Descripción del caso: Lactante de dos meses valorado en atención primaria por cuadro catarral de dos días de evolución. Antecedentes personales: embarazo controlado. Apgar 9/10. Edad gestacional 38 semanas, peso recién nacido 3,050 g. Pruebas metabólicas normales. Screening de hipoacusia normal. Como hallazgo casual destaca a la inspección clínica alteración en la morfología del cráneo.

Exploración y pruebas complementarias: Cabeza larga y estrecha (cráneo dolicocefálico) con protrusión frontal, fontanela anterior abierta y posterior cerrada, y un perímetro cefálico de 42 cm (percentil 97). La sutura sagital a la palpación craneal es inexistente. Resto de la exploración física normal. Ante la sospecha de craneosinostosis se realiza radiografía de cráneo, confirmándose la fusión de la sutura sagital. Se deriva a hospital de referencia.

Juicio clínico: Craneosinostosis por cierre precoz de sutura sagital: dolicocefalia o escafocefalia.

Diagnóstico diferencial: Diagnóstico diferencial de otras sinostosis: trigonocefalia (sutura metópica), braquicefalia (bicoronal o bilambdoidea), plagiocefalia anterior (sutura coronal) o posterior (lambdoidea o posicional, en neonatos que descansan apoyados sobre la zona lateral del cráneo la mayor parte del tiempo) y oxicefalia (implica todas las suturas excepto la sagital). Por otra parte, diferenciar la craneosinostosis aislada de la sindrómica, que suele ser múltiple y de la secundaria a enfermedades hematológicas, endocrinopatías o microcefalia.

Comentario final: La craneosinostosis o cierre prematuro de una o más suturas craneales son poco frecuentes. El diagnóstico es fundamentalmente clínico mediante observación de la conformación del cráneo y palpación de un reborde óseo a lo largo de la sutura, apoyado por radiografía de cráneo donde observamos una línea de esclerosis y engrosamiento del hueso adyacente. La tomografía computarizada es de elección para determinar la extensión y descartar alteraciones del parénquima. Su reconocimiento y derivación precoz al especialista en neurocirugía es extremadamente importante, ya que los resultados quirúrgicos son mejores si se realiza antes de los 6 meses.

Bibliografía

1. Slater BJ, Lenton KA, Kwan MD, Gupta MD, Wan DC, Longaker MT. Cranial sutures: a brief review. Plast Reconstr Surg. 2008;121:170.
2. Johnson D, Wilkie AO. Craniosynostosis. Eur J Hum Genet. 2011;19:369.
3. Cunningham ML, Heike CL. Evaluation of the infant with an abnormal skull shape. Curr Opin Pediatr. 2007;19(6):645-51.

Palabras clave: Craneosinostosis. Pediatría.