Describimos un caso de «dolor difícil» provocado por un síndrome del psoas maligno (SPM) en una paciente diagnosticada de neurofibromatosis tipo 11 Los criterios diagnósticos del SPM2-4 son: 1) invasión maligna del psoas, en este caso ocasionado por un tumor maligno de las células de Schwann, con 2) dolor nociceptivo ipsilateral localizado en cadera o muslo, 3) dolor neuropático ipsilateral (L1-L4) y 4) espasmo muscular del psoas que provoca flexión de la cadera.

El «dolor difícil» es aquel que requiere más tiempo hasta su alivio, dosis más altas de opioides, mayor número de fármacos adyuvantes y procedimientos no farmacológicos para su tratamiento. Su identificación rápida es imprescindible para planificar un abordaje terapéutico adecuado y precoz.

Habitualmente el SPM raramente mencionado en las revisiones de medicina paliativa provoca dolor difícil. Describimos este caso para recordar sus características clínicas, ya que en general es infradiagnosticado, y para ilustrar la importancia de abordar de manera multidisciplinaria este tipo de dolor2,3.

Mujer de 27 años diagnosticada de neurofibromatosis tipo 1 que acudió a urgencias en junio de 2013 por una tumoración dolorosa en hemiabdomen izquierdo que refería desde hacía 15 días, presentando dificultad para extender la cadera izquierda por dolor, con anorexia, astenia y pérdida ponderal no especificada en el último mes.

Ingresó en Medicina Interna y en el examen físico se objetivó caquexia, hamartomas en el iris, neurofibromas dispersos predominantes en tronco, manchas café con leche, escoliosis dorsolumbar, masa en hemiabdomen izquierdo dolorosa a la palpación, actitud en flexión fija de muslo izquierdo sobre pelvis y signo del psoas positivo (fig. 1).

Figura 1.

Signos del psoas positivo.

(0,09MB).

Se realizó tomografía computarizada abdominal (fig. 2) al ingreso, hallando una masa heterogénea en hemiabdomen izquierdo con áreas hipocaptantes, de 15cm de diámetro (con compromiso del psoas homolatera) y líquido libre intraperitoneal pélvico.

Figura 2.

TAC abdominal donde se visualiza el tumor y la compresión que provoca.

(0,06MB).

Se practicó biopsia, con informe anatomopatológico: tumor maligno fusocelular de vaina nerviosa. Inmunohistoquímica: S100 positivo, EMA y neurofilamentos negativo. Índice de proliferación con Ki-67: alto.

El servicio de oncología prescribió tratamiento con adriamicina 75mg/m2, con mala tolerancia por lo que se suspendió.

Por mal control de síntomas se decidió traslado a Unidad de Cuidados Paliativos ingresando en julio de 2013 con dolor en la EVA de 8/10 en hemiabdomen izquierdo irradiado a cadera izquierda y a zona lumbar homolateral, con parestesias en dicha área. Refería anorexia 7/10 y astenia 8/10. A la exploración física presentaba importante masa abdominal izquierda, flexión fija de la cadera izquierda que le obligaba a permanecer en cama y caquexia severa. Palliative prognostic index: 5-6

Se trató su dolor con morfina de liberación retardada 60mg/día vía oral, rotando a vía subcutánea a los 10 días del ingreso para obtener mejor control y requiriendo aumento progresivo de dosis; se llegó a dosis de morfina subcutánea de 100mg/día.

Simultáneamente se inició tratamiento con dexametasona subcutánea 6-8mg/día y gabapentina 300mg/día hasta 900mg/día. Midazolam: 10mg/noche (subcutáneo) y mirtazapina 15mg.

El equipo de psicólogos contribuyó al abordaje del síndrome ansioso–depresivo conteniendo su situación de angustia motivada por su permanencia en cama casi inmóvil. No era totalmente consciente de su enfermedad avanzada dada su discapacidad intelectual.

El dolor por SPM estuvo bien controlado (EVA 3/10) con tratamiento farmacológico múltiple durante aproximadamente 35 días, evolucionó a posteriori con delirium mixto vinculado a enfermedad avanzada, por lo que se decidió iniciar sedación paliativa. La paciente falleció a los 40 días del ingreso.

El SPM fue descrito por primera vez por Stevens et al. en 19902, en general es infradiagnosticado y su prevalencia real es desconocida. Está vinculado en general a tumores que afectan el retroperitoneo, p. ej., carcinomas genitourinarios, cáncer de colon, sarcomas y linfomas. Los criterios propuestos para su diagnóstico son la presencia de uno o más de los siguientes signos clínicos cuando la tomografía computarizada o la anatomía patológica evidencian invasión maligna del psoas:

• 1)

  dolor nociceptivo ipsilateral (localizado en abdomen, espalda, cadera o muslo),

• 2)

  dolor neuropático ipsilateral (L1-4),

• 3)

  espasmo muscular del psoas que provoca flexión de la cadera ipsilateral con resistencia a la extensión (signo del psoas positivo).

El abordaje multimodal del síndrome está relacionado con su etiología, ya que produce destrucción anatómica, espasmo muscular y afectación nerviosa con los consiguientes componentes nociceptivo y neuropático2,3,5.

Históricamente este síndrome tiene mala reputación por los fracasos terapéuticos, pero en los últimos años, revisiones como la de Stevens et al.3,6 muestran que el óptimo manejo del SPM incluye: reconocimiento precoz, terapias dirigidas al cáncer (p. ej., radioterapia en tumores radiosensibles como linfoma), cirugía (p. ej., en el manejo temprano del sarcoma primario), terapias invasivas (bloqueo anestésico local de la vaina del psoas con bupivacaína y opiáceos)3 y tratamiento farmacológico combinado.

Si comenzamos analizando los tratamientos dirigidos al cáncer en el caso presentado, la adriamicina indicada fue suspendida por intolerancia, pero la bibliografía no muestra clara eficacia1.

No obstante, los tumores malignos de la vaina de mielina en la neurofibromatosis tipo 1 se siguen tratando como sarcomas de tejidos blandos pese a la pobre supervivencia (63% de los pacientes fallecen a los 2 años del diagnóstico)1. Se considera como potencial tratamiento el grupo de los inhibidores de rapamicina5.

Hay evidencias de que el inicio del tratamiento opioide debe ser precoz ya que es útil tanto para el componente nociceptivo como para el neuropático. El opioide más indicado es la morfina, de acuerdo con las guías de la OMS y su facilidad de acceso7; también la metadona y la oxicodona6. Parece que la metadona podría ser más eficaz que la oxicodona por ser antagonista NMDA8. Nuestra paciente recibió inicialmente tratamiento con MST y posteriormente rotamos a cloruro mórfico subcutáneo, requiriendo dosis máximas de 100mg/24h, y prescribiendo como coanalgésico dexametasona 6mg/24h con el objetivo de reducir el edema tumoral. Elegimos como adyuvante gabapentina 900mg/24h. Los coadyuvantes se agregan en general al inicio del tratamiento.

Dworkin et al.9 recomiendan el uso de gabapentina o pregabalina y, según la evolución del dolor, agregar nortriptilina o venlafaxina.

Se ha descrito también el uso de parches tópicos de lidocaína (5%) que podrían ser utilizados en las áreas de hiperestesia (a nivel de cadera y muslo), con un máximo de 3 parches diarios9.

El «dolor difícil» va acompañado en general de ansiedad e importante malestar emocional por lo que se recomienda el uso de benzodiacepinas6. Desde el ingreso prescribimos midazolam subcutáneo por insomnio, útil al mismo tiempo para la ansiedad y como relajante muscular.

La intervención psicológica especializada creó el espacio para la expresión de emociones y ayudó a la enferma a su adaptación a la severa limitación que le suponía su enfermedad.

En este caso el «dolor difícil» pudo ser aliviado ya que el SPM fue evidente desde su inicio y el tratamiento múltiple fue establecido precozmente. Sería útil la publicación de casos similares para poder unificar experiencias con vistas a crear una guía terapéutica, ya que probablemente es más frecuente de lo que se menciona en la literatura de medicina paliativa.

No.