Descripción del caso: Varón de 44 años sin antecedentes médicos de interés que acude a consulta de atención primaria por síndrome tóxico de 8 meses de evolución. Exploración física: palidez mucocutánea, múltiples adenopatías laterocervicales, axilares e inguinales pequeñas no dolorosas. Analítica: anemia normocítica normocroma, discreta leucocitosis (13,07 × mil/uL) y elevación región gamma policlonal. Rx tórax: engrosamiento hiliar bilateral. Ante la sospecha de síndrome linfoproliferativo se deriva al Servicio de Hematología.

Exploración y pruebas complementarias: Exploración física en CCEE de Hematología: taquipneico, edemas maleolares. Hipofonesis hemitórax derecho. Ante el empeoramiento clínico ingresa en Medicina Interna para completar estudio. Analítica: anemia con elevación región gamma policlonal. Rx tórax: derrame pleural derecho. TAC toracoabdominal: signos de anasarca, adenopatías axilares, mediastínicas e hiliares (2 cm) paraaórticas, celíacas, mesentéricas y epicárdicas; discreto realce de las hojas pericárdicas con fina lámina de líquido. Gran derrame pleural derecho, mínimo izquierdo; discreta hepatomegalia global de bordes lisos. Bazo de tamaño normal. Reticulación generalizada de la grasa peritoneal. Biopsia de adenopatía axilar: linfadenitis reactiva con histiocitosis sinusal, ocasionales granulomas no necrotizantes y abundantes células plasmáticas. Sin evidencia de linfoma. Ecocardiograma: movimiento anómalo del TIV en protodiástole que junto con aumento de ecogeneicidad del pericardio y el flujo mitral de aspecto restrictivo hace pensar en posible pericarditis constrictiva. Cardioresonancia: importante engrosamiento pericárdico difuso circunferencial de 10 mm. No se aprecia colección pericárdica. Contractilidad global y segmentaria con movimiento paradójico del septum interventricular. Toracocentesis: exudado de discreto predominio granulocítico, LDH 88 y ADA normal. AP: componente inflamatorio agudo sin células malignas. PPD y PCR para M. tuberculosis en líquido pleural negativos. ECA 79 (normal 10-70). Se diagnostica de sarcoidosis e inicia tratamiento con metilprednisona 50 mg/día.

Juicio clínico: Sarcoidosis.

Diagnóstico diferencial: Son necesarias tres condiciones para establecer el diagnóstico de sarcoidosis: clínica y/o anomalías en la radiografía de tórax compatibles, evidencia histológica de granulomas no caseificantes y excluir infecciones y otras enfermedades con histología y clínicas similares como tuberculosis, neumonitis por hipersensibilidad, neoplasias (principalmente linfomas), infecciones por hongos (histoplasmosis, coccidiomicosis, aspergilosis).

Comentario final: La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida, caracterizada histológicamente por granulomas epitelioides no caseificantes que afectan a diferentes tejidos y órganos, con síntomas que varían dependiendo del grado y la localización. El órgano más afectado es el pulmón. Aparece, sobre todo, en personas de entre 20 y 30 años, siendo ligeramente más frecuente en mujeres. Es más frecuente en el norte de Europa (mujeres suecas 1,6%) y en norteamericanos de raza negra (2,4%). La evolución y el pronóstico se correlacionan con la forma de presentación y la extensión de la enfermedad. Los corticoides aceleran la desaparición de los síntomas y los cambios radiográficos, sin influir en el pronóstico. En algunos casos refractarios al tratamiento con corticoides se utilizan citotóxicos (metotrexato y azatioprina). Las remisiones espontáneas se dan hasta en dos tercios de los pacientes, las secuelas permanentes en el 10-20% y la mortalidad se sitúa en 1-5%.

BIBLIOGRAFÍA

1. Valeyre D. Sarcoidosis. Lancet. 2014;383:1155-67.

2.  Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. N Engl J Med. 1997;336:1224.