunos medicamentos utilizados en el tratamiento de enfermedades crónicas, como las del tiroides, las cardiopatías y la hipertensión, pueden inducir un síndrome de tipo lupus que característicamente desaparece cuando se interrumpe la medicación.
Los signos y síntomas del LES son artralgias, pérdida del cabello, fatiga intensa, erupción cutánea facial "en alas de mariposa", sensibilidad a la luz solar, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos y fiebre. Otros problemas relativamente frecuentes en esta enfermedad son el fenómeno de Raynaud (los dedos de las manos y los pies presentan blanqueamiento, enrojecimiento o coloración azulada cuando el paciente está en situaciones de frío o de estrés), dolor torácico y sequedad en ojos y boca.
Dado que el LES puede afectar a múltiples sistemas y que las pruebas diagnósticas no son definitivas, el diagnóstico puede ser difícil. Los signos clínicos del paciente son importantes. Algunos resultados de las pruebas sanguíneas son relativamente específicos, pero la positividad de los mismos no se observa en todos los pacientes con LES. Hay otras pruebas diagnósticas que sugieren pero no confirman el diagnóstico. Para establecer el diagnóstico, el American College of Rheumatology propuso en 1982 una serie de criterios diagnósticos establecidos que incorporan todos estos factores (véase el cuadro anexo Cuatro criterios para diagnosticar el LES).
A menudo, las pruebas diagnósticas realizadas para apoyar el diagnóstico de LES son las siguientes:
* Determinación de anticuerpos anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro y anti-La, que son muy sugestivos de LES pero que también se pueden observar en personas que no padecen esta enfermedad.
* Hemograma completo, para descartar la presencia de anemia e infección.
* Análisis de orina, para descartar la afectación renal.
* Velocidad de sedimentación eritrocitaria, para detectar la inflamación.
* Determinación de anticuerpos antinucleares (ANA), que reaccionan con los núcleos celulares. Las personas sanas y las que presentan otras enfermedades muestran positividad para los ANA, de manera que esta prueba diagnóstica no es específica del LES.
* Valores de complemento (característicamente, C3 y C4), que ayudan al organismo a combatir la infección y la inflamación y que suelen presentar concentraciones bajas en los pacientes con LES.
* Bioquímica sanguínea, con determinación de las concentraciones de nitrógeno ureico sanguíneo y creatinina, para descartar la afectación renal.
Tratamiento del problema
Los objetivos terapéuticos principales para el paciente con LES son la prevención y el tratamiento de las exacerbaciones, minimizando las lesiones y complicaciones que puedan aparecer en los distintos órganos (véase el cuadro anexo Control de las complicaciones). Si a su paciente ya se le ha establecido un diagnóstico de LES, enséñele a que los signos y síntomas de esta enfermedad pueden variar considerablemente y que el tratamiento dependerá de la gravedad de su proceso. Reconozca el dolor físico que experimenta el paciente: la inflamación de las articulaciones puede ser muy dolorosa, y los ganglios linfáticos aumentados de tamaño, muy incómodos. Estimule al paciente a que descanse con frecuencia, y también debe enseñarle cuál es el objetivo de los medicamentos utilizados en el tratamiento, cómo debe tomarlos y cuáles son sus posibles efectos adversos. Además, subraye la importancia que tiene el cumplimiento del tratamiento prescrito para conseguir los mejores resultados. Es probable que en el régimen terapéutico se incluyan fármacos de las categorías que se citan a continuación.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como ibuprofeno y naproxeno, para combatir la inflamación, la fiebre y el dolor. Estos fármacos no deben administrarse a mujeres embarazadas o en fase de lactancia, ni tampoco a cualquier paciente que presente úlcera péptica, trastornos hemorrágicos, insuficiencia renal o disfunción cardíaca, o bien alergia al salicilato. Si el paciente puede tomar con seguridad los AINE y su médico se los recomienda, usted debe informar al paciente que tiene que tomarlos junto con alimento o leche para reducir el riesgo de irritación gastrointestinal.
Corticoides, como prednisona, para reducir la inflamación; estos fármacos están contraindicados en los pacientes con antecedentes de diabetes, glaucoma, úlceras, disfunción renal o hepática, insuficiencia cardíaca, sensibilidad a los esteroides o infección. El paciente debe saber que tiene que tomar la medicación junto con alimento o leche. Adviértale que no tiene que interrumpir súbitamente su consumo sino que debe seguir las instrucciones de su médico para reducir progresivamente la dosis antes de finalizar el tratamiento.
Agentes antipalúdicos, como la hidroxicloroquina, útiles en el tratamiento de los dolores articulares, la fiebre, la erupción cutánea, las úlceras y la fatiga; no obstante, estos fármacos pueden tardar varios meses en alcanzar una concentración sanguínea de carácter terapéutico. Cualquier paciente con hipersensibilidad a los derivados de la 4-aminoquinolona o que presente alteraciones retinianas o de campo visual no debe tomar fármacos antipalúdicos. Algunos pacientes con antecedentes de alergia a medicamentos, hepatopatía, psoriasis o alcoholismo, así como las mujeres embarazadas o en fase de lactancia, deben tomar esta medicación bajo una supervisión muy estrecha. Son necesarios exámenes oculares anuales detallados en los pacientes que toman hidroxicloroquina, ya que este fármaco puede causar problemas graves en la visión.
Fármacos inmunosupresores, como azatioprina y ciclofosfamida, que se prescriben en los cuadros de LES grave con afectación de los riñones o del sistema nervioso central. Estos fármacos constituyen una alternativa a largo plazo a la administración de esteroides pero se acompañan de riesgo de náuseas y vómitos, pérdida del cabello, problemas vesicales, disminución de la fertilidad, cáncer e infección. Son contraindicaciones al tratamiento inmunosupresor los problemas de insuficiencia renal, hepática y medular ósea; el embarazo y la lactancia, y el uso del tratamiento con esteroides.
Indíquele al paciente que tiene que preparar un calendario con los medicamentos que toma escribiendo el nombre de cada uno de ellos (incluyendo las veces que los toma y las dosis) cada día que lo toma y comprobando también cada uno de ellos cuando lo toma. Además, le debe explicar que las pruebas analíticas periódicas son necesarias para controlar la eficacia y la seguridad de los medicamentos. Por otra parte, informe al paciente respecto a los posibles efectos adversos y acerca de cuándo debe avisar al médico en caso de que tenga lugar algún cambio en su enfermedad. Por ejemplo, la sensación de escozor al orinar puede indicar una infección del sistema urinario, de manera que en estos casos es básico establecer el diagnóstico y el tratamiento para impedir que una "simple" infección pueda evolucionar hacia una sepsis. Los pacientes con LES suelen presentar sensibilidad frente a la luz solar, de manera que hay que indicarles que limiten su exposición a la misma y que usen ropa protectora y filtros solares cuando estén fuera de casa.
Medidas de protección
Sea sensible a la respuesta emocional que presenta el paciente frente al LES y apóyele si lo necesita. Estimúlele a participar activamente en su propio tratamiento respondiendo a las preguntas que le pueda formular acerca de la evolución de la enfermedad. También tiene que recomendarle que acepte la ayuda de sus familiares y amigos, y que participe en algún grupo local de autoayuda respecto al LES. Estos grupos le pueden ofrecer información sobre cómo debe vivir con su enfermedad. Mediante la enseñanza de los distintos aspectos del LES, usted proporciona al paciente la información que necesita para adaptarse a esta enfermedad crónica y para mantener el control de su vida.
Rebecca McClintock es profesional de enfermería de hematología en Brooklyn, New York, Estados Unidos.
Cuatro criterios para diagnosticar el LES
En cualquier paciente que presente 4 o más de los 11 signos que se exponen a continuación se debe establecer el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES). No es necesario que estos signos aparezcan simultáneamente.
* Alteración en la concentración de anticuerpos antinucleares.
* Erupción cutánea sobre la zona malar.
* Presencia de erupción cutánea discoide.
* Artritis.
* Úlceras, generalmente indoloras, en la cavidad oral o la nariz.
* Fotosensibilidad.
* Evidencia de alteraciones renales (proteinuria persistente).
* Disfunción neurológica (convulsiones o psicosis).
* Evidencia de pleuritis y pericarditis.
* Alteraciones sanguíneas (anemia hemolítica, leucopenia, trombocitopenia, linfopenia).
* Positividad en la prueba LE; elevación de los títulos de los anticuerpos anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro y anti-La; resultado falso positivo en la prueba serológica de la sífilis.m
Control de las complicaciones
Explique al paciente que debe comunicar la aparición de signos y síntomas que puedan indicar la presencia de complicaciones asociadas al lupus eritematoso sistémico.
Disfunción renal: sangre en la orina, fiebre, náuseas, vómitos, dolor de espalda, aumento del peso corporal o signos y síntomas de infección urinaria, como sensación de escozor durante la micción.
Problemas cardíacos: dolor torácico, fiebre, dificultad para respirar, fatiga, palpitaciones, edema en las extremidades o tos productiva con eliminación de esputo manchado de sangre o con moco.
Problemas pulmonares: fiebre, dificultades o dolor al respirar y esputo manchado de sangre.
Problemas hematológicos: debilidad, mareo, palpitaciones, hematomas sin causa aparente, hemorragia en las encías o epistaxis.
Disfunción del sistema nervioso central: cefaleas, vértigos, alteraciones de la visión, fiebre o incapacidad
para realizar las actividades y tareas cotidianas.
Alteraciones gastrointestinales: náuseas, vómitos, diarrea, calambres abdominales y sensación de hinchamiento, fiebre, faringitis o sequedad de boca.
Alteraciones visuales secundarias al tratamiento antipalúdico: alteraciones de la visión, fotosensibilidad, sequedad o sensación de escozor en los ojos, visión borrosa, exudado ocular sin causa aparente.
Infección: fiebre, faringitis, tos, debilidad, dificultades respiratorias, sensación de escozor en la micción, orina manchada de sangre o modificaciones en el aspecto de las lesiones cutáneas.
Alteraciones cutáneas: erupción cutánea "en alas de mariposa" sobre el puente nasal y las mejillas, alteraciones ungueales, lesiones cutáneas de carácter nodular o aplanado, pérdida del cabello, úlceras en la cavidad oral y en la nariz, o lesiones discoides.
WEB SELECCIONADAS
The Lupus Foundation of America http://www.lupus.org/
SLE Foundation, Inc. http://www.lupusny.org
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases http://www.nih.gov/niams
BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA
Beylotte, S., et al.: Diseases, 2nd edition. Philadelphia, Pa., Lippincott Williams & Wilkins, 2002.
Lahita, R.: What is Lupus? Rockville, Md., Lupus Foundation of America, Inc., 2001.
Lupus: A Patient Care Guide for Nurses and Other Healthcare Professionals. Bethesda, Md., National Institutes of Health, 2003, http://www.niams.nih.gov/hi/topics/lupus/lupusguide/chp1.htm.
Systemic Lupus Erythematosus. Bethesda, Md., National Institutes of Health, publication No. 03-4178, 2003, http://www.niams.nih.gov/hi/ topics/lupus/slehandout/index.htm.