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PRES (posterior reversible encephalopathy syndrome) en población pediátrica. Presentación de casos y revisión bibliográfica
PRES (posterior reversible encephalopathy syndrome) in pediatric population. Cases presentation and bibliographical review
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Raúl Montero Yébolesa,
Autor para correspondencia
rmyeboles@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Silvia Manzanares-Santosa, Lourdes Martínez-Mesonesa, Laura Díaz-Ruedaa, Beatriz Ruiz-Sáezb
a Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Reina Sofía, Córdoba, España
b Unidad de Infectología Pediátrica, Hospital Reina Sofía, Córdoba, España
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Sr. Editor:

El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) sigue siendo una entidad poco frecuente en la edad pediátrica. Esta carta al editor es de gran importancia para los lectores dado que analiza el número pediátrico más amplio hasta la fecha.

El PRES es una entidad neurológica cuyo diagnóstico se basa en la clínica y la neuroimagen. Las lesiones cerebrales consisten en edema vasogénico de predominio parietal y occipital que se detecta en resonancia magnética (RM)1. Es de buen pronóstico cuando la causa desencadenante se corrige, pero se han descrito casos con elevada morbimortalidad2.

El espectro de síntomas varía desde cefalea y anomalías visuales hasta convulsiones y coma. Su incidencia real es desconocida debido a una presentación muy variada que complica su diagnóstico diferencial.

Presentamos un estudio retrospectivo de los pacientes ingresados en Cuidados Intensivos Pediátricos en un Hospital de tercer nivel en los últimos 20 años con diagnóstico de PRES incluyéndose un total de 14 pacientes (tabla 1). Para el análisis de las variables se tuvieron en cuenta:

  • -

    Fallo renal agudo: creatinina ≥2 veces el valor normal para la edad o incremento ≥ al doble sobre su basal o necesidad de depuración extrarrenal.

  • -

    Hipertensión arterial (HTA): se tuvo en cuenta la TA máxima mantenida en ≥3 determinaciones, considerando HTA>p95.

  • -

    Afectación cardiaca: signos de hipoperfusión tisular mantenida, hipotensión arterial persistente (TAS<−2 DS) y reducción grave del índice cardiaco (<2l/min/m2 con inotrópicos), con presiones de llenado ventricular adecuadas/altas o necesidad de dispositivos de asistencia ventricular.

  • -

    Infección: aislamiento microbiológico (hemocultivo o cultivo del tracto respiratorio).

  • -

    Alteración del nivel de conciencia: escala de coma de Glasgow <15 en pacientes extubados y <11 en intubados.

Tabla 1.

Datos generales de los pacientes admitidos con diagnóstico de PRES

Caso  Diagnóstico  Edad  Sexo  Tratamiento  Secuelas  TC urgente  Lentificación EEG  Paroxismos EEG  RM  PRES RM  Afectación bilateral  Afectación occipital  RM control 
Aplasia medular  9 años  Varón  Tratamiento anti-HTA + cambio IS  No  Sí  No  No  No   
AVBEHTrasplante hepático  8 meses  Varón  Mg, cambio IS  No  No  No  No  No 
MCD dilatadaTrasplante cardiaco  11 meses  Mujer  Cambio IS + levetiracetam  No  No  Sí  No  Sí  Sí  Sí  Sí  No 
Hepatitis no filiadaSospecha inmunodeficiencia  7 meses  Mujer  Ganciclovir  Hipotonía  No  Sí  Sí  Sí  Sí  Sí  Sí  Sí 
MCD restrictivaTrasplante cardiaco  24 meses  Varón  Cambio IS + levetiracetam  No  No  Sí  No  Sí  No  No  No  No 
MCD dilatadaTrasplante cardiaco  14 años  Varón  Midazolam + levetiracetam  No  No  No  No  Sí  Sí  Sí  No  No 
LLA PRE-B + hidronefrosis  9 años  Mujer  Midazolam+ levetiracetam + tratamiento anti-HTA  Paresia VI par craneal  Sí  Sí  Sí  Sí  Sí  Sí  No  No 
Shock séptico  4 años  Mujer  Antibioterapia  Alteración coordinación  Sí  Sí  No  Sí  Sí  Sí  Sí  Sí 
Glucogenosis ITrasplante hepático  13 años  Varón  Midazolam+ fenitoína + cambio IS  No  No  No  No  Sí  No  No  No  No 
10  ALCAPATrasplante cardiaco  17 meses  Varón  Retirada IS  No  No  No  No  Sí  Sí  Sí  Sí  No 
11  Retrasplante cardiaco  9 años  Mujer  Carbamacepina + levetiracetam + cambio IS  Alteración visual  No  Sí  Sí  Sí  Sí  No  No  No 
12  Trasplante cardiacoEstatus epiléptico  10 años  Varón  Fenitoína + valproico + levetiracetam + midazolam + retirada IS  Bradipsiquia, lagunas  Sí  Sí  Sí  Sí  Sí  No  Sí  No 
13  Cirrosis hepática criptogenéticaTrasplante hepático  8 años  Varón  Fenitoína + ajuste IS  No  Sí  Sí  No  Sí  Sí  Sí  No  No 
14  FQ. Trasplante bipulmonar y hepático  13 años  Varón  Ácido valproico + ajuste IS  No  Sí  No  No  Sí  No  No  No  Sí 
  RenalInflamatorioFarmacológicoOtrosNeurológico
Caso  Fallo renala  HTAb  Alteración cardiaca  SRIS  IS  IntoxicaciónIS  Corticoides  Basiliximab  QT  Mg  Infección  Alteración visual  Alteración conciencia  Crisis convulsiva  Cefalea 
No  Sí  No  No  Sí  No  No  No  Sí  Bajo  No  No  Sí  Sí  No 
No  Sí  No  No  Sí  No  Sí  Sí  No  Normal  No  No  Sí  Sí  No 
No  Sí  No  No  Sí  No  Sí  Sí  No  Bajo  No  No  No  Sí  No 
No  Sí  Sí  No  No  No  No  No  No  Normal  Sí  No  Sí  Sí  No 
Sí  Sí  Sí  Sí  Sí  No  Sí  No  No  Normal  Sí  Sí  Sí  Sí  No 
Sí  Sí  Sí  Sí  Sí  No  Sí  Sí  No  Normal  No  No  Sí  Sí  No 
No  Sí  No  No  No  No  No  Sí  No  Sí  Sí  Sí  No 
Sí  No  Sí  Sí  No  No  Sí  No  No  Normal  Sí  No  Sí  No  No 
No  No  No  No  Sí  Sí  No  No  Bajo  No  Sí  Sí  Sí  No 
10  No  No  Sí  Sí  Sí  No  Sí  No  No  Normal  No  Sí  Sí  Sí  No 
11  Sí  Sí  Sí  No  Sí  No  Sí  Sí  No  Normal  Sí  Sí  Sí  Sí  Sí 
12  No  No  Sí  No  Sí  No  Sí  Sí  No  Bajo  No  No  Sí  Sí  No 
13  No  No  No  No  Sí  Sí  Sí  No  No  Normal  Sí  Sí  Sí  Sí  No 
14  Sí  No  Sí  Sí  Sí  No  Sí  No  No  Bajo  Sí  No  Sí  Sí  No 

ALCAPA: arteria coronaria izquierda anómala desde la arteria pulmonar; AVBEH: atresia de vías biliares extrahepáticas; EEG: electroencefalograma; FQ: fibrosis quística; HTA: hipertensión arterial; IS: inmunosupresores; LLA PRE-B: leucemia aguda linfoblástica PRE-B; MCD: miocardiopatía; Mg: magnesio; PRES: síndrome de encefalopatía posterior reversible; QT: quimioterapia; RM: resonancia magnética; SRIS: síndrome de respuesta inflamatoria sistémica; TC: tomografía computarizada.

a

Fallo renal: creatinina ≥2 veces el valor normal.

b

HTA>p95 para la edad.

La mayoría de los pacientes (9 casos) fueron diagnosticados en los últimos 10 años. El 64,3% de los pacientes fueron varones y el 35,7% mujeres, siendo la edad media al diagnóstico de 6,3 años.

Con respecto a la patología de base, el 71,4% (10/14 pacientes) habían recibido un trasplante (3 hepáticos, 6 cardiacos y 1 bipulmomonar y hepático combinado). Del resto, 2 sucedieron en el contexto de una sepsis y otros 2 en el contexto de enfermedad hematológica (leucemia linfoblástica aguda y aplasia medular).

Las formas de presentación más frecuentes fueron la alteración del nivel de consciencia y las convulsiones (objetivadas en 14/15 pacientes). La alteración visual se objetivó en el 42,9% de los niños.

El 85,7% de los pacientes recibieron fármacos quimioterápicos o inmunosupresores antes de presentar la encefalopatía, siendo más frecuentes estos últimos (78,6% del total).

Analizando otros factores relacionados, observamos que 5 pacientes presentaron fallo renal agudo y 8 tuvieron HTA mantenida durante la evolución del PRES.

En el 42,9% de los pacientes se realizó TC craneal de urgencia. Se pudo realizar RM en el 85,7% (12/14) de los pacientes y los hallazgos fueron sugestivos de PRES en el 75% (9/12). Se realizó RM de control en 3 pacientes, en los cuales se observó resolución o mejoría de las lesiones. El EEG de la mayoría de los pacientes (57,1%) mostró una lentificación generalizada y se registraron paroxismos en el 28,6% de los casos.

Cuando se relacionó el PRES con un fármaco, este fue suspendido. Todos nuestros pacientes evolucionaron favorablemente, siendo el PRES un evento reversible.

El PRES es una encefalopatía aguda cuya incidencia real se desconoce ya que, hasta la fecha, no se han realizado estudios multicéntricos que la determinen. Aunque cada vez hay descritas más series de casos, los datos de población pediátrica son todavía insuficientes3.

Multitud de factores se han descrito como causa de PRES, siendo especialmente frecuentes la hipertensión o el tratamiento inmunosupresor. En nuestros pacientes, las causas más frecuentemente relacionadas con la aparición de PRES fueron los inmunosupresores y quimioterápicos. En la mayoría de los casos se pudo establecer de forma clara la causa del PRES ya que, al eliminar dicho factor, los pacientes presentaron resolución clínica completa.

La entidad se manifiesta con cefalea, disminución del nivel de consciencia y convulsiones4. Se describen alteraciones visuales en un porcentaje variable según las series4. En nuestro caso, estas alteraciones visuales se han encontrado con mayor frecuencia que en otras series, teniendo en cuenta su difícil valoración en lactantes.

Las pruebas de neuroimagen resultan esenciales en el diagnóstico, siendo la RM el gold standard1. No se ha establecido una relación entre los hallazgos de neuroimagen y la gravedad del síndrome5. En nuestra serie observamos que a un pequeño porcentaje de los pacientes no se les realizó RM, en probable relación con su situación clínica de inestabilidad. En estos casos se llegó a un diagnóstico clínico tras excluir otras posibles causas. Estos pacientes fueron incluidos en el estudio dada la plausibilidad clínica, aunque se debe tener en cuenta que el diagnóstico confirmatorio de PRES debiera ser a través de RM.

En cuanto al manejo, las recomendaciones actuales se basan en tratamiento sintomático6 y corrección de la causa desencadenante. En nuestra serie se suspendió temporalmente la inmunosupresión cuando fue posible o se cambió el fármaco inmunosupresor desencadenante por otro, con buenos resultados.

Esta serie de casos cuenta con un número importante de pacientes, pero hacen falta estudios pediátricos más amplios para conocer la verdadera prevalencia de esta enfermedad, así como la clínica que puede presentarse en pacientes con menor gravedad y menores comorbilidades.

Financiación

Los autores declaran no haber tenido financiación alguna para la realización de este trabajo.

Bibliografía
[1]
C. Lamy, C. Oppenheim, J.F. Méder, J.L. Mas.
Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome.
J Neuroimaging, 14 (2004), pp. 89-96
[2]
J.E. Fugate, A.A. Rabinstein.
Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions.
Lancet Neurol, 14 (2015), pp. 914-925
[3]
S. Raj, P. Overby, A. Erdfarb, H. Michael Ushay.
Posterior reversible encephalopathy syndrome: incidence and associated factors in a pediatric critical care population.
Pediatr Neurol., 49 (2013), pp. 335-339
[4]
M. Fischer, E. Schmutzhard.
Posterior reversible encephalopathy syndrome.
J Neurol., 264 (2017), pp. 1608-1616
[5]
H. Yamamoto, J. Natsume, H. Kidokoro, N. Ishihara, M. Suzuki, T. Tsuji, et al.
Clinical and neuroimaging findings in children with posterior reversible encephalopathy syndrome.
Eur J Paediatr Neurol, 19 (2015), pp. 672-678
[6]
S. Anastasopoulou, M.A. Eriksson, M. Heyman, C. Wang, R. Niinimäki, S. Mikkel, et al.
Posterior reversible encephalopathy syndrome in children with acute lymphoblastic leukemia: Clinical characteristics, risk factors, course, and outcome of disease.
Pediatr Blood Cancer., 66 (2019), pp. e27594
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