Un varón de 28 años consulta por exantema cutáneo. Es natural de Ecuador y vive en España desde hace 5 años, consumidor habitual de cannabis, cocaína y alcohol, refiere tener relaciones heterosexuales no protegidas sin pareja estable. No tiene enfermedad previa conocida.
Refiere un síndrome constitucional de 4 meses de evolución al que se ha añadido fiebre y sudoración vespertina los últimos 2 meses y la aparición de lesiones cutáneas diseminadas por tronco, extremidades y cara las 2 últimas semanas.
A su llegada a urgencias, está hemodinámicamente estable y febricular, presenta regular estado general, con aspecto desnutrido y pálido, se objetiva una candidiasis orofaríngea, una adenopatía submandibular izquierda de 3×2cm y otras más pequeñas en axilas e ingles. Destaca un exantema cutáneo en forma de pápulas violáceas, no dolorosas, de 5mm por todo el cuerpo respetando palmas y plantas (fig. 1).
La analítica sanguínea evidencia una pancitopenia (leucocitos 2.73×109/l, hemoglobina 9g/dl, plaquetas 50×109/l), elevación de reactantes de fase aguda con una proteína C reactiva de 14mg/dl, una ferritina de más de 200.000ng/ml y LDH 2.869U/l, también mostraba una alteración del perfil hepático con hipertransaminasemia (AST 334U/l, ALT 212U/l) y GGT elevada (409U/l) con fosfatasa alcalina y bilirrubina en rango normal. En la radiografía de tórax se aprecia un patrón micronodulillar difuso de predominio en bases. Se cursan serologías y cultivos, incluyendo la del VIH, y se ingresa para completar estudio.
Evolución y diagnósticoEn la extensión de sangre se observan formas intracitoplasmáticas compatibles con Histoplasma sp motivo por el que se empieza tratamiento con anfotericina B liposomal como tratamiento de inducción de 5mg/kg/día/durante 2 semanas. La serología del VIH es positiva, CD4 6 células/mm3 y carga viral 1.300.000 copias/ml. Se inicia tratamiento antirretroviral con bictegravir, emtricitabina y tenofovir alafenamida.
Se completa el estudio con una tomografía computarizada toracoabdominal, que muestra afectación pulmonar micronodular difusa con patrón miliar y ganglios mediastínicos, perihiliares bilaterales y supraclaviculares (fig. 2). El cultivo de la biopsia de una de las lesiones cutáneas identifica el crecimiento de un hongo dimórfico compatible con Histoplasma sp. Ante la presencia de pancitopenia, elevación marcada de la ferritina, junto con fibrinógeno bajo, alteración de la LDH y fiebre mantenida, se realiza una biopsia de médula ósea que confirma la presencia de síndrome hemofagocítico, así como discreta espongiosis y presencia de infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario crónico con algunos histiocitos con estructuras fúngicas intracitoplasmáticas e intersticiales compatibles con Histoplasma sp con tinciones especiales de Gomori y PAS-D. Se descarta coinfección con otros microorganismos oportunistas (fig. 3).
La evolución clínica fue favorable con anfotericina B liposomal, revirtiéndose así mismo el síndrome hemofagocítico tratando su causa desencadenante.
Catorce días después del inicio del tratamiento antirretroviral presentó aumento del tamaño de las adenopatías submandibulares y reaparición de fiebre. Tras descartar otros oportunistas (micobacterias) con biopsia ganglionar, que confirmó Histoplasma sp, se orientó como cuadro de reconstitución inmune mejorando con una pauta corta de corticoides y se completó el tratamiento antifúngico con itraconazol.
La histoplasmosis se transmite a través de la inhalación de esporas liberadas mayoritariamente por Histoplasma capsulatum procedentes de los excrementos de murciélago y algunas aves. La primoinfección suele cursar de forma asintomática o dando un cuadro respiratorio agudo que suele resolverse en unas semanas.
Es una enfermedad endémica en algunas regiones de América y también se ha reportado en ciertos países de Asia y África (donde la variedad duboisii causa histoplasmosis africana). Dado que la mayoría de la población es inmunocompetente, la tasa de diseminación es baja. En el caso de este paciente, probablemente la infección la adquiere en un país endémico, queda latente inicialmente, pero en relación con el declive de su inmunidad celular en el contexto de la infección por el VIH, el Histoplasma sp puede activarse y diseminarse, siendo las formas más graves las que presentan los pacientes con mayor inmunosupresión (<150 células/mm3).
