Mujer de 63 años que ingresó para estudio de dolor lumbar cónico y síndrome constitucional, con clínica de flushing y un soplo tricuspídeo de nueva aparición, siendo diagnosticada de un síndrome carcinoide secundario a un tumor neuroendocrino de origen intestinal de bajo grado avanzado.
A 63-year-old woman was admitted with chronic lumbar pain and weight loss, with flushing symptoms and a new onset tricuspid murmur. She was diagnosed with a carcinoid syndrome secondary to a low-grade advanced neuroendocrine tumour of intestinal origin.
El dolor lumbar crónico (DLC) es la afección músculo-esquelética más frecuente, con una prevalencia de hasta el 84% de la población adulta, y representa la segunda causa de discapacidad, con importante repercusión económica y de bienestar. Tiene múltiples causas, desde las más prevalentes (fractura vertebral, radiculopatía, estenosis espinal, estrés psicológico o etiología inespecífica) hasta otras menos frecuentes, pero más graves (compresión medular, cáncer metastásico, absceso epidural espinal u osteomielitis vertebral). Hay signos/síntomas de alarma que pueden identificar a los pacientes con enfermedades graves, y que requerirían pruebas de imagen de forma precoz, como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética. Estos incluyen un traumatismo grave reciente o traumatismo leve en personas mayores de 50 años, pérdida de peso o fiebre sin causa conocida, inmunosupresión, diagnóstico previo de cáncer, uso de drogas intravenosas, uso mantenido de glucocorticoides u osteoporosis, tener más de 70 años y/o presentar déficit neurológico focal con síntomas progresivos o incapacitantes. El DLC siempre debe abordarse como una enfermedad compleja en la que es conveniente un diagnóstico preciso antes de iniciar cualquier tratamiento1.
Presentamos el caso de una mujer de 63 años que acudió a urgencias por dolor lumbar mal controlado con analgesia convencional de 3 meses de evolución, acompañado de síndrome constitucional con pérdida de 15kg de peso en los 2 meses previos. Además, refería episodios de rubefacción junto con sensación de calor de predominio en tronco y cara. En la exploración física se detectó un soplo sistólico panfocal no descrito previamente sin clínica de insuficiencia cardíaca acompañante. La analítica fue normal a excepción de CA-125 de 224,6U/ml. Las catecolaminas y metanefrinas en orina de 24h fueron normales. En una radiografía de tórax se evidenció un nódulo pulmonar en lóbulo superior derecho (LSD) y posteriormente en una TC tóraco-abdominal se confirmó la presencia de un nódulo de 27mm en LSD, así como de múltiples nódulos infracentimétricos, múltiples lesiones focales hepáticas y múltiples adenopatías alrededor del tronco celíaco y de los grandes vasos retroperitoneales; todo ello sugestivo de proceso neoplásico diseminado. En la gammagrafía ósea se descartaron lesiones metastásicas. En la ecocardiografía transtorácica se evidenció una válvula tricuspídea con retracción de los velos y doble lesión severa. La biopsia de la masa del LSD y de una de las lesiones hepáticas fue diagnóstica de un carcinoma de célula pequeña positivo para cromogranina, sinaptofisina y CDX-2 con Ki-67<2% muy sugestivo de metástasis de un tumor carcinoide primario gastrointestinal de bajo grado. En el estudio panendoscópico únicamente se halló un pólipo pediculado en colon correspondiente a un adenoma tubular con displasia de bajo grado. En el octreoscan realizado en la búsqueda del tumor primario únicamente había captación hepática de somatostatina sin lesiones gastrointestinales captantes (fig. 1). Finalmente, fue diagnosticada de un tumor neuroendocrino de bajo grado estadio IV de origen intestinal, y se inició tratamiento con lanreótido. Tras 7 meses de tratamiento la paciente se ha mantenido con enfermedad oncológica estable y se encuentra pendiente de recambio valvular con prótesis biológica.
SPECT/TC con un análogo de la somatostatina. A) Hiperfijación del radiofármaco en lesión hepática del segmento VIII. B) Hiperfijación del radiofármaco en lesiones hepáticas de los segmentos IVb y V, todo ello sugestivo de M1 hepáticas con sobreexpresión de receptores de somatostatina.
El síndrome carcinoide es un conjunto de síntomas producidos por el efecto de una serie de factores humorales (polipéptidos, aminas y prostaglandinas) producidos por algunos tumores neuroendocrinos bien diferenciados del aparato digestivo y del pulmón. Las manifestaciones clínicas más relevantes van desde el flushing de predominio en tronco superior (85% de los casos), diarrea acuosa (80%) y broncoespasmo (20%)2. Las lesiones valvulares cardíacas caracterizadas por la fibrosis de la propia válvula, sobretodo del corazón derecho, aparecen en un 40% de los casos y se consideran hallazgos característicos; ya que se deben al depósito de las sustancias liberadas por el tumor3. Por otro lado, el DLC, que en nuestro caso atribuimos a las adenopatías retroperitoneales, no se encuentra entre las manifestaciones frecuentes o infrecuentes del síndrome carcinoide según la bibliografía4.
Como ya se ha comentado, ante un DLC es importante conocer signos de alarma que requieran un estudio con mayor profundidad, y así establecer un diagnóstico precoz con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente y su supervivencia. En nuestro caso, fueron los episodios de rubefacción y la aparición de un soplo sistólico panfocal los que nos llevaron a realizar las exploraciones que confirmaron la sospecha del síndrome carcinoide.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
