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Vol. 7. Núm. 2.
Páginas 74-75 (Julio - Diciembre 2016)
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DOI: 10.1016/j.imadi.2016.02.001
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Enfermedad de Fahr
Fahr disease
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Eva M. Lacoma Latre
Autor para correspondencia
evalaco@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Eva Sánchez Lalana, Pedro Jaime Rubio Barlés
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital San Jorge, Huesca, España
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Ante la sospecha de enfermedad orgánica responsable de cuadros sincopales de repetición e inestabilidad, acompañado de pérdida de peso y diarreas, se realiza un TC craneal sin contraste (fig. 1), que muestra calcificaciones en varias áreas cerebrales; ganglios de la base en núcleos pálido y putamen y en el cerebelo.

Figura 1.

Calcificaciones de áreas cerebrales en los ganglios de la base núcleos pálido y putamen (flecha discontinua) y en el cerebelo (flecha continua).

(0,22MB).

La enfermedad de Fahr es un síndrome de etiología desconocida, consistente en calcificaciones idiopáticas bilaterales en ganglios basales y de presentación clínica característicamente neuropsiquiátrica.

La TC es el método diagnóstico que ofrece mayor sensibilidad y especificidad, nos muestra las calcificaciones bilaterales y simétricas de los tálamos, sustancia blanca, ganglios basales y cerebelo. Ayuda a esclarecer la causa de aparición de sintomatología afectiva con características endógenas de manera atípica, la sintomatología motora y el deterioro cognitivo tipo subcortical1. Los pacientes pueden presentar sintomatología de características parkinsonianas y síntomas similares a la esquizofrenia. En nuestro caso, en la exploración física del paciente se aprecia pérdida de la capacidad motora, leve parálisis espástica e incipiente deterioro de sus funciones mentales. Se determinó un trastorno endocrino tipo hipoparatiroidismo y se descartaron infecciones.

Las extensas calcificaciones en los ganglios de la base, en la unión de sustancia blanca/gris, los núcleos dentados del cerebelo y el tálamo apreciadas en la TC craneal, deben hacer pensar en un amplio diagnóstico diferencial: enfermedad de Fahr, hipoparatiroidismo, seudohipoparatiroidismo e hiperparatiroidismo. Otras causas son la calcificación senil, la calcificación por VIH encefalopatía, síndrome de Cockayne, y como secuelas de quimioterapia intratecal y la radioterapia para el cerebro2.

No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Fahr. La medicación antipsicótica se ha intentado, pero estos pacientes son más propensos a desarrollar síndrome neuroléptico maligno con el tratamiento antipsicótico.

Bibliografía
[1]
S.T. Alam, Y. Aswani, K.M. Anandpara, P. Hira.
CT findings in Fahr's disease.
pii: bcr2014208812. doi: 10.1136/bcr-2014-208812
[2]
M.A. Rafai, S. Oumari, S. Lytim, F.Z. Boulaajaj, B. El Moutawakkil, I. Slassi.
Fahr syndrome: Clinical, imaging and etiological aspects.
Feuillets de Radiologie, 54 (2014), pp. 2-8
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