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Vol. 33. Núm. 3.
Páginas 45 (Mayo - Junio 2016)
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¿Qué es el síndrome de la persona rígida?
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El hermano de mi vecino ha sido diagnosticado recientemente de síndrome de la persona rígida. ¿Podrían explicarme qué es y cómo se trata?—R.D., LA.

Denise Drummond Hayes, MSN, RN, CRNP responde: Previamente denominado síndrome del hombre rígido y a veces identificado como síndrome de Moersch-Woltman, el síndrome de la persona rígida (SPR) es un raro trastorno neurológico adquirido1. Se han descrito tres variantes o subcategorías de SPR, pero aquí se presenta el SPR clásico.

Aunque se desconocen las causas exactas de SPR, se cree que existe implicación de algún proceso autoinmunitario, principalmente porque este síndrome se ha asociado con otras alteraciones autoinmunitarias como la diabetes mellitus tipo 1. El SPR es difícil de identificar puesto que muchos trastornos (como la enfermedad de Parkinson o la esclerosis múltiple) pueden producir signos y síntomas similares, y se desconoce su prevalencia real. El SPR puede afectar a personas de cualquier grupo de edad, pero la afectación parece ser el doble en mujeres que en hombres. Por esta razón se cambió el nombre de hombre rígido a persona rígida2–5.

El inicio de los síntomas, que se ha descrito como insidioso, generalmente se produce entre la tercera y la séptima décadas de la vida, aunque los niños y los ancianos también pueden verse afectados. Inicialmente el paciente puede referir tensión muscular intermitente y mialgias en el cuello, abdomen y la musculatura paraespinal. El signo patognómico es la rigidez muscular lentamente progresiva, fluctuante, que puede ser asimétrica y producir lordosis lumbar (hiperlordosis). Los ruidos inesperados, los estímulos táctiles o el estrés emocional precipitan espasmos musculares sobreimpuestos, aunque estos espasmos también pueden producirse de forma espontánea. La tiesura, rigidez y los espasmos musculares se inician generalmente en la musculatura axial (tronco) y pueden extenderse a los músculos proximales de las extremidades.

Las personas con SPR son descritas con frecuencia por presentar una apariencia de “madera” y unos andares parecidos a los del personaje monstruoso de “Frankenstein”. El riesgo de fracturas es alto por la inestabilidad postural, que a menudo provoca que el paciente sufra caídas “como un soldadito de plomo”. Los trastornos psiquiátricos que lo acompañan incluyen trastornos generalizados de ansiedad, fobias y depresión2,3,5.

El diagnóstico se basa en una adecuada valoración de los antecedentes y una anamnesis y exploración completas. Alrededor de un 60% de pacientes con SPR clásico presentan anticuerpos antiglutamato-decarboxilasa (GAD). Los anticuerpos anti-GAD atacan a las neuronas productoras de GAD, y producen un déficit de GAD. El GAD es responsable de sintetizar el ácido γ-aminobutírico (GABA), el principal neurotransmisor inhibidor responsable del control del movimiento de los músculos. La serología puede dar resultados positivos para anticuerpos anti-GAD y la electromiografía puede demostrar actividad motora continua unitaria en los músculos rígidos que se resuelve con la administración de benzodiacepinas2,3,5.

Si no se trata, el SPR puede provocar un grado importante de discapacidad y complicaciones como distrés respiratorio2,3,5. Puesto que el SPR no puede curarse, el objetivo del tratamiento es mejorar el control de los signos y síntomas. El tratamiento farmacológico, que se centra en incrementar el tono GABAérgico y en el uso de inmunoterapia, puede incluir benzodiacepinas, baclofeno, medicamentos antiepilépticos, e inmunoglobulinas i.v.6. La fisioterapia, la terapia ocupacional y, en ocasiones, la psicoterapia, tienen un papel destacado. Las terapias en investigación incluyen anticuerpos monoclonales i.v., corticoesteroides, plasmaféresis y trasplante autólogo de médula ósea7.

Las intervenciones enfermeras incluyen la educación al paciente sobre la enfermedad y el tratamiento prescrito, considerando los posibles efectos adversos de fármacos tales como los sedantes. Enseñe al paciente a tomar su medicación tal como está prescrita: la suspensión brusca del tratamiento puede producir complicaciones muy graves. Aconseje al paciente que lleve una pulsera o tarjeta de alerta sanitaria. ■

BIBLIOGRAFÍA
[1]
Rodgers-Neame NT. Stiff person syndrome. 2014. http://emedicine.medscape.com/article/1172135-overview
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S. Hadavi, A.J. Noyce, R.D. Leslie, G. Giovannoni.
Stiff person syndrome.
Pract Neurol, 11 (2011), pp. 272-282
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Helfgott SM. Stiff-person syndrome. UpToDate. 2014. www.uptodate.com
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National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NINDS stiff-person syndrome information page. 2010. www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm
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National Organization for Rare Disorders. Stiff person syndrome. www.rarediseases.org/raredisease-information/rare-diseases/byID/326/print-FullReport
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J.F. Baizabal-Carvallo, J. Jankovic.
Stiff-person syndrome: insights into a complex autoinmune disorder.
J Neurol Neurosurg Psychiatry, 86 (2015), pp. 840-848
[7]
S. Sanders, C. Bredeson, C.E. Pringle, et al.
Autologous stem cell transplantation for stiff person syndrome: two cases from the Ottawa blood and marrow transplant program.
JAMA Neurol, 71 (2014), pp. 1296-1299

Denise Drummond Hayes es editor clínico senior en Health Learning, Research & Practice de la editorial Wolters Kluwer en Philadelphia, Pa.

La autora ha declarado no tener ningún conflicto de intereses económicos relacionados con este artículo.

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