El meningioma en placa es un subtipo raro de tumor localizado principalmente en la región esfenoorbitaria caracterizado por una arquitectura hiperostótica e invasiva de la duramadre con consideraciones únicas de diagnóstico y tratamiento. Presentamos un caso de meningioma en placa de la convexidad en una paciente de 44 años con una adecuada respuesta a la resección quirúrgica paliativa y radioterapia coadyuvante.
Plaque meningioma is a rare subtype of tumor located primarily in the sphenoorbital region characterized by a hyperostotic and invasive architecture of the dura mater with unique diagnostic and treatment considerations. We present a case of plaque meningioma of the convexity in a 44-year-old patient with an adequate response to palliative surgical resection and adjuvant radiotherapy.
Los meningiomas son los tumores primarios más frecuentes del sistema nervioso central1. La variante meningioma en placa (MEP) es una forma de presentación rara que constituye el 2-9% de todos los meningiomas. Morfológicamente se caracteriza por su crecimiento lento y proliferación plana en forma de alfombra a lo largo de la duramadre con hiperostosis extensa2.
Los MEP se localizan principalmente en las regiones esfenoorbitarias y con menor frecuencia a lo largo de la convexidad cerebral, el hueso temporal y el foramen magno3. Presentamos el caso de una mujer de mediana edad previamente sana con un MEP de características atípicas.
Caso clínicoSe trata de una paciente de 44 años de edad, ama de casa previamente sana que presenta cefalea holocraneal de 10 días de evolución, tipo peso, de intensidad creciente, exacerbada con maniobras de Valsalva asociado a visión borrosa, náuseas, emesis y episodio de desconexión con el medio, mirada fija con alteración del estado de conciencia de 2min de duración con recuperación espontánea. A su ingreso a la institución estaba alerta, orientada, sin alteraciones en la estructura y curso del pensamiento, no se evidencio déficit sensitivo o motor focal, datos de meningismo o movimientos anormales; resto de examen físico normal. Se solicitan estudios paraclínicos hemograma y química sanguínea básica, descartando trastorno electrolítico y/o metabólico, tomografía computarizada (TC) de cráneo simple con evidencia de lesión hiperdensa parietooccipital izquierda de contornos definidos adyacente a seno sagital superior, sin compromiso de estructuras óseas ni extensión extracraneal. La resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral contrastada reveló lesión intraaxial expansiva parietal izquierda y de la hoz cerebral en todo su recorrido de contornos redondeados, hipointensa en las secuencias T1 y T2, con realce paquimeníngeo y edema vasogénico marcado a nivel parietal izquierdo (fig. 1). Dadas las características de la lesión se planteó paquimeningitis linfomatosa vs. metástasis cerebral de primario desconocido y se solicitan estudios complementarios; prueba rápida virus de la inmunodeficiencia humana negativa, marcadores tumorales antígeno de cáncer (ca) 125, ca 15.3, ca 19.9 y antígeno carcinoembrionario negativos, en RMN cerebral con espectroscopia se observó un aumento considerable en la concentración de la colina con descenso de la creatina y del N-acetil aspartato altamente sugestivos de malignidad, TC toracoabdominal simple y contrastada negativa para malignidad. Neurocirugía consideró resección paliativa de lesión expansiva a nivel parietal izquierdo, con una evolución postoperatoria exitosa, no recurrencia de crisis, remisión de la cefalea y TC control sin contraste que evidenció resección total de lesión intraparenquimatosa, cambios posquirúrgicos de lesión a este nivel y presencia de restos tumorales; estudio inmunopatológico compatible con meningioma; posterior al egreso recibió radioterapia adyuvante.
a. TC de cráneo sin contraste ventana ósea: no se evidencia compromiso de estructuras óseas ni áreas de hiperostosis
b. RM axial T1 con contraste: lesiones extraaxiales dependientes de meninges a nivel cortical captantes de contraste de manera homogénea, edema vasogénico intraaxial
c. RM sagital T1 con contraste: lesión hipointensa de contornos redondeados rodeando la hoz del cerebro con realce en anillo
d. Sagital T2: lesión expansiva parietal izquierda con marcado edema que comprime el asta posterior del ventrículo izquierdo.
El MEP es una variante compleja con consideraciones únicas de diagnóstico y tratamiento, se observa generalmente en mujeres con una relación mujer:hombre de 4:1 y se describe en la literatura como grado i de la OMS a pesar de ser localmente invasivo3.
Las manifestaciones clínicas dependen de la ubicación y diseminación del tumor. Dado el compromiso predominante del ala esfenoidal con invasión ósea, hiperostosis y compresión de las estructuras neurales, el síntoma de presentación más común es la proptosis seguida de disminución de la agudeza visual, defectos del campo visual, cefalea, dolor orbitario, edema temporal y periorbitario. La cefalea recurrente es el síntoma más frecuente en las lesiones de la convexidad4,5.
Las imágenes diagnosticas de primera línea incluyen tanto la TC como la RMN cerebral. La TC permite delimitar mejor la afectación ósea y la hiperostosis, especialmente en la base del cráneo y la RMN ayuda a caracterizar la invasión tumoral en la órbita, el seno cavernoso y las estructuras clinoideas. Las hiperostosis se observan en un patrón perióstico con irregularidad de la superficie de las estructuras involucradas y abombamiento hacia adentro de la lesión, lo que permite diferenciarlas de otros tipos de lesiones hiperostósicas6.
Su apariencia radiológica inusual plantea como diagnósticos diferenciales el meningioma intraóseo primario, metástasis durales, linfoma, tuberculoma, neurosarcoidosis meníngea, displasia fibrosa, osteoma y fibrosarcoma meníngeo primario, entre otros7. Dado el tratamiento no quirúrgico de alguna de estas lesiones, se requiere una histórica clínica completa y análisis de neuroimagen para evitar diagnósticos e intervenciones erróneas.
La intervención quirúrgica temprana y agresiva es el pilar del tratamiento, sin embargo, estudios recientes demuestran que las resecciones totales macroscópicas tienen un alto riesgo de morbilidad neurológica. Para resecciones subtotales, invasión tumoral en el seno cavernoso o cualquier signo de recurrencia en las imágenes de seguimiento, se debe considerar radioterapia adyuvante.
La paciente de nuestro caso presentó un MEP de localización inusual a nivel de la convexidad sin la hiperostosis característica y su evolución posquirúrgica tras la resección parcial fue favorable. Debido a su crecimiento lento progresivo y grado de extensión, es importante individualizar cada caso, establecer el diagnóstico diferencial con entidades no susceptibles de manejo quirúrgico y plantear un abordaje conservador dirigido al control sintomático.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
