Persistence of sex differences and stable trends in mortality in patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome in Spain (1983–2022)

Abstract

Background

Mycosis fungoides (MF) and Sézary syndrome (SS) are the most common subtypes of primary cutaneous lymphomas (PCLs). Despite increasing incidence, data on mortality trends specifically for MF and SS are scarce. This study aimed to analyse mortality trends for these lymphomas in the Spanish population from 1983 to 2022.

Methods

An ecological study was conducted using data from the Spanish National Statistics Institute. Age-standardised mortality rates (ASMRs) were calculated based on the 2013 European standard population. Changes in mortality trends were identified by joinpoint regressions. Additionally, an age-period-cohort (A-P-C) model was performed to assess the independent effects of age, birth cohort and period of diagnosis on mortality.

Results

The study revealed a marked disparity in mortality rates between men and women. Male mortality was consistently higher, with a male-to-female ratio of approximately 2. The joinpoint analysis showed stable trends for both sexes throughout the study period. The A-P-C model confirmed a marked age effect, with mortality rates increasing with age for both sexes. However, the risk of dying from MF/SS remained stable across birth cohorts for both men and women.

Conclusion

This study found stable mortality rates for MF/SS in Spain, with relevant differences in sex and age. The lack of variation across birth cohorts suggests that age and sex are the main determinants of mortality. Further research is needed to understand the underlying reasons for these trends and develop targeted interventions to improve patient outcomes.

Resumen

Antecedentes

La micosis fungoides (MF) y el síndrome de Sézary (SS) son los subtipos más frecuentes de linfomas cutáneos primarios. A pesar del aumento progresivo de su incidencia, existen pocos estudios sobre su mortalidad específica. El objetivo de este estudio es analizar las tendencias de mortalidad por MF y SS en la población española entre 1983-2022.

Métodos

Estudio ecológico utilizando datos del Instituto Nacional de Estadística de España. Se calcularon las tasas de mortalidad ajustadas por edad basándose en la población estándar europea de 2013. Se realizó un análisis de joinpoint para identificar los cambios en las tendencias de mortalidad. Además, se empleó un modelo de edad-periodo-cohorte (A-P-C) para evaluar de forma independiente los efectos de la edad, la cohorte de nacimiento y el periodo de diagnóstico en la mortalidad.

Resultados

El estudio reveló una marcada disparidad en las tasas de mortalidad entre hombres y mujeres. La mortalidad masculina fue consistentemente más alta, con una relación hombre-mujer de aproximadamente 2. El análisis de joinpoint mostró tendencias estables para ambos sexos a lo largo del periodo de estudio. El modelo A-P-C confirmó un efecto marcado de la edad, con tasas de mortalidad que aumentaron con la edad en ambos sexos. Sin embargo, el riesgo de morir por MF/SS se mantuvo estable entre las cohortes de nacimiento en ambos sexos.

Conclusión

Se identificó una tendencia estable para las tasas de mortalidad por MF/SS en España, con diferencias relevantes por sexo y edad. La ausencia de variaciones entre las cohortes de nacimiento sugiere que la edad y el sexo son los principales determinantes de la mortalidad.