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Vol. 8. Núm. 1.
Páginas 30-31 (Enero - Junio 2017)
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DOI: 10.1016/j.imadi.2016.11.004
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Síndrome de la cimitarra de diagnóstico en la edad adulta
Diagnosis of scimitar syndrome in adulthood
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Eva M. Lacoma Latre
Autor para correspondencia
evalaco@hotmail.com

Autor de correspondencia.
, Eva Sánchez Lalana, Pedro Jaime Rubio Barlés
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital General San Jorge, Huesca, España
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Varón de 84 años que acude a urgencias por fiebre y disnea de reposo, de una semana de evolución. En la exploración física se detecta un soplo cardíaco sistólico, sin otras alteraciones de interés. Estudio analítico normal.

Se realiza una radiografía de tórax (fig. 1a) y una TC torácica (figs. 1b y 2) mostrando un drenaje venoso pulmonar anómalo en el hemitórax derecho, por vascularización pulmonar en contacto con la vena cava inferior. La utilización de contraste intravenoso en los estudios de TC para su diagnóstico, es necesario para la correcta visualización del vaso y así poder realizar reconstrucciones a posteriori.

Figura 1.

a) Rx de tórax AP. Se objetiva una estructura vascular de morfología tubular en lóbulo pulmonar inferior derecho, y b) TC torácica tras la administración de CIV, reconstrucción en volumen rendering (imagen superior) y reconstrucción en MIP «proyección de máxima intensidad» (imagen inferior). Estas imágenes nos confirman la presencia de un vaso anómalo que comunica las venas pulmonares con la vena cava inferior (flechas).

(0,13MB).
Figura 2.

TC torácica tras la administración de CIV, 3 imágenes axiales en diferentes niveles que nos muestran el recorrido de este vaso anómalo en el hemitórax derecho hasta su desembocadura en la vena cava inferior. Es hiperdenso por la presencia de contraste intravenoso en su interior.

(0,13MB).

El síndrome de la cimitarra es una malformación congénita poco frecuente que se caracteriza por una conexión anormal de las venas pulmonares a la vena cava inferior, aurícula derecha o venas suprahepáticas. El diagnóstico en la edad adulta suele ser incidental y su pronóstico es favorable. Los pacientes se presentan asintomáticos o con síntomas leves, como soplo cardíaco sistólico, disnea progresiva o infecciones respiratorias de repetición. Estos pacientes requieren seguimiento clínico sin estudios diagnósticos invasivos1,2.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Bibliografía
[1]
M. Fuentes Alonso, A. Ferreira Moreno, J. de Miguel Díez, A. Aguado del Hoyo, P. Guembe Urtiaga, J. Hernández Fernández.
Síndrome de la cimitarra de diagnóstico en la edad adulta.
Rev Patol Respir, 12 (2009), pp. S86-S88
[2]
N. Espinola Zavaleta, S. Játiva Chávez, L. Muñoz Castellanos, C. Zamora González.
Aspectos clínicos y ecocardiográficos del síndrome de la cimitarra.
Rev Esp Cardiol, 59 (2006), pp. 284-288
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