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Vol. 15. Núm. 4.
Páginas 85-91 (Abril 2001)
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Nevus melanocíticos .Clínica y tratamiento
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DAVID VIDALa, NANCY VALENZUELAa, LUCY PIMENTELa, LLUÍS PUIGa
a Dermat??logos. Servicio de Dermatolog??a. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
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Las manchas, las pecas y los lunares de la piel son lesiones comunes, que afectan prácticamente a todas las personas. El farmacéutico puede ser testigo de la preocupación de algunas de ellas por la evolución de estas manifestaciones cutáneas. Sus conocimientos al respecto le permitirán ofrecer una información adecuada a cada paciente y aconsejar la consulta al dermatólogo cuando proceda. El asesoramiento en fotoprotección será, asimismo, de suma importancia.

Los nevus melanocíticos (NM), vulgarmente conocidos como lunares, pecas o nevus, son lesiones circunscritas del sistema melanocitario cutáneo y se definen como la proliferación benigna de melanocitos.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Los NM deben definirse por el tipo de lesión elemental, morfología, color, tamaño, localización y cambios clínicos. Pueden ser máculas (lesiones de superficie lisa y plana, no palpable) y pápulas o placas (lesiones de superficie palpable de menos o más de 1 cm de diámetro, respectivamente). Todas estas lesiones elementales pueden alterarse, de manera espontánea o traumática, y presentar erosiones, fisuras, ulceraciones y cicatrices.

Cronológicamente los NM suelen presentarse en la infancia como máculas. Durante el crecimiento del niño los NM crecen de tamaño en diámetro, en relación proporcional al mayor volumen corporal. Este hecho también se observa en la pubertad y en el embarazo. En el adulto suelen crecer en grosor y pasan a ser pápulas o placas. En el anciano acostumbran a perder relieve, involucionan, y a veces hasta llegan a desaparecer.

Los NM suelen presentarse como una lesión marrón cuya intensidad (oscuro o claro) depende del tipo de nevus, la pigmentación basal del paciente, su localización anatómica, la edad, y los antecedentes de exposición a radiaciones ultravioletas. Con el paso de los años los NM pueden perder color y acabar presentando el color de la piel normal.

El tamaño de los NM es un rasgo muy importante. Los congénitos de mayor tamaño y los adquiridos mayores de 6 mm de diámetro o que aumentan de tamaño en pocos meses son los que tienen más riesgo de degenerar en melanoma maligno. Por estos motivos, cuanto mayor es un NM más debe ser controlado.

Los NM pueden presentar cambios clínicos. Pueden darse cambios de forma, color, simetría o diámetro, así como erosión, ulceración, foliculitis subnévica, hemorragia, trombosis, halo inflamatorio, halo hipocrómico y haloeccematoso entre otros.

PREVALENCIA

En nuestra población los NM congénitos son poco frecuentes, afectando a un 1% de recién nacidos. A partir del año de edad aparecen los NM adquiridos, que son mucho más frecuentes, y se estima que a los 30 años cada persona sana presenta alrededor de 25 y 40 NM de entre 5 y 10 mm de diámetro.

NM CONGÉNITOS Y ADQUIRIDOS

Los NM congénitos (NMC) se presentan de forma variable y caprichosa en cualquier punto de la superficie corporal y pueden ser planos o vegetantes. En función de su tamaño se clasifican en NMC pequeños (menos de 1,5 cm de diámetro), NMC medianos (entre 1,5 y 20 cm de diámetro) o NMC gigantes (más de 20 cm de diámetro o más del 5% de la superficie corporal total). Muchos NMC son pilosos, con presencia de folículos de pelo terminal en su interior. Esta hipertricosis no implica malignidad, pero contribuye a dar un aspecto poco estético al NMC, que puede afectar negativamente la percepción de la lesión por parte del paciente y su entorno.

Los NMC gigantes (fig. 1) en el área de la cabeza, cuello y línea media dorsal pueden asociarse a afectación neurológica y oftalmológica por infiltración leptomeníngea y de otras estructuras del sistema nervioso central. Esta melanosis neurocutánea puede provocar el desarrollo de hidrocefalia (aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo), epilepsia, retraso mental, glaucoma, ceguera, y melanomas (intraoculares y meníngeos).

Fig. 1. Nevus melanocítico congénito gigante

 

Los NM adquiridos (NMA) van apareciendo a partir del primer o cuarto año de vida, sin diferencia de sexo, produciéndose su máximo desarrollo en los primeros años de la adolescencia (fig. 2). Generalmente se sitúan en áreas de exposición solar, como el tronco por encima de la cintura. Como ya se ha comentado, suelen ser máculas que evolucionan a pápulas, para acabar involucionando en la vejez.

Fig. 2. Nevus melanocítico adquirido compuesto

 

 

 

GENÉTICA Y FACTORES AMBIENTALES

El número y las características fenotípicas de los NM vienen determinados genéticamente (carga poligénica), del mismo modo que el fototipo de la piel, que es la capacidad de responder a estímulos solares mediante la formación de melanina y posterior adquisición del bronceado. En el recién nacido los melanocitos de la piel tienen carga genética de ambos progenitores, que determina su capacidad para responder a los rayos ultravioletas (fototipo) y su proliferación benigna para formar los NM.

No menos importante para el desarrollo de los NM son los factores ambientales. Las radiaciones ultravioletas (del espectro solar o de fuentes artificiales) estimulan los melanocitos, que pasan a producir más melanina, y eventualmente a dividirse y formar NM. Entre los 10 y 17 años se produce un notorio aumento en el número de nevus y la exposición al sol es un factor ambiental determinante en dicho incremento en número, que tiene importancia epidemiológica por cuanto la presencia de más de 50 nevus se asocia con un un riesgo aumentado de desarrollar melanoma.

Los factores hormonales también son importantes en la evolución de los nevus. Es bien conocido el incremento en tamaño, pigmentación y ocasionalmente número que se produce en muchas mujeres durante el embarazo, y que tiende a regresar a la normalidad tras el parto, aunque en muchas ocasiones debe ser motivo de consulta para descartar el desarrollo de un melanoma.

LOCALIZACIONES ESPECIALES

Los nevus melanocíticos pueden presentarse en determinadas localizaciones especiales.

Uña

Cuando un NM surge en la matriz ungueal, se presenta clínicamente como una banda longitudinal, más o menos ancha, a lo largo de la uña. La anchura de la banda viene determinada por el tamaño del nevus en la matriz, y en condiciones normales no se modifica con el paso de los años. El NM subungueal debe diferenciarse de los hematomas subungueales y del melanoma acral subungueal. Los hematomas son de aparición aguda y resolución espontánea en pocos meses, mientras que el melanoma suele ser una banda longitudinal que varía de color o anchura en pocos meses y que empieza a extenderse por la cutícula.

Cuero cabelludo

Los NM de la piel de la cabeza suelen adoptar las mismas características clínicas que en el resto del tegumento, pero los cuidados capilares (peine, tinte, etc.) pueden modificar su aspecto. Se producen traumatismos, erosiones, cambios de color y superficie entre otros. Cuando el seguimiento clínico es problemático o las lesiones molestan al paciente, es recomendable su exéresis.

Palmas y plantas

Los NM de manos y pies adoptan características clínicas especiales, dada la presencia de los dermatoglifos (líneas de la piel). Suelen ser máculas con bandas longitudinales paralelas a los dermatoglifos. No tienen mayor riesgo de malignización que cualquier otra parte del cuerpo pero es recomendable la exéresis de las lesiones plantares atípicas, por su difícil control clínico.

Mucosas

Es posible encontrar NM en todas las mucosas del cuerpo (oral, nasal, conjuntival, vaginal, balano-prepucial y rectal) y generalmente se presentan como una mácula marrón bien definida, regular, de años de evolución. El estudio histológico suele ser complejo y aunque suelen ser NMA intramucosos, también puede haber otros NMA y nevus azules. Es preciso establecer el diagnóstico diferencial con lentiginosis, otras melanosis y con el melanoma maligno, y por tanto todos estos nevus deben ser siempre valorados por un dermatólogo.

HISTOLOGÍA

Los NM se componen de células névicas, que son melanocitos con escasas dendritas que se agrupan formando tecas (pequeños grupos de celulas névicas). Con el paso de los años, las células névicas migran de la unión dermoepidérmica a capas más profundas de la dermis, variando su morfología. Se dice que las células maduran y pasan de ser células epitelioides (grandes y poligonales), a linfocitoides (pequeñas y redondeadas) y finalmente neuroides (fusiformes).

Según la localización de las tecas en las capas de la piel los NM se dividen en junturales, compuestos e intradérmicos. Los NM junturales sólo presentan tecas en la unión dermoepidérmica y son propios de la infancia. Los NM compuestos presentan tecas en la unión dermoepidérmica y en la dermis, por la maduración de las células névicas que migran a capas más profundas de la piel, y son propios de la edad adulta. Los NM intradérmicos han perdido el componente juntural, sólo presentan tecas en la dermis y son propios de los ancianos. Los NMC suelen presentar tecas en la dermis que se extienden alrededor de los anejos cutáneos, hecho que no ocurre en los NMA.

Los NM de las mucosas muestran tecas en la lámina propia, corión o submucosa y según la localización de las tecas se dividen en junturales, compuestos e intramucosos (los más frecuentes).

DIAGNÓSTICO

La mayoría de los NM se diagnostican clínicamente y sólo aquellas lesiones que plantean un diagnóstico diferencial se estudian histológicamente. En cualquier caso, es recomendable proceder por sistema al estudio histopatológico de todas las lesiones que se extirpen, evitando emplear técnicas (coagulación, laser, crioterapia) que dificulten o imposibiliten dicho estudio. Los principales diagnósticos diferenciales de los NM son el melanoma maligno, el carcinoma basocelular, la queratosis seborreica, el fibroma blando y el neurofibroma. Dada la importancia de alguno de estos tumores cutáneos, la confirmación del diagnóstico debe ser siempre histológica.

NEVUS ESPECIALES

Existen algunos nevus especiales, que se describen a continuación.

Nevus azul

El nevus azul se presenta como una pápula redondeada, bien definida, de característico color azul oscuro-grisáceo, de crecimiento lento. Puede aparecer a cualquier edad y las localizaciones más habituales son la cara, el dorso de manos y pies, las muñecas y los glúteos; muchas personas lo confunden con un tatuaje accidental. La histología muestra la presencia en la dermis de melanocitos fusiformes u ovalados con largas dendritas, sin componente juntural. Es una lesión benigna que raramente maligniza.

Nevus de Sutton o halo nevus

El nevus de Sutton o halo nevus es un NM con un halo periférico hipocromo, simétrico y bien definido. La lesión es asintomática y suele aparecer en en el tronco durante la tercera década de la vida, generalmente en pacientes con múltiples NMA. La pigmentación tiende a desparecer de forma paulatina, y con el paso de los años puede llegar a desaparecer por completo. La histología muestra la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocitario alrededor de un nevus, generalmente NMA compuesto. Su patogenia se relaciona con un mecanismo de autoinmunidad. Es una lesión benigna y su presencia no implica malignización del NM. La sola existencia de un halo de despigmentación no orienta a ningún diagnóstico específico, dado que cualquier lesión pigmentada, desde un NMA hasta un melanoma maligno, puede presentarlo.

Nevus de Spitz

Los nevus de Spitz son pápulas o nódulos rojizos de pequeño tamaño que aparecen en niños y adolescentes. Suelen estar en la cara o en las piernas, crecen rápidamente quedando posteriormente estables y sangran con facilidad. La histología muestra un NM con gran pleomorfismo celular, células gigantes, epitelioides, fusiformes, cuerpos llamados de Kamino (que corresponden a melanocitos en apoptosis), ocasionales mitosis y marcada vascularización, que justifica su color rojizo. Inicialmente este nevus se confundía con el melanoma maligno y recibió el nombre de melanoma juvenil, pero no es una lesión maligna.

Nevus de Reed o nevus fusocelular pigmentado

El nevus de Reed o nevus fusocelular pigmentado es un nevus pequeño, redondeado y bien definido, de intenso color negro, que se suele encontrar en las extremidades de las mujeres jóvenes. La histología muestra un NM compuesto con células fusiformes intensamente pigmentadas. A pesar de que clínicamente puede confundirse con un melanoma, es una lesión benigna y representa una variante de nevus de Spitz.

Nevus de Ota

El nevus de Ota es una mácula grisácea adquirida que se localiza en la piel del párpado, la región malar y la conjuntiva ocular. Es una lesión benigna formada por melanocitos dérmicos semejantes a los del nevus azul, pero puede afectar la presión ocular y desencadenar un glaucoma.

NM Y MALIGNIDAD

Los NM son lesiones benignas constituidas por melanocitos que se dividen de manera ordenada, pero si estas células degeneran y se dividen de manera incontrolada y aberrante forman un melanoma maligno, el cáncer más maligno y letal en los humanos. Los NM con mayor riesgo de malignización a melanoma maligno son los NMC gigantes (fig. 1) y los NCA en pacientes con antecedentes personales o familiares de melanoma maligno.

De todos los NMC sólo un 0,6% malignizan, pero destacan dos hechos importantes. Por un lado, el riesgo de malignización de los NMC es mayor cuanto mayor sea la lesión: un 3% en los NMC menores de 3 cm, un 8% en los NMC menores de 10 cm y un 16% en los NMC mayores de 10 cm de diámetro. Por otro lado, el 50% de las malignizaciones se producen antes de los 3 años de edad. Esto obliga al pediatra/dermatólogo a ejercer un control clínico estrecho de los NMC medianos y gigantes en la infancia y a valorar la exéresis quirúrgica precoz de estas lesiones, que dependerá de su tamaño y localización, de la edad del paciente y de la morbilidad asociada.

Los NMA suelen ser lesiones simétricas, con bordes regulares, color uniforme y pocos milímetros de diámetro. En ocasiones los NM cambian y no cumplen las premisas del NM normal, presentándose como lesiones asimétricas (A), con bordes irregulares (B), de múltiples colores (marrón, negro, rojo, azul) (C) y más de 6 milímetros de diámetro (D). Estas alteraciones del patrón normal-benigno del NM definen el NM clínicamente atípico (NCA) y son asimismo criterios clínicos de sospecha de melanoma, por lo que se trata de lesiones que deben ser siempre valoradas por un dermatólogo con vistas a la indicación de su exéresis quirúrgica y posterior análisis histopatológico o control clínico/iconográfico periódico. Al examen histopatológico el NCA suele ser un NM displásico (NM con displasia citológica y/o arquitectural), sin tener las características definitorias del melanoma (atipia celular marcada, abundantes mitosis, migración intraepidérmica de melanocitos atípicos, dehiscencia de las tecas, falta de «maduración» celular, asimetría, etc.), pero en algunas ocasiones la lesión sospechosa de NCA es en realidad un melanoma maligno (in situ o invasivo). Generalmente la precocidad del diagnóstico del melanoma conlleva un pronóstico excelente, al ser muy pequeño el índice de Breslow (profundidad en milímetros del componente maligno de la lesión). Los pacientes con múltiples NM displásicos, asociados o no a antecedentes de melanoma personal o familiar, presentan el denominado síndrome del nevus displásico. Este síndrome clínico tiene una base genética, que predispone al paciente (y a sus familiares de primer grado) a presentar melanomas y otros tumores malignos con más facilidad que el resto de la población. Por estos motivos las personas con NM displásicos múltiples o síndrome del nevus displásico deben seguir un control clínico periódico de sus lesiones para el diagnóstico precoz de un eventual melanoma maligno (véase foto de apertura).

TRATAMIENTO

Los NM sin signos clínicos atípicos son lesiones benignas, que no requieren en principio tratamiento médico ni quirúrgico alguno. Existen, sin embargo, determinadas circunstancias que nos inducen a iniciar medidas terapéuticas. En nuestro medio, por motivos geográficos y socioculturales, los pacientes sufren una exposición solar intensa, que, como ya se ha comentado anteriormente, es uno de los desencadenantes de la aparición del melanoma maligno. Es por tanto fácil de entender que la fotoprotección sea la medida preventiva más eficaz frente a la malignización de NM a melanoma maligno. Esta fotoprotección se consigue fundamentalmente evitando la exposición solar en las horas de máxima insolación, junto con el uso de ropa adecuada, gorro, parasoles y productos solares con índices de protección frente a rayos ultravioletas (UVA y UVB) que ofrezcan una protección suficiente, adaptada al fototipo de la persona y a las condiciones de exposición (en ningún caso el FPS debe ser inferior a 15 en referencia a los UVB).

En determinadas ocasiones el NM deber ser objeto de exéresis quirúrgica. Esto es recomendable en los NMC medianos y gigantes, NCA, NM que sangran, pican o producen malestar al paciente, NM traumatizados repetidamente (frecuentes en el cuero cabelludo), NM plantares de difícil control clínico y, en general, en cualquier lesión que por sus características clínicas (asimetría, bordes irregulares, coloración variada o abigarrada) o evolución plantee un posible diagnóstico de melanoma. La exéresis quirúrgica de los NM será excisional y con posterior análisis histopatológico siempre que sea posible. Debe evitarse la exéresis superficial (en afeitado) de los NCA, dado que esta técnica quirúrgica no permite el estudio de la parte más profunda de la lesión.

Cada vez con mayor frecuencia los pacientes solicitan la exéresis de NM clínicamente benignos por motivos estéticos. Cada caso requiere una evaluación individualizada, y se debe emplear el tratamiento quirúrgico más adecuado para que el resultado final sea óptimo. *

 

 

 

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