Regístrese
Buscar en
Neurología Argentina
Toda la web
Inicio Neurología Argentina Paraganglioma cervical
Información de la revista
Vol. 11. Núm. 2.
Páginas 110-111 (Abril - Junio 2019)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 11. Núm. 2.
Páginas 110-111 (Abril - Junio 2019)
Imagen del mes
DOI: 10.1016/j.neuarg.2019.02.001
Acceso a texto completo
Paraganglioma cervical
Cervical paraganglioma
Visitas
171
Bernat de Pablo Màrqueza,
Autor para correspondencia
bernatdepablo@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Mònica Buxeda Rodríguezb
a Servicio de Urgencias, Hospital Universitari Mutua Terrassa, Terrassa, Barcelona, España
b Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitari Mutua Terrassa, Terrassa, Barcelona, España
Este artículo ha recibido
171
Visitas
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (2)
Texto completo

Los paragangliomas son tumores raros originados en el paraganglio de la cresta neural, con una distribución que puede seguir la cadena parasimpática en cabeza, cuello o mediastino1.

Tienen una incidencia aproximada de 1/300.000 y un tercio de ellos crecen en cabeza y cuello. Aunque la mayoría de casos son esporádicos, se ha descrito diversos casos familiares, ligados a mutaciones genéticas que codifican subunidades de la enzima succinato deshidrogenasa. En los casos familiares suelen presentarse tumores bilaterales y/o múltiples2. Igualmente, se ha descrito relación entre los paragangliomas y el síndrome de Von Hippel-Lindau, neoplasia endocrina múltiple tipo B y neurofibromatosis tipo i3.

La mayoría de estos tumores son prácticamente asintomáticos, causando una prominencia subcutánea. El resto pueden presentar déficit en nervios craneales pudiendo causar afonía, disfagia, disartria, disfunción de la trompa de Eustaquio o déficit motor en los trapecios o cervicales. Su crecimiento suele ser lento (media de 0,2cm por año)4.

Aunque son tumores productores y almacenadores de catecolaminas, solo el 1% de los paragangliomas de cabeza y cuello son funcionales, a diferencia de los de tórax, abdomen y pelvis, que secretan aminas vasoactivas y causan hipertensión.

No se debe olvidar que algunos de estos tumores son malignos, y la diferenciación entre benignos y malignos suele ser imposible en función de la histología (se diagnostican solo un 3%). Así, el diagnóstico de neoplasia maligna suele ser ante el hallazgo de metástasis, que frecuentemente son pulmonares o vertebrales. Al igual que los tumores originarios, estas metástasis suelen tener un crecimiento lento. A nivel vertebral las metástasis se pueden presentar con fracturas patológicas o compresión medular. Así pues, es importante realizar estudio de extensión ante dichos pacientes5. La infiltración intracraneal es extremadamente rara pero muy grave (fig. 1).

Figura 1.

TAC cervical, corte coronal. Paraganglioma cervical izquierdo.

(0,06MB).

La cirugía es el tratamiento de elección para los paragangliomas cervicales. El tratamiento expectante y la radioterapia también deben considerarse (fig. 2).

Figura 2.

RM cervical, corte coronal. Paraganglioma cervical izquierdo.

(0,08MB).

En los casos no tratados, el crecimiento lento del tumor acaba causando déficit en la función de nervios craneales bajos (ronquera, dificultad para tragar). La mortalidad aumenta con el crecimiento, y el manejo es dificultoso en el caso de infiltración de estructuras vecinas. El uso de radioterapia, ya sea fraccionada o como tratamiento único ha demostrado limitar el crecimiento del tumor6.

La expectativa de vida de estos tumores es buena.

Las complicaciones quirúrgicas vienen determinadas por la relación con la arteria carótida interna (su lesión es la mayor causa de mortalidad), los nervios craneales bajos (problemas en la deglución, ronquera) y la base del cráneo. Los paragangliomas de origen vagal presentan casi invariablemente pérdida total de la función del nervio vago7.

Bibliografía
[1]
World Health Organization. Pathology and Genetics: Tumours of Endocrine Organs. Lyon, France: IARC; 2004.
[2]
B.E. Baysal.
Hereditary paraganglioma targets diverse paraganglia.
J Med Genet, 39 (2002), pp. 617-622
[3]
H.P. Neumann, D.P. Berger, G. Sigmund, U. Blum, D. Schmidt, R.J. Parmer, et al.
Pheochromocytomas, multiple endocrine neoplasia type 2, and von Hippel-Lindau disease.
N Engl J Med, 329 (1993), pp. 1531-1538
[4]
A. Langerman, S.M. Athavale, S.V. Rangarajan, S.V. Rangarajan, R.J. Sinard, J.L. Netterville.
Natural history of cervical paragangliomas: Outcomes of observation of 43 patients.
Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 138 (2012), pp. 341-345
[5]
R.J. Obholzer, R. Hornigold, S. Connor, M.J. Gleeson.
Classification and management of cervical paragangliomas.
Ann R Coll Surg Engl, 93 (2011), pp. 596-602
[6]
R.W. Hinerman, R.J. Amdur, C.G. Morris, J. Kirwan, W.M. Mendenhall.
Definitive radiotherapy in the management of paragangliomas arising in the head and neck: A 35-year experience.
Head Neck, 30 (2008), pp. 1431-1438
[7]
C.C. Boedeker, G.J. Ridder, J. Schipper.
Paragangliomas of the head and neck: Diagnosis and treatment.
Fam Cancer, 4 (2005), pp. 55-59
Copyright © 2019. Sociedad Neurológica Argentina
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos

es en pt
Política de cookies Cookies policy Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Utilizamos cookies próprios e de terceiros para melhorar nossos serviços e mostrar publicidade relacionada às suas preferências, analisando seus hábitos de navegação. Se continuar a navegar, consideramos que aceita o seu uso. Você pode alterar a configuração ou obter mais informações aqui.