El linfoma linfoblástico es una enfermedad clasificada dentro del espectro de la leucemia linfoblástica aguda, pero que tiene algunas particularidades clínicas y biológicas que lo diferencian de esa segunda entidad. Los factores pronósticos se basan, sobre todo, en alteraciones genéticas asociadas a enfermedad de alto riesgo y también en la respuesta al tratamiento evaluada por PET-TC y enfermedad residual medible en la médula ósea. Sin embargo, estos datos derivan de estudios retrospectivos, por lo que es necesaria su validación prospectiva. El tratamiento se basa en esquemas idénticos a los utilizados para la leucemia linfoblástica aguda, ya que proporcionan respuestas satisfactorias y duraderas. Sin embargo, la recaída o la enfermedad refractaria continúan siendo un reto, ya que la mayoría de los linfomas linfoblásticos son de estirpe T y el arsenal terapéutico actual es muy restringido. El objetivo de esta revisión es describir las particularidades del diagnóstico, pronóstico y tratamiento del linfoma linfoblástico del adulto.
Lymphoblastic lymphoma is classified within the spectrum of acute lymphoblastic leukemia, though it possesses distinct clinical and biological characteristics that distinguish it from the latter. Prognostic factors are primarily based on genetic alterations associated with high-risk disease, as well as treatment response evaluated by PET-CT and measurable residual disease in the bone marrow. However, these data are derived from retrospective studies, and prospective validation is necessary. Treatment is based on protocols identical to those used for acute lymphoblastic leukemia, as they provide satisfactory and durable responses. Nevertheless, relapsed/refractory disease remains a challenge because most cases of lymphoblastic lymphoms are of T-cell lineage, for which the current therapeutic arsenal is very limited. The aim of this review is to describe the diagnosis, prognosis and therapeutic approaches in adult lymphoblastic lymphoma.
