Lupus eritematoso sistémico incompleto en un paciente en hemodiálisis

NEFROLOGIA. Vol. XVI. Núm. 5. 1996 Lupus eritematoso sistémico incompleto en un paciente en hemodiálisis J. B. Cabezuelo, R. Enríquez, A. Antolín, A. E. Sirvent, C. González Martínez y A. Reyes Sección de Nefrología del Hospital General de Elche. RESUMEN Presentamos el caso de un paciente de 55 años diagnosticado de insuficiencia renal crónica terminal secundaria a ectopia y fusión renal (riñón en herradura) y uropatía obstructiva. Un año después de su inclusión en programa de hemodiálisis presentó brotes repetidos de anemia hemolítica y trombocitopenia, acompañado de anticuerpos antinucleares positivos. Una vez descartadas otras causas fue diagnosticado de lupus eritematoso sistémico, incompleto. Se destaca la escasa frecuencia de lupus eritematoso sistémico en pacientes en hemodiálisis, así como la dificultad del diagnóstico en este grupo de enfermos. Palabras clave: Hemodiálisis. Lupus eritematoso Sistémico. INCOMPLETE LUPUS ERYTHEMATOSUS IN A PATIENT ON HEMODIALYSIS SUMMARY We describe of a 55-year-old man with end stage renal disease secondary to renal ectopia and fusion (horseshoe kidney) and obstructive uropathy. After a year on maintenance hemodialysis, he developed acute hemolytic episodes, thrombocytopenia and positive antinuclear antibodies. After the differential diagnosis had been explored, we concluded that he had incomplete systemic lupus erythematosus. We emphasize the low frequency of systemic lupus erythematosus in the chronic dialysis population, and the difficulty of making this diagnosis in there circunstances Key words: Hemodialysis. Systemic lupus erythematosus. INTRODUCCION Un 50% de pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) desarrollan nefritis lúpica 1, 2 y más del 50% Recibido: 14-II-96. En versión definitiva: 8-VII-96. Aceptado: 15-VII-96. Correspondencia: J. B. Cabezuelo Romero. Olof Palme, 9, 1ª Esc. 4º A. 30009 Murcia. de los que han recibido tratamiento convencional con prednisona y azatioprina progresan a insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) 1, 3. La nefropatía lúpica terminal representa del 1 al 4% del total de enfermos en programas de diálisis o trasplante renal 2, 3. En los pacientes con LES e IRCT se ha objetivado una regresión en el tiempo de las manifestaciones extrarrenales de la enfermedad y en menor grado de actividad serológica 3. Esto ha permitido en muchos casos la retirada de los inmunosupresores y una mejora en los resultados a largo plazo, comparable en el curso clínico y en la tasa de mortalidad a la población de hemodiálisis sin LES 1, 3. 449 J.B. CABEZUELO y cols. Por otra parte, algunos autores han descrito una incidencia elevada de DNA nativo libre y de anticuerpos antinucleares en el suero de pacientes hemodializados de significado incierto, pues no se ha demostrado que en esta población de enfermos haya un aumento de enfermedad lúpica 4, 5. Presentamos el caso de un paciente con IRCT que desarrolló un cuadro clínico sugestivo de LES durante su estancia en hemodiálisis. CASO CLINICO Varón de 55 años diagnosticado 30 años antes de ectopia renal y fusión (riñón en herradura), estenosis pieloureteral y ureteroplastia bilateral; en 1989, de insuficiencia renal crónica avanzada secundaria a nefropatía obstructiva e hipertensión arterial; y tres años más tarde, de asma bronquial severo con sensibilización al polen de parietaria. Fue remitido a nuestro centro para iniciar tratamiento de hemodiálisis periódica, sin que presentara otros síntomas. Como tratamiento farmacológico recibía captopil 75 mg/d, nifedipina retard 40 mg/d, budesonida y salmeterol 2 inh/12 horas, ranitidina 150 mg/d y carbonato cálcico 6 g/d. A los 6 meses de su inclusión en programa se inició tratmiento con eritropoyetina humana recombinante, y desde entonces mantenía unos niveles de hematócrito y hemoglobina del 30% y 10 g/dl, respectivamente. Al año consultó por astenia, debilidad y molestias digestivas inespecíficas. No refería fiebre, artralgias, mialgias, dolor torácico, cefaleas ni alteraciones visuales. Recibía una hemodiálisis adecuada, no se apreció estrés mecánico con el circuito de sangre y los análisis del agua de diálisis eran correctos. En la exploración presentaba: TA, 140/80; Tª, 36,8º C; examen neurológico sin hallazgos valorables, ausencia de lesiones cutáneas o mucosas, no adenopatías, tonos cardíacos rítmicos sin soplos ni roce pericárdico, murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos; en el abdomen se apreciaron cicatrices de lumbotomías previas y los pulsos fueron palpables y simétricos. Fondo de ojo: pequeñas hemorragias intrarretinianas (manchas de Roth) en ojo derecho. Fístula arteriovenosa radiocefálica izquierda en buen estado. En las exploraciones complementarias destacó: Hto, 17,6%; Hb, 6,1 g/dl; VCM, 92; reticulocitos, 2%; plaquetas, 82.000/microl; leucocitos, 7.200/microl; segmentados, 4.464/microl; linfocitos, 1.656/microl; eosinófilos, 648/microl. Coagulación normal. VSG, 53; LDH, 570 (VN, 140-450); GPT, 97; GOT, 74; GGT, 26; F. alcalina, 223; bilirrubina total, 1,45; haptoglobina, <41 coombs directo negativo a fó450 lico 8 vn 3-15 vit b12 818 200-950 glucosa 5 32 mmol l urea 39 creatinina 1 024 micromol na 141 meq k 6 ph 7 33 co2 t 27 ca 2 29 pi 42 úrico 628 proteínas totales g dl albúmina 4 gammglobulina 0 9 igg 028 iga 111 igm 132 c3 85 64-196 c4 22 12-54 crioaglutininas negativas test de sucrosa electroforesis la hemoglobina y 6pdh normales serología brucela salmonella rickettsias micoplasma toxoplasma herpes citomegalovirus epstein-barr resultó negativa o indicaba exposición previa ana positivo 640 inmunofluorescencia indirecta en varias determinaciones los ac adna sm rnp ro ssa ssb antimicrosomales aml panca antiplaqueta antihistonas fueron negativos hbsag vhc hiv rpr anticoagulante lúpico anticardiolipina cultivo orina rx tórax ecg ecografía tac abdominal: hígado vesícula páncreas riñones pequeños ecogénicos con formaciones quísticas el seno renal no adenopatías esplenomegalia ni masas ecocardiograma: hipertrofia concéntrica del vi buena fracción eyección fue tratado modo sintomático se retiró captopril que sustituido por prazosin ante posibilidad tratara un lupus inducido fármacos unos meses más tarde tuvo otro brote anemia hemolítica trombocitopenia positivos al mismo título primero sin objetivaran nuevos datos clínicos analíticos descartadas otras causas concluyó diagnóstico probable era les e iniciamos tratamiento inmunosupresor prednisona mg kg día durante cuatro semanas reducción progresiva siguientes azatioprina ello obtuvimos una mejoría parámetros hematológicos disminución 40 discusion enfermedad primitiva este paciente estaba bien definido: trataba malformación uropatía obstructiva lo largo años culminó irct su entrada hemodiálisis cumplía ningún criterio según american rheumatism association ara actualmente vigentes estando regular desarrolló cuadro sistémico consistente síntomas gastrointestinales lesiones retinianas sle incompleto dialisis diferencial tuvieron cuenta las habituales generales pacientes dializados razonablemente tampoco padecía enfermedades autoinmunes infecciones virales agudas procesos inflamatorios crónicos neoplasias es sabido pueden cursar elevación transaminasas describimos transitoria objetivó viraje marcadores víricos hepatitis nifedipina captoptil producir mismas así como activo tomaba ha sido señalado fármaco puede provocar drogas criterios diagnósticos síndrome son: ausencia historia clínica sugestiva antes toma menos síntoma clínico 3 rápida descenso tras retirada desde punto vista inmunológico descrito elevada incidencia anticuerpos contra histonas caso objetivamos ninguna retirar nuestro identificamos dos sugestivos les: alteración hematológica autoinmune crónica dentro éstas mejor encaja cumplir exigidos le catalogar siguiendo greer panush limitada expresividad 10 corroborado también desarrollo hallazgo muy infrecuente sólo hay referencia literatura revisada 11 presente tiene peculiaridad ser término utilizado 1989 geer jm panus rs para definir serie 38 cumplían pero sí esta clásico ma- yoría son mujeres edad media 37 predominan manifestaciones cutáneas articulares describe afectación visceral 18 observaron alteraciones hematológicas 82 característicamente ninguno otros inmunológicos considerados típicos células anti-dna anti-sm falso vdrl completo consideramos difícil ya algunos confundidos complicaciones estos bibliografía steinberg ad: the treatment of nephritis kidney int 30: 796-787 1986 iseki miyasato f oura uehara h nishime fukiyama k: an epidemiologic analysis end-stage am j dis 23: 547-554 1994 cheigh hs stenzel kh: disease in systemic erythematosus 21: 2-8 1993 steinman chr ackad a: appearance circulating dna during hemodialysis med 62: 693-697 1977 nolph kd husted fc sharp gc siemsen aw: antibodies to nuclear antigens patients undergoing long-term 60: 673-676 1976 tan em cohen as fries jf masi at mcshane dj rothfield nf schaller jg talal n winchester rj: 1982 revised criteria for classification arthritis rheum 25: 1271-1277 hahhn bh: eritematoso harrison principios medicina interna interamericana macgraw hill 1889-1895 nueva york hess e: drug-related engl 22: 1460-1462 1988 rs: incomplete arch intern 149: 2473-2476 lom-orta alarcón-segovia d díaz-jouanen differences between who do and not fulfill time diagnosis rheumatol 7: 831-837 1980 hernández-jaras bernis c paraíso v barril alvarez traver ja: development patient on nephrol 12: 105-107 1992 451