Presentamos el caso de un varón de 45años, hipertenso, sin antecedentes de migraña ni otro tipo de cefalea episódica, que ingresó en nuestro servicio por cefalea nucal que respondía a antiinflamatorios junto con diplopía binocular congruente con neuropatía del VInervio craneal derecho. No se acompañó de fiebre ni de síntomas compatibles con hipertensión intracraneal. Se realizó un estudio que incluyó punción lumbar, angiografía por tomografía computarizada y analítica con autoinmunidad, sin hallazgos reseñables. En la resonancia magnética (RM) cerebral se objetivó una lesión quística en la superficie dorsal del clivus de 10×17milímetros localizada en el trayecto cisternal del VIpar craneal derecho, que fue diagnosticado de posible retención mucoide o mucocele esfenoidal. La clínica cedió sin tratamiento en unos días. El paciente abandonó el seguimiento. Trece años después, presentó un cuadro de idénticas características que también cedió espontáneamente, por el que no consultó. Pasados catorce años del episodio inicial, presentó un tercer episodio, que, a diferencia de los anteriores, no cedió espontáneamente, por lo que se inició tratamiento con prednisona, con repuesta terapéutica favorable, hasta quedar asintomático. Tras este episodio, se realizó una RM en la que se observó una lesión en la superficie dorsal del clivus compatible con ecchordosis physaliphora (fig. 1). No ha presentado nuevos episodios hasta la fecha. En una tercera RM de control realizada cuatro años después del último episodio no se objetivaron cambios (fig. 2).
La ecchordosis physaliphora es una lesión hamartomatosa benigna congénita, consistente en un remanente notocordal, que se encuentra hasta en el 2% de las autopsias realizadas1. Sus localizaciones más habituales son la región prepontina retroclival o en la fosa craneal media; sin embargo, puede localizarse en cualquier lugar desde la base del cráneo hasta el sacro2. Es importante su diagnóstico diferencial con el cordoma, aunque algunos autores los consideran variedades de una misma patología1. Su diagnóstico histológico suele ser difícil2, por lo que los hallazgos de la neuroimagen son fundamentales. Típicamente la ecchordosis physaliphora se presenta en la RM como una lesión hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, sin captación de contraste y sin destrucción ósea asociada, mientras que el cordoma suele presentar captación de contraste y asociar destrucción ósea2. En los casos en los que se han realizado RM posteriormente, no se ha demostrado aumento de tamaño de lesiones compatibles con ecchordosis physaliphora2. En cuanto a la sintomatología, la mayoría de los casos son hallazgos incidentales asintomáticos3. Los escasos casos sintomáticos documentados asocian cefalea, rinorrea debido a fugas del líquido cefalorraquídeo o diplopía binocular3, siendo esta normalmente secundaria a comprensión del VIpar craneal en el canal de Dorello, en el ápex de la región petrosa, previo a su llegada al seno cavernoso4. El hecho de que una lesión radiológicamente estable produzca clínica intermitente puede deberse a efectos inflamatorios transitorios. Se recurre a tratamiento mediante cirugía endoscópica endonasal transesfenoidal5 en lesiones sintomáticas muy incapacitantes para el paciente. El tratamiento con corticoides realizado en nuestro paciente ha sido reportado previamente en la literatura en un único caso, postulándose que su efecto terapéutico es mediado al disminuir un posible componente inflamatorio y, por ende, disminuir la comprensión sobre el VIpar craneal4.
En conclusión, la ecchordosis physaliphora es un remanente notocordal asintomático en la mayoría de casos3, pero que puede causar cefalea, rinorrea o diplopía por paresia del VIpar craneal4. En los casos sintomáticos incapacitantes el tratamiento habitual es la resección endoscópica transesfenoidal5. El uso de corticoides puede ser una alternativa terapéutica4.
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Quisiéramos agradecer la colaboración por parte de todo el personal de los servicios de Neurología del Hospital Universitario de Cruces.
