Dentro de este grupo destaca el de los autores MacGrath y Holewa10 que publican un estudio descriptivo sobre las características del paciente con cáncer hematológico avanzado, haciendo referencia a las condiciones especiales al final de la vida y al tipo de tratamiento que reciben estos pacientes. Así pues, los autores identifican como características clínicas de este grupo de pacientes: los cambios clínicos bruscos, la alta frecuencia de extracciones sanguíneas y transfusiones de hemoderivados, así como la alta posibilidad de sangrados masivos, junto con la gran variabilidad entre las diferentes neoplasias hematológicas. También añaden aspectos como la imprevisible evolución clínica de algunos casos y la estrecha relación de confianza que se suele establecer entre el equipo de hematología y el paciente/familia.

En cuanto a las características de la intervención terapéutica, esta se suele caracterizar por ser de una alta tecnología con tratamientos hematológicos invasivos, a veces de años de duración y con potenciales secuelas significativas, todo ello en un marco globalmente optimista de las respuestas a los tratamientos.

Estos mismos autores proponen que sus resultados sirvan de base para la creación de un modelo de atención del paciente hematológico en fases avanzadas.

Dentro de esta misma línea de artículos que destacan las características clínicas y especialmente la dificultad de definir por parte de los hematólogos cuándo el paciente es paliativo, Auret et al.11 examinan los elementos que determinan la interconsulta a un equipo de CP haciendo hincapié en clarificar las características que definen al paciente como paliativo. Se basa en un artículo anterior de Maddocks et al.12, en el que comparando la etapa de final de vida de pacientes con cáncer sólido colo-rectal con pacientes de linfoma no Hodgkin y leucemia aguda, confirmaba que pocos pacientes con cáncer hematológico eran derivados a un equipo de CP respecto a los pacientes con cáncer sólido.

En el mencionado artículo de Auret et al., el estudio es cualitativo basado en un cuestionario sobre 3 casos clínicos de pacientes con leucemia aguda, linfoma y mieloma múltiple. El cuestionario se realizaba a médicos hematólogos para que definiesen cual era el motivo por el que se consultaba a CP, cuáles eran los elementos que influían en un retraso en dicha consulta y finalmente cuándo se consideraba el paciente paliativo. En el 80% la derivación a CP era por mal control de síntomas, siendo el dolor la causa más frecuente, el resto se derivaba en fase terminal.

Los factores que influían en el retraso a la consulta hacían referencia al «trastorno» que se le pudiera ocasionar al paciente y familia el ser derivados a CP; la dificultad en realizar una valoración correcta de los tratamientos hematológicos específicos si interviene CP y, por otro lado a las dudas de si realmente los pacientes se beneficiaban de la intervención de los CP. Había una minoría de médicos hematólogos que consultaba a CP en fases iniciales de la enfermedad, siendo en todos los casos los pacientes con mieloma múltiple. Las dificultades acerca de definir al paciente como paliativo se centraban en la dificultad pronóstica. El pronóstico de las enfermedades radicaba tanto en las complicaciones imprevistas secundarias a los tratamientos hematológicos específicos así como los propios derivados de las enfermedades (infecciones, sangrados). En este artículo se hacía especialmente relevante la falta de índices pronósticos o a sistema de estadiaje específico para pacientes hematológicos.

En este último punto, contrasta con los índices pronósticos validados especialmente en pacientes con cánceres sólidos13–15.

En un estudio más reciente, realizado por P. Ansell et al.16 en Inglaterra, se describieron las características de los pacientes con cánceres hematológicos que determinan la derivación o no a un servicio de CP. Se analizan un total de 116 pacientes con cánceres hematológicos (leucemia, síndrome mielodisplásico, linfoma y mieloma). Los factores que se describen asociados a la derivación a un servicio de CP son: la edad, el diagnóstico, el lugar de la muerte y el tiempo entre el diagnóstico y la muerte. Globalmente las características asociadas a una mayor derivación a CP según los factores indicados eran: los mayores de 60 años (62%); los pacientes con diagnóstico de síndrome mielodisplásico (36,4%), los pacientes que habían fallecido en un centro sociosanitario (100%) o fallecidos en casa (85,7%) y, finalmente, los pacientes con supervivencias superiores a 30 días (46,2%).

En otro artículo de McGrath17, basado en las entrevistas realizadas a profesionales sanitarios que trabajaban con pacientes hematológicos, se analizó el grado de controversia o acuerdo respecto a los fenómenos que acontecían a estos pacientes cuando ocurría un evento de sangrado masivo. El estudio cualitativo se basaba en 36 entrevistas llevadas a cabo por un trabajador psicosocial y realizadas a enfermeras de Hematología, de CP y a médicos hematólogos. Este artículo se ha basado en el previo publicado por la misma autora y basado también en entrevistas a enfermeras y médicos del ámbito hematológico y paliativo18. Se puso de manifiesto la falta de integración de los CP en las unidades de Hematología que atendían pacientes con cáncer hematológico. También destacaba la percepción de las enfermeras que describían la situación estresante de atender a pacientes avanzados, atendidos dentro de un sistema «curativo», altamente tecnificado.

Finalmente, dentro de este último grupo de trabajos, destacaríamos dos artículos en los que también aparecían pacientes con tumores sólidos. El primero19 es un estudio de 81 casos de pacientes con cáncer mayoritariamente hematológico, en el que se analizaban de manera prospectiva las características de las muertes ocurridas en este tipo de pacientes en un servicio hemato-oncológico de un hospital general. Las características generales de los pacientes eran: edad media 67,8 años, varones 61,7% y las enfermedades de los 81 pacientes referidas eran: 9 mieloma múltiple, 22 leucemia aguda mieloide, 14 de linfoma, 6 de leucemia linfocítica crónica, 4 leucemia linfoblástica aguda, 3 síndromes mielodisplásicos, 10 de tumores sólidos (2 de colon, 2 de pulmón,2 de mama, 1 de próstata, 2 esfera otorrinolaringológica, 1 de melanoma) y 9 de enfermedades relacionadas con transtornos hematológicos (3 anemia multicausal, 1 amiloidosis primaria, 1 anemia aplásica severa, 1 púrpura trobocitopénica autoinmune, l hemofilia, 1 hipereosinofilia maligna, 1 hemorragia cerebral inducida por warfarina).

Globalmente presentaban como síntomas predominantes al final de la vida: dispnea 44%, fiebre 40% y el dolor que requería opioides 27%. Como procedimientos presentes previos a la muerte destacaba: la toma de benzodiazepinas (90%), agentes antiinfecciosos (47%), quimioterapia (46%), transfusiones (42%) y corticoterapia (40%).

Fadul et al.20, recientemente analizaron de forma retrospectiva si los síntomas de los pacientes hematológicos eran menos severos que los de cáncer sólido y si la severidad de los mismos estaba asociada a una rápida derivación a CP. Se estudiaron variables demográficas, del cáncer, la fecha de la consulta a CP así como la prevalencia de dolor y delirium en cada grupo. Se analizaba una muestra comparativa de 125 pacientes de cada grupo, dando como resultado en el grupo de pacientes hematológicos: una mayor prevalencia de delirium, una media de dolor inferior y una consulta a CP más rápida, aunque no se encontró una correlación estadísticamente significativa entre la severidad de los síntomas y la consulta a CP.

Respecto al segundo grupo de artículos, los autores McGrath y Holewa21 publican un estudio cualitativo sobre tres modelos asistenciales al final de la vida. Los modelos estaban basados en las entrevistas a 25 enfermeras que atendieron a pacientes hematológicos de 9 hospitales de 3 estados australianos. Se describió la polaridad entre un modelo funcional

(functional model) basado en una experiencia satisfactoria de pacientes y familias atendidos al final de la vida por un equipo de CP, frente a un modelo opuesto (refractory model) resistente a la actuación de CP, así como un modelo intermedio (evolving model) capaz de modular hacia una u otra dirección y en el que era básica la capacidad del equipo de CP de establecer una buena relación con el equipo hematológico referente, así como las experiencias de pacientes y familias atendidos por CP en el final de la vida. A modo de resumen, en la tabla 1 se muestran los factores que facilitan la integración de los CP en el Servicio de Hematología Clínica.

Esta misma referencia bibliográfica, da lugar a una Editorial publicada por la misma autora22.

Otros artículos de McGrath23,24 describieron las experiencias de familiares de pacientes en el período de final de la vida. Describieron así un análisis cualitativo de las entrevistas realizadas a 10 cuidadores principales (5 parejas, 3 madres y 2 hermanas) de pacientes con cánceres hematológicos (5 con leucemia linfoblástica aguda, 2 con leucemia mieloide aguda, 1 con leucemia mieloide crónica, 1 con leucemia linfoblástica crónica y 1 con linfoma no Hodgkin). Se analizaron las siguientes características: el conocimiento del pronóstico y de la agonía por parte de los familiares; la información al paciente sobre la situación de últimos días; la dualidad entre la esperanza de curar la enfermedad y la aceptación de la muerte; la conformidad del paciente en someterse a tratamientos agresivos y, finalmente el deseo de morir en casa. Se puso de manifiesto que a pesar de que la información del proceso de final de la vida no fue totalmente explicada, los pacientes y familiares tenían conocimiento intuitivo de esta etapa. También manifestaban la necesidad de haber sido asistidos por un profesional en esta última fase de la vida. Se muestra la contradicción del sentimiento transmitido por el profesional de la esperanza de curar o alargar la vida, en el proceso de aceptación de final de vida. Finalmente concluyeron con las siguientes recomendaciones en la atención en la fase más avanzada de la enfermedad en un sistema donde impera la invasibidad de los tratamientos y la alta tecnología diagnóstica, siendo resumidos en la tabla 2.

La misma autora escribe un artículo de opinión25, poniendo de manifiesto nuevamente la necesidad de la intervención de CP sobre todo ante un sistema curativo donde prevalece la invasibidad de los tratamientos. Realiza especial mención en los casos de leucemia mieloide aguda de alta mortalidad. Propone la intervención precoz de CP, con una disponibilidad que depende más de la necesidad de control de síntomas que de la esperanza de vida del paciente, enfatizaba el soporte que realiza CP sin entrar en conflicto con los tratamientos hematoespecíficos y destacaba que la precoz intervención de CP ayudó en el proceso del duelo posterior. Sobre el papel de CP en el paciente hematológico, cabe destacar el gran interés por parte de enfermería por una intervención precoz. Destaca en este sentido el artículo de Marder26, que describió un caso clínico para explorar el trabajo de CP en un paciente hematológico. Se trataba de la descripción del caso de un varón de 52 años diagnosticado de leucemia mieloide crónica, con recidiva tras someterse a transplante de médula ósea. Se analizaba la intervención conjunta de CP con Hematología, dando como resultados un mejor control de síntomas y de soporte a la familia, dada la intervención multidisciplinar.

En la misma línea de artículos que describen las percepciones de las enfermeras en la atención de pacientes diagnosticados ahora de leucemia en fase avanzada en Japón27, se analizó de forma más precisa la opinión de 425 enfermeras sobre el control del malestar en pacientes con leucemia avanzada en 5 categorías diferentes: físico, mental, social, el relativo a la toma de decisiones, y el relacionado con la familia, que se recogen en la tabla 3. La percepción se categorizó según sea muy pobre, pobre, buena o muy buena percepción de control del malestar. Respecto al malestar físico se obtuvo como resultado inadecuado (muy pobre /pobre) el control sobre la astenia (70,3%), síntomas causados por infiltración nerviosa (67,5%) y la pérdida de apetito (61,7%). Respecto al cuidado del malestar emocional, se valoraba como inadecuado el miedo a la muerte (66%), la ansiedad por el pronóstico (58,6%) y el control de la irritación / rabia (irritation/anger) del paciente (57,7%). En cuanto al cuidado del malestar social, destacaba un inadecuado cuidado sobre los problemas ocupacionales del paciente (79,6%), sobre problemas relacionales con familiares y amigos (70,6%) y sobre los obstáculos en la vida familiar. Respecto al cuidado sobre la toma de decisiones, los tres factores peor valorados eran: el manejo en los conflictos basados en las diferencias sobre las preferencias de paciente y familias (50,3%), la elección entre el tratamiento curativo o paliativo (47,5%) y sobre la indecisión en expresar las preferencias hacia los profesionales (42,8%). Por último, respecto al cuidado del malestar de la familia, se consideraba que también era inadecuado en: la preocupación de la familia sobre el trastorno en la función familiar (67,9%), el sufrimiento de la familia durante la toma de decisiones del paciente (53,1%) y la tendencia de la familia hacia la depresión o tristeza (52,2%). Globalmente se detectó un inadecuado control en el malestar social, y apoya la idea de fomentar la comunicación entre los diferentes profesionales, la mejoría en la utilización de los recursos hospitalarios así como la educación en el manejo paliativo por parte del equipo.

Mencionamos un editorial escrito por Newton28 insistiendo en una mayor relación entre CP y Hematología, abogando por una mayor formación específica de los profesionales en CP así como, tener presente la derivación a CP dependiendo más por la necesidad de control de síntomas que no por la supervivencia de los pacientes.

Finalmente citamos unos artículos que, aunque no cumplían estrictamente los criterios de inclusión, sí que aportan información adicional sobre el paciente con enfermedad hematológica avanzada29–35, en lo referente especialmente al tratamiento de este tipo de paciente inmerso en un sistema sanitario altamente tecnificado y dado a la indicación de tratamientos agresivos.