Entender el fenómeno de Raynaud

UNA GIMNASTA DE 15 AÑOS acude a su centro y refiere dolor intermitente, entumecimiento y coloración blanca y azul oscura de los dedos de las manos y los pies. Comenta que estas alteraciones se producen sobre todo cuando se enfría, pero que últimamente también nota los síntomas durante las competiciones de gimnasia; en esos contextos, los síntomas afectaban a los dedos de los pies, pero no a los de las manos. Tiene miedo de lesionarse porque no siente los dedos del pie cuando está en la barra de equilibrio y podría caerse. Su padre dice que él y su madre tienen el mismo problema. Por la descripción de la paciente y la de su padre, usted sospecha que puede ser el fenómeno de Raynaud (FR).

El FR, clasificado como primario o secundario, se caracteriza por una vasoconstricción anómala de las arteriolas digitales y cutáneas de los dedos de las manos y, con menos frecuencia, de los pies o de algunas otras zonas del cuerpo, como los labios, la nariz, las orejas y los pezones^1,2.

Es un trastorno poco frecuente que afecta a aproximadamente un 5% de la población de Estados Unidos y que se da sobre todo en mujeres jóvenes¹. El FR primario es más frecuente y tiende a ser menos grave, aunque su causa es desconocida. El FR secundario se da con menos frecuencia y puede estar asociado a una causa subyacente^1,3,4 (v. el cuadro Comparación del fenómeno de Raynaud primario con el secundario).

El FR es una respuesta vascular exagerada a determinados factores desencadenantes como son el estrés, el frío y el tabaco. En general, estos factores desencadenantes provocan vasoconstricción en las personas sanas, pero en las personas con FR la reacción se vuelve exagerada y provoca no solo vasoconstricción, sino también vasoespasmo. El vasoespasmo grave reduce o incluso detiene la circulación sanguínea del área afectada, y provoca cambios de color y de temperatura en la zona afectada y entumecimiento, que luego progresa a dolor intenso, quemazón y parestesia a medida que la circulación se restablece^1,3,4.

Diagnóstico inicial

El FR se diagnostica basándose en el inicio súbito del frío en los dedos de las manos y de los pies junto con cambios de color delimitados en las zonas afectadas. La zona afectada palidece debido a la restricción de la circulación sanguínea y también se vuelve azul (cianosis), lo que indica hipoxia de los tejidos afectados^1,2. A medida que el área recupera el calor pueden aumentar el dolor y las molestias. Durante el recalentamiento de la zona, la coloración azul o blanca permanecerá unos 15 o 20 minutos². Las zonas afectadas se tornan eritematosas antes de recuperar la normalidad.

Cuando las zonas afectadas son los dedos de las manos o los pies, el FR comienza normalmente en un solo dedo y luego se extiende de forma simétrica a otros dedos.

Comparación del fenómeno de Raynaud primario con el secundario^4,5,7

	FR primario	FR secundario
Prevalencia	Más frecuente	Menos frecuente
Gravedad	Normalmente, síntomas y signos menos graves, menos frecuentes y con menos complicaciones	Normalmente, síntomas y signos más graves, más frecuentes y con más complicaciones
Inicio	Entre los 15 y los 30 años	Entre los 30 y los 40 años
Herencia genética	Sí, aproximadamente un 33%	No
Causas	Desconocidas, pero posiblemente se debe a: • Hiperactividad del sistema nervioso simpático • Anomalías en las paredes de los vasos sanguíneos • Alteraciones en los mediadores que regulan la vasodilatación y la vasoconstricción • Hiperviscosidad de la sangre	• Enfermedades reumáticas como la esclerodermia, el lupus, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjögren (el fenómeno de Raynaud puede preceder a estos trastornos o aparecer después) • Ateroesclerosis • Síndrome del túnel carpiano y otras lesiones por desgaste • Tabaquismo • Medicamentos como los betabloqueantes, la ergotamina, los estrógenos y la pseudoefedrina • Causas mixtas como las enfermedades tiroideas y la exposición a determinados productos químicos, como al cloruro de vinilo

El fenómeno de Raynaud es una respuesta vascular exagerada a determinados factores desencadenantes como son el estrés, el frío y el tabaco.

En la mano, los dedos que se ven afectados con más frecuencia son el índice, el corazón y el anular; la afectación del pulgar apunta a una causa secundaria. Una crisis de este tipo puede durar entre varios minutos y varias horas, en función de la rapidez con la que se recupere el calor en los dedos².

No existe ninguna prueba diagnóstica ni análisis específico para diagnosticar el FR. En la mayoría de los casos se confirma en la anamnesis o por observación si el médico llega a ver al paciente cuando está sufriendo un episodio. En caso de que el médico sospeche la presencia de un trastorno preexistente como puede ser la artritis reumatoide, es posible que solicite unos análisis. Un reumatólogo o un dermatólogo puede solicitar una microscopia capilar de la pared ungueal para examinar la pared ungueal bajo el microscopio con el fin de distinguir el FR primario del secundario^2,4,5.

Opciones de tratamiento

El tratamiento de elección consiste en calentar la zona afectada tan pronto como sea posible. Sumergir la zona en agua templada mitiga los síntomas rápidamente, aunque hay que advertir a los pacientes de que no utilicen agua caliente, porque puede provocar lesiones tisulares. Lo ideal sería comprobar la temperatura del agua con un termómetro, aunque normalmente no existe esa posibilidad cuando tiene lugar un episodio de este tipo. Debe indicarse a los pacientes que comprueben la temperatura del agua con una parte del cuerpo que no esté afectada, porque la sensibilidad de la zona afectada a la temperatura está alterada³. Las intervenciones en los hábitos del paciente también reducen la frecuencia de los episodios del FR (v. el cuadro Intervenciones para tratar el fenómeno de Raynaud).

Por lo general, el FR se considera más molesto que peligroso, ya que provoca un dolor de corta duración durante las crisis con períodos prolongados sin síntomas ni dolor. No obstante, si los episodios son frecuentes o se tarda en recuperar la circulación de la sangre, pueden aparecer úlceras, necrosis y hasta existe la posibilidad de tener que amputar el tejido afectado.

Puede ser necesario administrar medicamentos de prevención a los pacientes cuyo tratamiento no farmacológico resulta insuficiente para reducir la frecuencia de las crisis⁶; los que se prescriben normalmente son los antagonistas del calcio, los vasodilatadores, las prostaglandinas, los antagonistas del receptor de endotelina 1 y los antiagregantes plaquetarios para aumentar la circulación sanguínea^4,6–8.

A los pacientes con riesgo de amputación o cuyos medicamentos hayan perdido la eficacia pueden tener que practicárseles otras intervenciones más traumáticas; la simpatectomía se efectúa ligando los nervios que inervan los vasos sanguíneos afectados de los dedos de las manos o de los pies o de otras zonas afectadas con el fin de interrumpir la inervación que provoca el vasoespasmo, reduciendo la frecuencia de las crisis, aunque esta operación no siempre sale bien. Puede administrase o inyectarse lidocaína o bupivacaína (sin epinefrina) en la zona afectada para bloquear la acción de los nervios y disminuir el vasoespasmo⁹, aunque las inyecciones tendrán que repetirse porque los efectos no son permanentes. En la actualidad se están investigando las inyecciones de toxina botulínica A por la capacidad que muestran para reducir el vasoespasmo y promover la vasodilatación^7,8.

Cuando atienda a pacientes con FR, ayude a detectar los factores de riesgo que pueden ser no solo la causa del trastorno, sino también provocar exacerbaciones; haga una anamnesis completa cotejando los medicamentos que toma con la historia clínica y recuerde que los antecedentes familiares pueden ser una pista importante del diagnóstico de FR.

Intervenciones para tratar el fenómeno de Raynaud^4–8

Las siguientes intervenciones permiten mitigar los síntomas de los pacientes con fenómeno de Raynaud (FR); los que sufren FR secundario también tendrán que ser tratados con medicamentos o mediante la corrección del trastorno preexistente.

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  Evitar la exposición al frío y a los cambios bruscos de temperatura, como pasar rápidamente de un entorno cálido a una habitación con aire acondicionado.

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  Vestirse con ropas cálidas y por capas, mantener los dedos de las manos y de los pies calientes con guantes, calientamanos químicos o calcetines de lana gruesos.

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  Saber cómo tratar un episodio de FR frotándose las manos, mojándose las manos con agua templada o tapándoselas en un lugar con calor (como las axilas) o moviendo los brazos en círculos grandes a modo de molinos.

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  Evitar fumar, ser fumador pasivo y la cafeína, ya que pueden reducir la circulación sanguínea.

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  Evitar los medicamentos simpaticomiméticos como los descongestionantes, las anfetaminas, las pastillas para adelgazar y las plantas medicinales que contengan efedra; medicamentos para tratar el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (metilfenidato y dexanfetamina), y algunos medicamentos para tratar las migrañas, como los agonistas serotoninérgicos o la cafeína con ergotamina.

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  Inspeccionar los pies todos los días en busca de lesiones, asegurarse de que los zapatos se ajustan adecuadamente y comprobar que no haya adornos demasiado apretados que puedan restringir la circulación sanguínea.

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  Controlar o reducir el estrés emocional, que puede reducir la circulación de la sangre por las zonas afectadas y desencadenar así un episodio.

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  Hacer ejercicio con regularidad para mejorar la circulación y prevenir los episodios

Calentar para el fenómeno de Raynaud

Una vez que supieron del FR, la gimnasta de 15 años y sus padres decidieron tratarlo con medidas conservadoras: desde entonces se lleva calentadores para las manos y los pies a las competiciones y se preocupa de llevar puestos los guantes y los calcetines siempre que puede. Normalmente, para los pacientes es más fácil intentar evitar los episodios del FR que tratarlos cuando se producen.

Los episodios del FR suelen ser solo breves y molestos, si bien en algunos pacientes pueden reflejar la existencia de trastornos preexistentes más graves o derivar en complicaciones graves como infecciones, osteomielitis o la amputación. Si los pacientes acuden a la consulta con dolor, entumecimiento y cambios de color de la zona afectada, la formación puede ayudarles a evitar complicaciones.■