La “mifepristona” es un esteroide derivado de la noretisterona. Posee una potente acción antiprogestágena y está indicada para la interrupción médica del embarazo intrauterino en curso, para reblandecer y dilatar el cuello uterino antes de la interrupción quirúrgica del embarazo durante el primer trimestre, para preparación de la acción de los análogos de prostaglandinas en la interrupción del embarazo por razones médicas (después del primer trimestre) y para la inducción del parto en la muerte fetal intrauterina1. Posee actividad antiglucocorticoide y se ha utilizado en el tratamiento del síndrome de Cushing2. Por esta actividad, se propone como terapia de última línea para el tratamiento de la coriorretinopatía serosa crónica (CSC).
La CSC es una afección de etiología desconocida de aparición más frecuente en hombres entre 30–50 años, en hipermétropes y en personalidad del tipo A (competitiva, con sensación de urgencia, temperamento hostil). En esta patología se produce un desprendimiento de la retina (DR) sensorial focal, de forma usual en el polo posterior, habitualmente unilateral y que se puede acompañar de desprendimiento del epitelio pigmentario retiniano. La patogenia de la enfermedad no está clara. El desarrollo de la enfermedad se ha relacionado con el uso de corticoides orales, inyectados e inhalados, así como en casos de hipercortisolismo endógeno. Se ha sugerido que hay una susceptibilidad congénita o adquirida de la barrera hematorretiniana posterior al tratamiento con corticoides.
Descripción del casoHombre varón de 43 años, sin antecedentes de interés. Ingresa en el hospital en 2007 bajo sospecha de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Presenta disminución bilateral fundamentalmente en el ojo izquierdo (OI) de semanas de evolución. Tras la angiografía (AGF) fluoresceínica, se observa en ambos ojos un patrón de hiperfluorescencia puntiforme junto a zonas de hipofluorescencia con difusión final, que afecta sobre todo a la zona del polo posterior y nasal. En el OI se aprecia DR, que va desde la periferia hasta las arcadas vasculares inferiores. En la exploración se observa una membrana epirretiniana macular en el OI.
Ante la sospecha de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, se inicia tratamiento inmunosupresor con prednisona (1mg/kg/día) más ciclosporina (5mg/kg/día), haciendo control analítico de función renal, hepática, iones y tensión arterial, no mostrando alteraciones a lo largo del tratamiento. La ciclosporina muestra un valor de 115ng/ml (dentro del intervalo terapéutico).
La evolución no muestra mejorías del DR. Presenta un aspecto bulloso y amplio, cuya configuración no cambia con la postura, por lo que se considera regmatógeno. Debido a esto, se indica la cirugía.
En febrero de 2008 se realiza vitrectomía pars plana, dejando gas SF6. Se aprecia durante ésta una condensación y una tracción vítrea importante que apoya el carácter regmatógeno del cuadro.
Debido a la posibilidad de que el cuadro se corresponda con una coroidopatía serosa múltiple bilateral asociada de forma casual a un DR en el OI, se decide suprimir el tratamiento inmunosupresor con corticoides y ciclosporina.
En junio de 2008 se trata al paciente con terapia fotodinámica con vorteporfina, que es el tratamiento de elección para la CSC. Sin embargo, no muestra un resultado óptimo, pues el paciente no aprecia mejoría visual. Su agudeza visual (AV) es de 0,3–0,4 (escala decimal) en el ojo derecho y de 0,1 en el OI. Presenta una presión ocular normal, y el fondo de ambos ojos muestra trastornos pigmentarios múltiples, zonas de desprendimiento del neuroepitelio y el epitelio pigmentado de la retina, que se identifican bien en la AGF realizada como puntos múltiples de hiperfluorescencia.
Con estos datos, el oftalmólogo plantea el tratamiento con mifepristona (200mg al día durante 12 semanas). La mifepristona no posee esta indicación, por lo que se tramita por uso compasivo, ya que ha mostrado un buen resultado en un caso clínico similar publicado por Jared S. Nielsen et al3.
Pasadas las 12 semanas y finalizado el tratamiento con mifepristona, el paciente regresa a consulta. Su visión sigue siendo de 0,3–0,4 en el ojo derecho y de 0,1 en el OI. En ambos ojos la presión arterial es normal, la presión intraocular es de 19mmHg y el fondo de ojo tiene un aspecto similar.
DiscusiónLa CSC es una enfermedad poco frecuente, donde más del ochenta por ciento de los casos se resuelve espontáneamente en el plazo de tres meses con una recuperación excelente de la AV4.
Sin embargo, nuestro paciente se encuentra en el grupo del veinte por ciento restante con una grave alteración a nivel de la retina y con un mal pronóstico incluso con su tratamiento habitual, terapia fotodinámica, quedando una visión reducida.
Ante el mal pronóstico para el paciente y tras el fracaso de la terapia fotodinámica, se decide el tratamiento con mifepristona por los buenos resultados observados en el caso publicado por Jared S. Nielsen et al3.
Como se indica anteriormente, no se produce una mejoría tras el tratamiento con mifepristona. Una de las causas puede atribuirse a que tratamos al paciente en una fase ya bastante avanzada de la enfermedad con trastornos extensos y severos de la retina y una baja visión, sobre todo en el OI, como se puede apreciar en las diferentes AGF (fig. 1).
Podemos concluir que tras el tratamiento con mifepristona nuestro paciente no experimentó mejoría clínica, pero tampoco empeoró su situación. Hasta ahora sólo se había publicado un caso en el que se empleaba mifepristona para el tratamiento de la CSC, por lo que se necesitaría un número mayor de casos para poder recomendar o no su uso para esta indicación.
