Las complicaciones respiratorias son una de las causas de hospitalización más frecuente, e incluso de muerte, en pacientes con enfermedad neuromuscular. El seguimiento multidisciplinar tiene efectos positivos sobre la supervivencia y la calidad de vida en estos pacientes.
Este caso supuso un reto terapéutico para el manejo de secreciones bronquiales, por ser un paciente con Esclerosis Lateral Amiotrófica no colaborador y que rechazaba las medidas invasivas. Tras un primer intento fallido de adaptación al sistema mecánico de tos convencional, se modificó la interfase usando una boquilla de tipo buzo invertida, introducida entre los dientes durante la aplicación del equipo con mascarilla nasobucal. Se consiguieron muestras de esputo, lo que nos permitió tratar las infecciones respiratorias con el antibiótico específico. Además, el seguimiento se realizó por videollamada, sin necesidad de desplazar al paciente hasta el hospital.
El equipo multidisciplinar se adaptó a las necesidades del paciente tratando de forma novedosa y eficaz las infecciones respiratorias. Además, el uso de nuevas tecnologías evitó ingresos hospitalarios, a pesar de ser un paciente gran dependiente.
Respiratory complications are one of the most frequent causes of hospitalization and even death in patients with neuromuscular diseases. Multidisciplinary follow-up has been shown to have positive effects on survival and quality of life in these patients.
The present case represented a therapeutic challenge in order to manage respiratory secretions in a non-collaborate Amyotrophic Lateral Sclerosis patient due to the negative to accept invasive strategies to cope with respiratory infections. Despite a first failed approach in the adaptation to a mechanical assisted cough device, then a modification in the interfase allowed to mobilize secretions and it was also possible to analyze them and use the correct antibiotic treatment. Moreover, a remotely follow-up was done to handle situations, like respiratory tract infections, whenever possible, without requesting the patient to move to the hospital.
The multidisciplinary unit team adapted to his needs offering a newest and efficacy strategy to cope with respiratory infections. Indeed, the use of new technologies avoided in a high dependent patient to require hospitalizations.
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Con la modificación de la interfase nasobucal se consiguió manejar varios episodios de infección bronquial en un paciente no colaborador y con afectación bulbar.
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El manejo de secreciones bronquiales es vital para pacientes neuromusculares con disfunción en la capacidad tusígena.
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Las infecciones bronquiales se trataron con antibioticoterapia dirigida gracias a los cultivos de esputo conseguidos mediante el sistema MI-E con la interfase modificada.
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El abordaje multidisciplinar contribuye a mejorar la calidad de vida a los pacientes gran dependientes con esclerosis lateral amiotrófica.
Presentamos el caso de un paciente que, en 2011, con 30 años, fue diagnosticado de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) primaria y, un año después, de demencia frontotemporal, con una supervivencia de más de 8 años desde el inicio de los síntomas. El paciente presentaba un compromiso respiratorio importante, que fue derivando con reingresos hospitalarios, debidos principalmente a infecciones respiratorias, con gran deterioro en su estado de salud.
Con este caso pretendemos describir la experiencia en el manejo no invasivo de secreciones en un paciente con ELA no colaborador en el domicilio. Además, con este caso se resalta la importancia de que los equipos multidisciplinares estén preparados para adaptar los recursos asistenciales, para optimizar el manejo de situaciones comprometidas, mejorar la calidad de vida y las posibilidades terapéuticas en estos pacientes que requieren una gran demanda asistencial, sin ingresos hospitalarios.
IntroducciónLa ELA es una enfermedad neurodegenerativa que puede afectar a la neurona motora superior e inferior y que evoluciona con debilidad muscular progresiva1. Presentamos el caso de un hombre que acudió a consulta con clínica de debilidad y espasticidad en la extremidad superior izquierda, con progresión hacia las otras extremidades y que fue diagnosticado de ELA primaria. En 2012 fue diagnosticado de demencia frontotemporal. En 2014, el compromiso bulbar se objetivó con disartria, disfagia y tos ineficaz (pico de flujo de tos<270L/min).
Las complicaciones respiratorias son una de las causas de hospitalización más frecuente, e incluso de muerte, en pacientes con enfermedad neuromuscular2,3. Se ha demostrado que el seguimiento multidisciplinar tiene efectos positivos sobre la supervivencia y la calidad de vida en estos pacientes, ya que permite principalmente afrontar las consecuencias respiratorias, nutricionales y las alteraciones funcionales y motrices que afectan a esta población4.
CasoPresentamos el caso de un paciente de 30 años con diagnóstico de ELA primaria y de demencia frontotemporal en 2011 y 2012, respectivamente. No constaban en la historia clínica antecedentes familiares sugestivos de susceptibilidad del paciente para estas enfermedades.
El paciente ingresó en nuestra institución en abril de 2015 por una insuficiencia respiratoria aguda leve (PaO2/FiO2 ratio 265) en contexto de broncoaspiración. En el ingreso, el paciente presentaba anartria y tetraparesia espástica (mayor grado en extremidades inferiores) asociada a hiperreflexia generalizada.
Un electromiograma realizado durante la estancia hospitalaria permitió objetivar afectación de la segunda motoneurona, lo que determinó un diagnóstico neurológico de ELA juvenil (Escala revisada de Valoración Funcional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica [ALSFRS-R] 14).
Intervención terapéutica y posterior seguimientoSe inició un tratamiento antibiótico empírico (por no disponer de muestra de esputo) y se adaptó a ventilación mecánica domiciliaria (VMD) no invasiva con volumen controlado y oxigenoterapia añadida al ventilador. Desde la perspectiva de la fisioterapia, se evaluó la eficacia de técnicas para el manejo de secreciones bronquiales, pero, en ese momento, las técnicas tanto pasivas de drenaje como la tos asistida con bolsa de reanimación (maniobra de air stacking) o con el propio ventilador volumétrico fueron ineficaces por limitada colaboración del paciente. Como alternativa, la fisioterapeuta optó por adaptar el sistema de tos asistida mecánica (MI-E), que fue ineficaz también por la falta de colaboración. Por último, se prescribió un aspirador de secreciones portátil con una sonda rígida curva para que los cuidadores pudieran aspirar las secreciones y saliva que migraban a la cavidad oral. En este caso fue rechazado el manejo invasivo de secreciones respiratorias, pero sí aceptaron la sonda de alimentación percutánea para nutrición. El paciente tuvo una evolución clínica satisfactoria y toleró la VMD nocturna.
Posteriormente al alta hospitalaria, el paciente fue controlado por la unidad multidisciplinar de ELA de la institución, donde se objetivó progresión de la enfermedad en visitas consecutivas (ALSFRS-R 11). Hasta marzo del 2016, se hizo un seguimiento telemático por videoconferencias, usando una plataforma de videollamadas para controlar continuamente al paciente; las visitas fueron la excepción.
En octubre de 2017 presentó un cuadro de infección bronquial de etiología desconocida, ya que la sonda de alimentación percutánea era funcionante, lo que requirió tratamiento empírico en domicilio con antibioticoterapia. Al mes siguiente volvió a presentar clínica respiratoria y, a pesar de que la enfermedad seguía evolucionando, ante la recurrencia de episodios infecciosos bronquiales, se optó por adaptar el sistema MI-E usando una mascarilla oronasal con una pieza invertida de tipo buceo para medir las presiones respiratorias máximas en boca (fig. 1). Esto nos permitía mantener abierta la boca del paciente durante el ciclo tanto inspiratorio como espiratorio, sin obstaculizar con la lengua la salida del aire para así eliminar las secreciones bronquiales. Con esta adaptación se recogieron muestras de esputo de calidad para el posterior cultivo de bacterias en el laboratorio.
Detalle de la pieza y obtención de muestra.
Izquierda: imagen de la modificación de la pieza bucal durante el tratamiento con MI-E que permitía mantener una cierta apertura de las mandíbulas a pesar de la falta de colaboración del paciente. Derecha: imagen de un esputo obtenido con esta técnica modificada en domicilio durante el manejo de una de las infecciones bronquiales.
En 2019 el paciente presentó 3infecciones respiratorias que fueron manejadas, por voluntad de la familia, en el domicilio, con el correspondiente tratamiento antibiótico específico (en función del cultivo de esputo), con VMD y el sistema MI-E modificado.
En la Unidad Multidisciplinar de nuestra institución contamos con un teléfono directo con la Unidad de Ventilación Domiciliaria, que atiende la fisioterapeuta respiratoria o la neumóloga de la unidad. Además de un correo electrónico y, desde 2014, de un usuario específico para pacientes ventilados en una plataforma de videollamadas que gestiona la fisioterapeuta.
Toda la batería de estrategias terapéuticas en domicilio y el soporte de la plataforma para videollamadas permitieron hacer el seguimiento correspondiente y dar respuesta a la demanda asistencial del paciente: se realizaron 25 videollamadas en los últimos 4 meses, siendo la causa cardíaca la del fallecimiento.
DiscusiónLa relevancia en este caso clínico recae en diversos puntos. Se plantea el caso de un paciente de alta complejidad y que, junto con la ELA (patología de base), presentaba una demencia frontotemporal que dificultaba aún más su colaboración y la gestión de las complicaciones derivadas de la enfermedad. Teniendo en cuenta la alta dependencia del paciente y las dificultades que presentaba, fue indispensable el trabajo multidisciplinar y la adaptación de los recursos disponibles para sobrellevar las complicaciones clínicas y las situaciones que iban surgiendo a lo largo del curso de la enfermedad.
Existe controversia a nivel clínico en la aplicación de dispositivos MI-E en pacientes neuromusculares no colaboradores y/o con afectación bulbar. Esto puede tener consecuencias en la supervivencia de estos pacientes ya que el manejo de secreciones en modalidad no invasiva sin el sistema MI-E es muy limitado. Con el presente caso, se ha podido comprobar que, en un paciente de 30 años con una enfermedad de mal pronóstico y corta esperanza de vida, adaptar la interfase del dispositivo MI-E fue eficaz para movilizar secreciones. Se hizo un primer intento con la técnica tradicional que resultó en fracaso, atribuible (aunque no objetivado mediante laringoscopia) a la mala tolerancia y a la alteración bulbar del paciente. Debido a la recurrencia de episodios infecciosos y a que se había rechazado un abordaje invasivo, se intentó una segunda vez. Esta fue en el centro hospitalario y con el paciente monitorizado. Hasta el momento, declinábamos el uso de este dispositivo en pacientes que no cumplieran con las características descritas en la normativa; después de evidenciar algún intento fallido, optábamos por un dispositivo de succión vía sonda semirrígida para ayudar a la aspiración en el último tramo de la vía aérea superior. Así pues, finalmente, con esta adaptación (fig. 1) se pudieron tratar diversos episodios de sobreinfección respiratoria a pesar de la falta de colaboración del paciente y a pesar de cómo había evolucionado respecto al primer intento terapéutico. Con esta novedad conseguimos no solo mejorar los cuidados en domicilio sino hacer un tratamiento específico para los gérmenes cultivados: se aislaron en el esputo Staphylococcus aureus en 2ocasiones y Pseudomonas aeruginosa en 3muestras obtenidas en un plazo de casi 4meses. Como profesionales debemos aplicar las terapias según la evidencia científica, pero parte de nuestra actividad clínica real, a menudo, nos insta a buscar soluciones prácticas que innovan sin soporte científico pero que dan solución y mejoran la calidad de vida de los pacientes.
En este caso particular, además, se utilizó el sistema de videollamadas con la familia del paciente, cosa que nos permitió hacer los controles habituales, además de darnos la oportunidad de que los procesos de infección respiratoria los manejaran cuidadores no profesionales con la supervisión del equipo asistencial de la unidad. En nuestro grupo estamos trabajando en telemedicina desde 20145 y eso nos ha permitido, en este y en otros casos, ofrecer a la familia, mientras fuera posible, el manejo domiciliario supervisado de sistemas de VMD y de los dispositivos para el manejo de secreciones, que han demostrado ser el paradigma terapéutico en esto pacientes. Además, el hecho de controlar a este paciente con gran dependencia y con movilidad reducida a través de una plataforma telemática evitó desplazarlo al centro hospitalario para tratar estas infecciones, situación que los familiares y cuidadores valoraron positivamente.
ConclusiónEl trabajo en equipo multidisciplinar es necesario no solo para el tratamiento de las complicaciones respiratorias sino también para prevenirlas y con ello contribuir a la calidad de vida del paciente y de su familia.
Aspectos éticos y legalesLa familia da su consentimiento informado para la presentación difusión del caso clínico.
FinanciaciónPara la elaboración de este caso clínico no se ha recibido ninguna ayuda económica.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de interés.
Agradecemos a los familiares de K.I. por ceder las imágenes y colaborar con los autores para poder publicar este caso clínico.
