Utility of systemic score as a prognosis marker and biologic treatment indication in adults with Still's disease

Abstract

Objectives

To evaluate the prognostic utility of the Systemic Score (SS) in a Spanish cohort of patients with adult-onset Still's disease (AOSD), with a focus on its ability to predict disease complications, need for biologic therapy and mortality.

Methods

A retrospective study was conducted in two university hospitals. Clinical, laboratory, complication-related data, biologic treatments, and deaths (AOSD-related or not) were recorded. The SS was calculated at disease onset, assigning one point to each of 12 variables. A score ≥7 is considered high risk. The association between SS and clinical course, complications, biologic treatment, and AOSD-related death was analyzed.

Results

Data from 64 patients were analyzed. SS was <7 in 78.13% and ≥7 in 21.87%. A score ≥7 was significantly associated with macrophage activation syndrome, pericarditis, pleuritis, and renal involvement. Although myocarditis, and amyloidosis were not significantly associated, most individual cases showed SS ≥ 7. Biologic treatment was more frequently required in patients with SS ≥ 7. No association was found with clinical patterns or non-AOSD-related deaths. Both AOSD-related deaths had SS ≥ 7, though the small number of cases limits interpretation.

Conclusions

SS is a valuable prognostic tool in patients with AOSD, allowing early identification of individuals at higher risk of severe complications and treatment escalation. It may help identify patients at high risk for complications and in need of biologic therapy.

Resumen

Objetivos

Evaluar la utilidad pronóstica del Systemic Score (SS) en una cohorte española de pacientes con enfermedad de Still de inicio en el adulto (adult-onset Still's disease [AOSD]), con especial atención a su capacidad para predecir complicaciones de la enfermedad, necesidad de tratamiento biológico y mortalidad.

Métodos

Se realizó un estudio retrospectivo en dos hospitales universitarios. Se registraron datos clínicos, de laboratorio, datos relacionados con complicaciones clínicas, tratamientos biológicos administrados y defunciones (relacionados o no con AOSD). El SS se calculó al inicio de la enfermedad, asignando un punto a cada una de las 12 variables. Una puntuación ≥ 7 se consideró de alto riesgo. Se analizó la asociación entre el SS y el curso clínico, las complicaciones, el tratamiento biológico y la mortalidad relacionada con AOSD.

Resultados

Se analizaron datos de 64 pacientes. El SS fue < 7 en el 78,13% y ≥ 7 en el 21,87%. Una puntuación de ≥ 7 se asoció significativamente con síndrome de activación macrofágica, pericarditis, pleuritis y afectación renal. Aunque la miocarditis y la amiloidosis no mostraron asociación significativa, la mayoría de los casos individuales presentaban SS ≥ 7. El tratamiento biológico fue más frecuente en pacientes con SS ≥ 7. No se encontró asociación con patrones clínicos ni con muertes no relacionados con AOSD. Ambas defunciones relacionadas con AOSD presentaban SS ≥ 7, aunque el pequeño número de casos limita su interpretación.

Conclusiones

El SS es una herramienta pronóstica valiosa en pacientes con AOSD, permitiendo la identificación temprana de individuos con mayor riesgo de complicaciones graves y necesidad de escalada terapéutica. Puede ayudar a identificar pacientes con alto riesgo de complicaciones y que requieran tratamiento biológico.