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Vol. 15. Núm. 2.Abril 1995
Páginas 104-197
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Infección de quiste hepático en pacientes con poliquistosis renal autosómica dominante: diagnóstico y tratamiento de dos casos
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V. NAVARRO , G. FERNÁNDEZ ZATARAIN , C. CALVO GORDO , H. GARCÍA PÉREZ , S. GIL
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NEFROLOGIA. Vol. XV. Núm. 2, 1995 Infección de quiste hepático en pacientes con poliquistosis renal autosómica dominante: dignóstico y tratamiento de dos casos G. Fernández Zataraín, C. Calvo, H. García Pérez y S. Gil * Sección de Nefrología y *Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital General de Castellón. RESUMEN Presentamos nuestra experiencia en el manejo de dos casos de infección de quistes hepáticos en sendas mujeres con poliquistosis renal autosómica dominante en programa de hemodiálisis. La ultrasonografía ha demostrado ser eficaz y segura no sólo en el diagnóstico, sino también en el tratamiento, que debe incluir la punción-drenaje dirigida, ya que la antibioticoterapia aislada, aun correcta, no ha resuelto la infección en ninguno de los dos casos. Esta complicación infecciosa, aunq u e excepcional, debe ser siempre tenida en cuenta dadas las implicaciones terapéuticas que su diagnóstico conlleva. Palabras clave: Poliquistosis renal autosómica dominante. Infección de quistes hepáticos. Ultrasonografía. Drenaje percutáneo. HEPATIC CYST INFECTION IN AUTOSOMAL-DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE: DIAGNOSIS AND TREATMENT OF TWO CASES SUMMARY We report our experience in the management of two cases of hepatic cyst infection both in women with autosomal-dominant polycystic kidney disease on hemodialysis. Ultrasonography has proved to be efficacious and safe, not only in the diagnosis but also in the treatment, which must include guided punture-aspiration, as antibiotic treatment alone, though appropriate, did not cure the infection in either case. The infectious complications of hepatic cysts, though exceptional, must be ketp in mind because of the therapeutic implications of the diagnosis and because they can be mistaken with renal cyst infection. Key words: Autosomal-dominant polycystic kidney disease. Hepatic cyst infection. Ultrasonography. Percutaneous puncture. Introducción Los quistes hepáticos representan la manifestación extrarrenal más frecuente de la enfermedad renal poliquística autosómica dominante (PQAD) 1. La prevalencia de los mismos varía dependiendo de la técnica radiológica utilizada y de la edad de los pacientes, oscilando entre un 61 % mediante ultrasonografía (US) 2 y un 57 % por tomografía computarizada ( T C ) 3 , en pacientes con edad media de 45 años. Dicha prevalencia se incrementa con la edad y en las mujeres aparecen de forma más precoz y con may o r número y tamaño que en los varones 2, 3, 4. Los quistes hepáticos son habitualmente asintomáticos, siendo la complicación infecciosa muy excepcional, Correspondencia: Dr. Gonzalo Fernández Zataraín. Leopoldo Alas Clarín, 4, 6º A. 28035 Madrid. 178 INFECCION DE QUISTES HEPATICOS EN PQAD más frecuente en pacientes con mayor supervivencia mediante tratamiento sustitutivo 2, 5 - 7. Exponemos dos c a s o s de infección de quistes hepáticos y su tratamiento. Casos clínicos Caso 1.o Mujer de 69 años con insuficiencia renal crónica (IRC) por PQAD, en programa de hemodiálisis durante ocho años. Portadora de fístula arteriovenosa (FAV) humeral izquierda, con hipertensión venosa secundaria a estenosis de vena subclavia. En los últimos dos años había ingresado en dos ocasiones por síndrome febril y dolor abdominal inespecífico. En uno de estos episodios se aisló klebsiella oxitócica en varios hemocultivos, siendo el urocultivo negativo; en el otro ingreso todos los cultivos fueron negativos. En ambos ingresos la US mostró múltiples quist e s renales y hepáticos, sin evidencia de complicación en ninguno de ellos. Ambos episodios f u e r o n interpretados como probable infección de quiste renal y evolucionaron favorablemente con antibioticoterapia habitual. Una semana antes del último ingreso había notado fiebre de hasta 39,5o C, esc a l o f r í o s , tiritona y dolor intenso no irradiado en hipocondrio derecho, junto con deterioro general importante. En la exploración destacaba tensión arterial normal, pulso rítmico a 90 lat/min., 38o C de temperatura y palidez mucocutánea. La auscultación pulmonar era normal y en la cardíaca se apreciaba soplo eyectivo aórtico y roce pericárdico. El abdomen era blando y depresible, palpándose quistes bilaterales y dolor selectivo con defensa en hipocondrio derecho, sin signos peritoneales. La FAV no mostraba signos inflamatorios. En la analítica destacaba: Hto. 24 %, 7.600 leucocitos/µL con desviación izquierda, u r e a , 153 mg/dl; Cr 10,28 mg/dl; glucemia, 400 mg/dl, con el resto de parámetros bioquímicos y enzimas hepáticas normales. Radiológicamente se detectó cardiomegalia global con parénquima pulmonar normal. Mediante ecocardiografía se confirmó un derrame pericárdico moderado. En la US abdominal se objetivaron múltiples quistes renales y hepáticos de aspecto no complicado, salvo un quiste hepático (zona posterior de lóbulo derecho) de contornos irregulares, con un diámetro de 95 mm y contenido ecogénico heterogeneo (figura 1-a). No se observó patología en vesícula, vías biliares ni zona pancreática. Se inició tratamiento con cefotaxima y clindamicina, siendo los hemocultivos y urocultivos previos negativos. La paciente mejoró clínicamente, disminuyendo el dolor del hipocondrio derecho, pero mantuvo picos febriles vespertinos, por lo que al décimo día de evolución se realizó punción percutánea dirigida por Fig. 1-a.-Ultrasonografía hepática con complicación de uno de los quistes, de 9,5 cm. US del quiste hepático, extrayendo 100 ml de conten i d o purulento y dejando colocado un catéter de drenaje (pigtail 10F). Tras inyección de contraste por el drenaje se visualizó comunicación del quiste abscesificado con la vía biliar (figura 1-b). En los cultivos del líquido purulento se aisló E. coli sensible a cefot a x i m a y amikacina, por lo que se continuó tratamiento con ambos antibióticos. Durante la punción presentó pico febril, pero la evolución posterior fue favorable, comprobándose a los doce días el colapso del quiste mediante US. En controles posteriores, meses después, no se observó nueva complicación. El derrame pericárdico evolucionó favorablemente tras intensificar la hemodiálisis. Caso 2.o. Mujer de 67 años con IRC por PQAD, en programa de hemodiálisis durante siete años. Entre s u s antecedentes destacaban nefrectomía derecha por infección de quiste renal cinco años antes e historia de colecistopatía alitiásica. Ingresa por cuadro febril de 48 horas de evolución acompañado de deposiciones blandas y vómitos alimentarios. La temperatura era de 39o C con resto de constantes normales. En la exploración sólo destacaba hepatomegalia de 3 cm con dolor espontáneo y a la palpación de hipocondrio derecho, sin signos peritoneales y con ruidos n o r m a l e s . La percusión renal no fue valorable. La analítica mostró: Hto, 34,5 %, 5.500 leucocitos/µL con desviación izquierda, fosfatasa alcalina, 360 U/L, con bilirrubina y resto de enzimas hepáticos normales. La radiografía de tórax fue normal. En la US abdominal se apreció ausencia de riñón derecho y múlt i p l e s quistes de distintos tamaños en riñón contralateral e hígado. En el lóbulo derecho de este último existía una formación quística de 25 mm de diámetro con contenido hipoecogénico heterogéneo y nivel hidroaéreo, sugestivo de sangrado y/o infección. La vesícula y vía biliar eran normales. En los 179 G. FERNANDEZ y cols. F i g . 1-b.-Tras relleno del quiste con contraste por punción percutánea se observa comunicación con vía biliar. hemocultivos se obtuvo Enterobacter aerógenes sensible a cefotaxima, con coprocultivos negativos. Al ingreso se inició tratamiento con cefotaxima, con rápida desaparición de la fiebre y la sintomatología, dándose el alta a las dos semanas, pautándose el antibiótico hasta completar un mes. A las tres semanas de evolución reingresa con la misma sintomatología inicial. Tras la US se comprobó persistencia del quiste complicado en lóbulo hepático derecho. Se añadió tobramicina según antibiograma previo y se procedió a su drenaje por punción percutánea guiada por US, extrayendo material purulento, con resolución definitiva del cuadro. Los cultivos de sangre y del material extraído fueron negaticos (durante tratamiento antibiótico). En un control posterior se observó desaparición del quiste complicado. Discusión Aunque la infección renal es el primer diagnóstico a considerar en un paciente febril con PQAD y focalidad abdominal, habrá que sospechar la infección de un quiste hepático cuando el paciente refiere dolor en hipocondrio, ya que con frecuencia la present a c i ó n clínica es solapada. El sexo femenino y la edad mayor de 50 años son factores de riesgo añadidos para la presencia de quistes hepáticos grandes y numerosos 4. La analítica hepática suele ser normal y puede no existir leucocitosis, como en los casos aquí descritos. El diagnóstico será establecido mediante US o TC 5, ofreciendo este último mejores resultados con contraste 8, distinguiéndose los quistes complicados por su contenido heterogéneo, denso, con o sin gas, y el engrosamiento irregular de sus paredes. La escintigrafía con leucocitos marcados con Tc111, así como la punción percutánea, serán necesarias para confirmar la naturaleza infecciosa en los casos dudosos 5. En los casos presentados, la US ofreció excelen180 tes resultados tanto diagnósticos como terapéuticos, evitando la realización de TC con contraste que fue necesario utilizar en alguna de las escasas descripciones previas 8. El tratamiento exclusivamente con antibioticoterapia conlleva peor pronóstico que asociado a punción-drenaje percutánea 5, experiencia que hemos confirmado al no poder controlar la infección después de tratamiento con antibióticos adecuados según antibiograma. La farmacocinética de los antibióticos en los quistes hepáticos no es bien conocida, y si bien algunos autores recomiendan antibióticos liposolubles como la ciprofloxacina o el trimetropín sulfametoxazol, aconsejan su uso asociado al drenaje del quiste para obtener buenos resultados 5. L a punción-drenaje percutánea guiada por US ha mostrado ser efectiva y segura, evidenciando además la causa ascendente de la infección en uno de los casos al visualizar la comunicación con la vía biliar; ésta se resolvió tras el drenaje del quiste infectado. Podemos concluir que la infección de quistes hepáticos, aunque excepcional, debe ser tenida siempre en cuenta en la etiología de los cuadros febriles en pacientes con PQAD, principalmente en mujeres y tras largo tiempo de tratamiento sustitutivo renal. Su diagnóstico es importante, ya que el tratamiento debe incluir la punción-drenaje del quiste además de los antimicrobianos, dada la mala respuesta a la antibioticoterapia aislada. La US ofrece buenos resultados diagnósticos y terapéuticos en esta patología. Bibliografía 1. G a b o w PA, Johnson AM, Kaehny WD, Manco-Johnson ML, Duley IT y Everson GT: Risk factors for the development of hepatic cysts in autosomal dominant polycystic kidney disease. Hepatology 11 (16):1033-1037, 1990. 2. Grünfeld JP, Albouze G, Jungers P, Landais P, Dana A, Droz D, Moynot A, Lafforgue B, Bourstyn E y Franco D: Liver changes a n d complications in adult polycystic kidney disease. Adv Nephrol 14:1-20, 1985. 3. Levine E, Cook LT y Grantham JJ: Liver cysts in autosomal dominant polycystic kidney disease: Clinical and computed tomographic study. AJR 145:229-233, 1985. 4. Everson GT: Hepatic cysts in autosomal dominant polycystic kidney disease. Am J Kidney Dis 22 (4):520-525, 1993. 5. T e l e n t i A, Torres VE, Gross JB, Van Scoy RE, Brown ML y H a t t e r y RR: Hepatic cyst infection in autosomal dominant p o l y c y s t i c kidney disease. Mayo Clin Proc 6 5 (7):933-942, 1990. 6. Vauthey JN, Maddern GJ y Blumgart LH: Adult polycystic disease of the liver. Br J Surg 78:524-527, 1991. 7. Reeders ST, Breuning MH, Davies KE y cols.: Adult polycystic kidney disease is linked to the alpha-globulin and phosphoglic o l a t e phosphate loci on chromosome 16. Cytogenet Cell Genet 40:729, 1985. 8. Gladziwa U, Bohm R, Malms J, Keulers P, Haase G y Sieberth HG: Diagnosis and treatment of a solitary infected hepatic cyst in two patients with adult polycystic kidney disease. Clinical Nephrology 40 (4):205-207, 1993.
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